Eozinofil gyomor-bélrendszeri betegségek Lucerne Cantonal Hospital

Eozinofil enteropátiák és nem IgE-közvetített ételintolerancia

Hasfájás, emésztési zavarok, de nem gyomor-bélrendszeri tünetek esetén az ételeket gyakran gyanítják, mint lehetséges kiváltó tényezőket anélkül, hogy ezek az allergia diagnosztikájában kimutathatóak lennének. Nemkívánatos ételreakciók esetén alapvetően két típus különböztethető meg, nevezetesen az élelmiszer-intolerancia, amelyre általában nem áll rendelkezésre speciális laboratóriumi vizsgálat, és az IgE-közvetített ételallergia specifikus laboratóriumi diagnosztikával.

Az IgE által közvetített ételallergiával ellentétben a nem IgE által közvetített étkezési reakciók tünetei általában késnek, és gyakran csak néhány órával vagy akár napokkal jelennek meg az étel elfogyasztása után. Az élelmiszer-túlérzékenységi szindrómákat ezért pusztán klinikai alapon diagnosztizálják, a kórtörténet, a tünetek és az egyes élelmiszerekkel való feltételezett összefüggések alapján.

Ezen étkezési reakciókon belül az eozinofil enteropátiák különösen fontosak a gyermekgyógyászatban.

Ez a cikk az eozinofil enteropátiák osztályozásával, patofiziológiájával, diagnosztizálásával és kezelésével foglalkozik, különös tekintettel az olyan nem-IgE által közvetített élelmiszer-intoleranciákra, mint a csecsemőkori tehéntej és az ételfehérje-intolerancia különféle formái, az eozinofil nyelőcsőgyulladás és más eozinofil enteropátiák. Gyermekkor.

Allergiás/eozinofil enterocolitis csecsemőkorban

Alapvetően három formát különböztetnek meg, amelyek az élet első hónapjaiban és a kiegészítő élelmiszerek bevezetése előtt is előfordulhatnak (lásd 1. táblázat).

Tabeine 1 Allergiás/eozinofil enterocolitis csecsemőkorban

FPIAP: étkezési fehérje által kiváltott allergiás proctocolitis
FPE: ételfehérje enteropathia.
FPIES: ételfehérje által indukált enterocolitis szindróma (ételfehérje indukált enterocolitis szindróma)

FPIAP

Az ételfehérje által kiváltott allergiás proctocolitis (FPIAP) csecsemőkorban 0,16 százalék körüli előfordulással fordul elő, és jó prognózisú átmeneti jelenségnek számít. A fő tünet a jó általános állapotú csecsemők székletében lévő vér, amely a kiváltó fehérje kihagyása után körülbelül egy-két héten belül eltűnik. A vérkeverék általában az élet első 2–8 hetében fordul elő, elszigetelt esetekben röviddel a születés után, és a csecsemők 80 százalékában az első 6 hónapban. Az FPIAP kórélettana nem egyértelmű. Úgy tűnik, hogy lokális immunológiai reakció van. A tipikus jellemző a kifejezett göbös hyperplasia kolonoszkópián és az eozinofília a vastagbél nyálkahártyájában. A legújabb vizsgálatok azt mutatják, hogy a megváltozott mikrobiom lehet meghatározó tényező.

Klinikai szolgáltatások: Az FPIAP fő jellemzője a székletben lévő vér - nyálkával vagy anélkül - egészséges csecsemőben, aki normálisan virágzik. A hasmenés ritkán fordul elő, és a tünetek általában fokozatosan alakulnak ki. Az FPIAP mind a szoptató, mind a tápszeres csecsemőknél (tehéntej vagy szója alapú) fordul elő. A tehéntej tűnik az FPIAP leggyakoribb kiváltó okának, amelyet a szója és a tojás követ. Egy vizsgálatban a szoptatott csecsemőknél a tünetek eltűntek, miután 65% -ban eltávolították a tehéntejet, 19% -ban a tojást, 6% -ban a kukoricát és 3% -ban a szóját, és a csecsemők 5% -ában többszörös táplálék-kiváltó tényezők voltak jelen.

Diagnózis: Véres széklet egészséges megjelenésű csecsemőben és a vér eltűnése a feltételezett ételfehérje jelenlétében. 2–4 hetes eliminációs étrend után teszt tehermentes tehéntejfehérjével ajánlott. Az allergia diagnózis, amelyet rutinszerűen nem jeleznek, nyájas, a bőrszúrás és az IgE által közvetített szenzibilizációs tesztek többnyire negatívak.

Differenciáldiagnózisok: idiopátiás újszülött átmeneti vastagbélgyulladás, végbélrepedések, nekrotizáló enterocolitis, fertőzések, emésztőrendszeri obstrukció és koagulációs rendellenességek.

kezelés

Allergén elkerülése: A beavatkozás általában magában foglalja a tehéntej fehérjéinek eltávolítását az anyai étrendben és/vagy áttérést egy nagymértékben hidrolizált anyatej-helyettesítő tápszerre. A látható rektális vér általában 3-4 napon belül, legkésőbb 2 héten belül eltűnik. Akkor is ajánlott folytatni a szoptatást, ha a vérzés folytatódik, miután a tehéntejet kiiktatták az anyai étrendből. Ezekben az esetekben más élelmiszerek, például szója, tojás, búza vagy rizs megszüntetése fontolóra vehető, de a tünetek dokumentálásával. Ha a tünetek a kiterjesztett eliminációs étrend ellenére sem múlnak el, akkor egy amúgy egészséges csecsemőnél figyelembe kell venni, hogy a vérzés spontán eltűnése az anyai étrend megváltoztatása nélkül is megfigyelhető. A tápszerrel etetett csecsemők esetében elsősorban egy nagymértékben hidrolizált anyatej-helyettesítő tápszer használata ajánlott, és ha nincs válasz, áttérnek egy aminosav alapú tápszerre.

Élelmiszerek visszahelyezése: A legtöbb esetben az új életbe lépés az élet első éve előtt történhet. Ha a tünetek megismétlődnek, javasoljuk, hogy 6 (legfeljebb 12) hónap múlva próbálkozzon újra. Ha nincs bizonyíték az anamnézis korábbi azonnali reakciójára, az etetés fokozatosan végezhető otthon.

Előrejelzés: A betegség önkorlátozó, a prognózis jó. A csecsemők csak kis részénél jelentkezik relapszus vagy IgE-közvetített tehéntejfehérje vagy egyéb ételallergia. A tolerancia kialakulása általában 1-3 éves korig várható. Úgy tűnik, hogy a tünetek korai megjelenése és az atópiás kórelőzmény kedvező prognózissal rendelkezik, különösen a szoptatott gyermeknél.

FPE
Az étkezési fehérje által indukált enteropathia (FPE) prevalenciája nem ismert. A betegség általában néhány héten belül jelentkezik a tehéntejfehérje-formula bevezetése után, jellemzően az élet első 1-2 hónapjában, és ritkán 9-24 hónap után. Az FPE kórélettana nem egyértelmű.

Klinikai szolgáltatások: A krónikus hasmenés és a malabszorpcióval való boldogulás sikertelensége, hányás, vérszegénység és hipoalbuminémia az FPE fő jellemzői. Az FPE tünetei a megfelelő étrendi fehérjék bevitelének megkezdése után néhány órán belül, legfeljebb 4 héten belül jelentkezhetnek.

Diagnózis: Élelmiszerallergia krónikus hasmenéssel, malabszorpcióval és eozinofil enteropátia bizonyítékaival. Egy meghatározott teszt vagy diagnosztikai eljárás nem áll rendelkezésre. A bőrszúrási tesztek vagy a specifikus IgE-értékek általában hatástalanok. A tünetek leggyakoribb kiváltói a tehéntej, a szója, a búza, a marhahús, a banán és a tojás. Az FPE diagnózisát vékonybél biopsziával igazolják. Jellemzően vannak megváltozott bolyhok, kripta-hiperplázia, gyulladásos infiltrátumok, valamint limfonoduláris hiperplázia és az intraepithelialis limfociták növekedése. Végül az FPE megerősítéséhez a feltételezett élelmiszerfehérje próbaidőbeli absztinenciája és ezt követő újratöltése szükséges.

Kezelés: A tehéntejet, szóját, tojást, búzát vagy más gyanús ételeket kizárják az étrendből. Az élelmiszerek újbóli bevezetése ellenőrzött (házi) stressztesztek után történik. A tünetek általában étkezés után 3–3 héten belül jelentkeznek. Az életkornak megfelelő és kiegyensúlyozott étrend elérése, valamint a szükségtelen étrendi korlátozások elkerülése érdekében professzionális étrendi tanácsok ajánlottak.

Előrejelzés: A prognózis a legtöbb esetben kedvező, és az élelmiszer-tolerancia jellemzően 1-3 éves korig javul. Néhány krónikus FPE-eset is ismert, amelyek iskolai életkorig fennmaradtak.

FPIES

A súlyos ételfehérjével társult enterocolitis szindróma (FPIES) ezen formájának fő klinikai jellemzője az ismétlődő hányás, néha fenyegetően csökkent általános állapot. További tünetek az 1. táblázatban láthatók. Korai csecsemőkorban a tehéntej fehérje vagy a szója a fő kiváltó tényező, és a kiegészítő élelmiszerek bevezetése után számos más élelmiszer, például gabonafélék, zab, rizs, hal, tojás és baromfi kerül szóba. Az anyatejben lévő idegen fehérjék gyakorlatilag soha nem váltanak ki FPIES-t. Az akut FPIES-ben a legnagyobb veszélyt a hipovolémiás sokk és a tartós hányás okozza. Ezért fontos a gyors intravénás folyadékellátás és a szoros keringés monitorozása megfelelő környezetben (intenzív osztályon).

Előrejelzés: Az FPIES-ben szenvedő csecsemők többségénél 2 éves korig tolerancia alakul ki a tehéntejfehérjével szemben, és 3–5 éves korig kibővült az élelmiszer-tolerancia.

Eozinofil nyelőcsőgyulladás

Az eozinofil nyelőcsőgyulladás (EoE, eozinofil nyelőcsőgyulladás szintén az egyik nem IgE által közvetített étkezési reakció). A betegség első leírása az 1970-es évek végére nyúlik vissza, de az EoE-t csak az 1990-es évek végén vették fel külön klinikai-kóros entitásként. A nyugati populációkban ma 10 000 lakosra vetítve 1-4 beteg prevalenciáját feltételezik, különféle tanulmányok az utóbbi években növekvő incidenciát jeleznek. Az EoE-betegek előnyösen férfiak (70-80%), a diagnózis diagnosztizálásakor tipikus korcsúcsok a serdülőkor és a fiatal felnőttkor. Több mint 50% -uk további allergiás betegségben szenved, például rhinoconjunctivitisben, asztmában vagy ekcémában, és legfeljebb háromnegyedüknél pozitív a kórtörténet az atópiában.

A patogenezis során a genetikai hajlam és a környezeti tényezők közötti kölcsönhatásokat tárgyalják. Az ekcémához vagy a bronchiális asztmához hasonlóan az EoE-nek is van Th2-szabályozott immunválasza, különösen megnövekedett IL-5 és IL-13 expresszióval. Az eotaxin (peptid) kulcsszerepet játszik az eozinofilok toborzásában.

Klinikai tünetek és diagnózis

Az EoE klinikai megjelenése a különböző korcsoportokban nagyon eltérő. Csecsemőknél és kisgyermekeknél táplálkozási nehézségek, hányás vagy reflux áll az előtérben, fiatal iskolás gyermekeknél a hányinger, a retrosternális vagy az epigastricus hasi fájdalom lehet a fő tünet. Minél idősebb a beteg, annál gyakrabban fordul elő dysphagia a szilárd, száraz ételek fő tünete). A betegek azonban nagyon gyorsan megtalálják az egyes stratégiákat e tünetek elkerülésére azáltal, hogy elkerülik a megfelelő ételeket, nagyon lassú étkezőkké válnak, vagy vizet használnak a chime kimosásához. Ezért a megfelelő tüneteket nagyon körültekintően kell keresni az anamnézisben, és érdeklődni kell velük. Akut esetben a páciens nyelőcső bolus ütközést mutathat, leggyakrabban hús vagy kolbász elfogyasztása után.

Klinikailag az EoE nem könnyen megkülönböztethető, mivel a tünetek megegyeznek vagy hasonlóak a gyomor-nyelőcső reflux betegségéhez (GÖR betegség). Végül az EoE-t figyelembe kell venni, ha diszfágia van, vagy a GÖR tünetei nem reagálnak, vagy csak részben reagálnak a gyomorsavat gátló terápiára.

1. ábra összefoglalja a diagnosztikai algoritmust az EoE klinikai gyanúja esetén). Klinikai gyanú esetén gasztroszkópos vizsgálat javasolt. Makroszkóposan gyakran előfordul a nyelőcső hosszanti barázdája, diffúzan törékeny nyálkahártya (úgynevezett "krepp-papír" nyálkahártya) vagy a nyálkahártya fehér foltja, amely makroszkóposan könnyen összetéveszthető rigó-nyelőcsőgyulladással. Szövettanilag azonban ez megfelel az eozinofil granulociták mikroabszesszióinak. Gyermekkorban ritkábban fordul elő, hogy a nyelőcső több gyűrűs formációt is felvehet, ami tracheához hasonló aspektust eredményez ("úgynevezett trachealizáció").

Tipikus endoszkópos szempontok vannak 2. ábra összeállított. A szövettani diagnosztikai kritériumok disztális és proximális nyelőcsőgyulladást írnak elő, látómezőnként 15 eozinofillel (nagy teljesítményű mező, HPF; = 400-szoros nagyítás a mikroszkópban). Az eozinofil infiltráció viszont nem patognomonikus az EoE számára; különféle differenciáldiagnózisokat kell figyelembe venni6).

Tekintettel az ételallergiák magas gyakoriságára és az aeroallergénekkel szembeni gyakori érzékenységre, nyilvánvaló lenne az allergológiai tisztázás. Mivel az EoE nem klasszikusan IgE által közvetített immunválasz, nincs ideális tesztkombináció szabványosítása, és nincs egyetértés az allergológiai tesztek terápiás értelmezésében sem ").