Epeúti atresia
Áttekintés
Az epeúti atresia egy ritka, de súlyos májbetegség, amely az újszülötteket érinti. 10 000 gyermekből körülbelül egynél fordul elő, és gyakoribb a lányoknál, mint a fiúknál, különösen az ázsiaiaknál és az afro-amerikaiaknál, mint a kaukázusiaknál.
Az epeúti atresia oka nem ismert, és a kezelések csak részben sikeresek. Az epeúti atresia a gyermekek májtranszplantációjának leggyakoribb oka a világ számos részén.
Legyen naprakész a koronavírus-járvány romániai alakulásáról! Védje magát és védjen másokat a hatóságok által javasolt megelőzési intézkedések betartásával.
A cikk tartalma
Májkárosodás
Az epeúti atresia által okozott májkárosodást az epeutak károsodása és elzáródása okozza, amelyek felelősek az epe levezetéséért a májból. Az epét a máj termeli, és áthalad az epevezetékeken és a beleken, ahol elősegíti az élelmiszer, zsírok és koleszterin emésztését.
Az epeutak diszfunkciója miatt az epe a májban marad. Az epének felhalmozódása esetén a máj károsodhat, hegesedés és májszövet-vesztés következhet be.
Végül a máj már nem lesz képes megfelelően működni, és cirrhosis lép fel. Ha a máj meghibásodik, májtranszplantációra lesz szükség. Az epeúti atresia májelégtelenséget és májtranszplantáció szükségességét okozhatja az élet első 1-2 évében.
Biliáris atresia tünetei
Az epeúti atresia első jele a sárgaság, amely a bőr és a szem sclera sárga színét okozza. A sárgaságot a máj diszfunkciója okozza, nem pedig a bilirubin, a vérben lévő sárga pigment eltávolításának képtelensége. A bilirubint általában a máj veszi fel és engedi az epébe.
Az epeutak elzáródása bilirubint és más elemeket eredményez, amelyek felhalmozódnak a vérben. A sárgaság nehéz lehet kimutatni mind a szülők, mind az orvosok számára. Sok egészséges újszülöttnek sárgasága van az élet első heteiben a máj éretlensége miatt. Ez a fajta sárgaság normális és legfeljebb egy hónapon belül eltűnik, és epeúti atresia esetén a sárgaság elhúzódik.
Azokat az újszülötteket, akiknél az élet első hetei után sárgaság jelentkezik, orvosnak meg kell vizsgálnia, hogy kizárja a lehetséges májproblémákat. A sárgaság egyéb jelei a vizelet sötétedése és a széklet halványulása.
A vizelet a vizeletbe áramló vér magas bilirubinszintje miatt elsötétül, míg a széklet színe világosabb, mivel nagy mennyiségű bilirubin nem éri el a beleket.
Kéthetes életkor után a fehér, szürke vagy más világos széklet valószínűleg a legbiztosabb jele annak, hogy májprobléma van, és orvoshoz kell látogatni.
Biliáris atresia okai
Az epeúti atresia oka ismeretlen. A biliaris atresia két létező típusa magzati formának tűnik, amely a magzati élet során fordul elő, születéskor és perinatális formában van jelen, ami sokkal tipikusabb, és csak a második - negyedikben válik nyilvánvalóvá. az élet hete.
Néhány gyermeknél, különösen a magzati biliaris atresiában szenvedőknél, gyakran a szív, a lép vagy a belek születési rendellenességei vannak.
Az epeúti atresia nem örökletes betegség. Az epeúti atresia esetei nem azonos családban fordulnak elő, és azonos ikrek esetében csak az egyiküknél van a betegség. Az epeúti atresiát valószínűleg egy olyan esemény okozza, amely a magzat életében vagy születésekor következett be.
Az esemény kiváltásának lehetősége magában foglalhatja a következő tényezők egyikét vagy kombinációját:
- vírus vagy baktérium fertőzése
- az immunrendszer problémája
- az immunrendszer kóros összetevője
- a máj és az epeutak kialakulásának hibája.
Az epeúti atresia okának kutatása nagyon fontos. Az epeúti atresia kezelésében és ezen állapot megelőzésében elért előrehaladást annak okainak jobb megértése határozza meg.
Biliáris atresia diagnózisa
A sárgaság súlyosbodása az élet első hónapjában azt jelenti, hogy májprobléma van. Az epeúti atresia specifikus diagnózisa vérvizsgálatot és röntgenfelvételt, valamint néha májbiopsziát igényel.
Bileáris atresia gyanúja esetén az újszülöttet általában speciális vizsgálattal látja el gyermek gasztroenterológus, aki a gyermekek májbetegségének szakértője, vagy gyermeksebész, aki máj- és epebetegségekkel foglalkozik.
A gyermekorvos megvizsgálja a gyermeket, hogy megtudja a kórtörténetét. A diagnózishoz több eljárásra lesz szükség. Ezek a következők lehetnek:
1. Vérvizsgálatok
- Májenzimek - A megemelkedett májenzimek figyelmeztethetik az orvosokat a májkárosodásra vagy sérülésre, mert ilyen körülmények között az enzimek a májból a vérbe szivárognak.
- bilirubin - a máj termeli, és az epével választódik ki. A megemelkedett bilirubinszint gyakran jelzi az epe áramlásának elzáródását vagy rendellenességet az epe máj általi feldolgozásában.
- albumin és teljes fehérje - a máj által termelt alacsony fehérjetartalom krónikus májbetegséggel jár.
2. Alvadási tesztek, mint például a protrombin idő és a részben aktivált tromboplasztin idő - ezek mérik a véralvadáshoz szükséges típust. A vér alvadásához K-vitamin és fehérjék szükségesek. A májsejtek károsodása és az epeáramlás elzáródása zavarhatja a normális véralvadást.
3. Vírustesztek, beleértve a hepatitis és HIV teszteket - a véráramban lévő vírusok tesztjei minimalizálhatják a májproblémák által kiváltott okokat.
4. Vérkultúrák - teszteket végeznek annak kimutatására, hogy vannak-e bakteriális fertőzések a vérben, amelyek befolyásolhatják a májat, javalltak az epeúti ízületi gyulladás kimutatására.
5. Képalkotó tesztek
- A hasi ultrahang egy diagnosztikai képalkotó technika, amely nagyfrekvenciás ultrahangot és egy számítógépet használ, amely képeket szolgáltat az erekről, szövetekről és szervekről. Az ultrahangot a máj, az epehólyag és az epevezetékek vizualizálására használják
- Biliáris vizsgálat - Radioaktív izotópot (technécium) injektálnak a gyermek vénájába. A májat és a belet nukleáris gyógyszerkészülék vizsgálja. Ha az izotóp átjut a májon a bélbe, az epevezetékek nyitva vannak, és a gyermek nem szenved epebetegségekben.
- Májbiopszia - A teszt, amely segít meghatározni a végső diagnózist, a májbiopszia. A gyermek májából szövetmintát vesznek, és megvizsgálják az esetleges rendellenességeket. Ily módon az epeúti atresia megkülönböztethető más májproblémáktól.
HIDA-vizsgálat az epehólyag működésének felmérésére
Sárgaság: típusai, okai, tünetei, kezelése
Köhögés - milyen szerepet játszik és hogyan kezeljük típusa szerint?
Kezelés
- Sebészet - Ha az epeúti atresia az újszülöttek sárgaságának oka, a következő lépés a műtét. A műtét során megvizsgálják az epevezetékeket és megerősítik a diagnózist.
Ehhez az eljáráshoz a gyermeket nyugtatják. Amíg a baba alszik, a sebész bemetszést végez a hasban, hogy közvetlenül megvizsgálja az epevezetékeket és a májat. Amikor a sebész megerősíti, hogy az epeúti atresia probléma, a Kasai nevű eljárást a helyszínen hajtják végre.
Kasai-eljárás vagy hepato-portoenterostomia - Az epeúti atresia diagnózisának megerősítése után a sebész elvégzi a Kasai eljárásnak nevezett eljárást egy japán sebész után, aki ennek a műveletnek a promótere volt.
A Kasai-eljárás során az epevezetékeket eltávolítják, és egy bélhurkot használnak az epevezetékek helyettesítésére és a máj leeresztésére. Ennek eredményeként az epe áramlása a kis epeutakból a bélbe irányul, és teljesen át fog hatolni a nagy epeutakon.
A Kasai-eljárás révén helyreáll az epe normális áramlása, és az epeúti atresia által kiváltott problémák közül sok kijavításra kerül. A műtét nem kezelése az állapotnak, bár az eredmény kiváló lehet.
E műtét nélkül nem valószínű, hogy az epe-atresia diagnosztizált gyermek két évnél tovább él. A legjobb eredményeket műtét útján érhetjük el, ha a kicsi 90 napnál fiatalabb. A műtét után elért jó eredmények miatt nagyon fontos az epeúti atresia korai diagnosztizálása, még mielőtt a gyermek maradandó májkárosodást szenvedne.
Az epeúti atresiában szenvedő gyermek, aki sikeresen átesett a Kasai műtéten, jó egészségnek örvend, normális életet él, nagyobb májproblémák és sárgaság nélkül. Sajnos a Kasai-eljárás nem mindig sikeres.
Ha az epe áramlása nem áll helyre, a gyermek súlyos májbetegségben szenved, sőt az első 1-2 évben cirrózisra és transzplantációra lesz szükség. Ezenkívül a Kasai műtét, még ha kezdetben sikeres is, nem tudja teljesen helyreállítani a máj működését, és a normális fejlődés sem fog bekövetkezni. Mint ilyen, az epeúti atresiában szenvedő gyermeknél lassan kialakulhat a cirrózis és a kapcsolódó szövődmények, és később gyermekkorában májtranszplantációra lesz szükség.
Noha a Kasai-eljárás hozzájárult az epeúti atresia kezelésének és ellenőrzésének előrehaladásához, az epeúti atresiában szenvedő gyermekeknél a lehető legjobb eredmények elérése érdekében javítani kell az operatív és a klinikai kezelést.
- Májátültetés - Ha a Kasai-eljárás nem jár sikerrel, akkor a gyermeknek az élet első 1-2 évében májtranszplantációra lesz szüksége. A magzati biliaris atresiában szenvedő gyermekeknek májtranszplantációra van szükségük, és általában sokkal korábban, mint azoknál a gyermekeknél, akiknél a perinatális biliaris atresia tipikus formája van.
Az epeutak károsodásának szintje, valamint azok károsodásának mértéke meghatározza a májtranszplantáció sürgősségét. A májtranszplantáció az epeúti atresia jótékony hatása. Ez az elmúlt években hozzájárult a túlélési arány növeléséhez.
Az epeúti atresiában szenvedő gyermekek ma már felnőttkorukig élnek, még saját gyermekeik is. Mivel az epeúti atresia nem örökletes betegség, nem áll fenn az epeúti atresia kialakulásának kockázata gyermekeknél. Korábban csak fiatal donorok máját használták transzplantációra az epe-atresiában diagnosztizált kicsik átültetésére.
A közelmúltban fejlett módszereket fejlesztettek ki a gyermek májának egy kis méretű részének vagy májrészeinek felhasználására az epe-atresiában szenvedő gyermekbe történő átültetésre. Ezenkívül a műtét kialakulásának eredményeként lehetőség van egy élő felnőtt máj májának felhasználására egy átültetendő donor számára.
Így az epes atresiában szenvedő gyermekek szülei vagy rokonai adományozhatják májuk egy részét transzplantációra. Mivel az egészséges májszövet gyorsan növekszik, ha egy gyermek egy élő donortól kapja a máj egy részét, a gyermek és a donor májja is idővel teljesen megújul.
Mi történik a műtét után?
A Kasai-eljárás előtt és után is a gyerekek meghatározott étrendet követnek tápanyagok és vitaminok megfelelő kombinációjával olyan formában, amely nem igényli az epe felszívódását.
A nem megfelelő táplálkozás fejlődési problémákhoz vezethet, ezért az orvosoknak szorosan figyelemmel kell kísérniük a gyermek táplálékfelvételét. Néhány gyermek a Kasai eljárás után folyadékot halmozhat fel a hasban, ami a baba hasának gyulladását okozza. Ezt az állapotot ascitesnek hívják, és általában csak néhány hétig tart.
Ha az ascites több mint 6 hétig fennáll, ez azt jelenti, hogy cirrhosis van jelen, és a kicsinek májtranszplantációra lesz szüksége.
A Kasai-eljárás után meglehetősen gyakori a májban maradt epevezetékek fertőzése, az úgynevezett cholangitis. Az orvosok antibiotikumokat írhatnak fel a cholangitis megelőzésére vagy egy esetleges fertőzés kezelésére. Az epeúti atresiában szenvedő gyermekek májproblémái lehetnek a Kasai-eljárás után.
Még egy sikeres művelet és az epe normális áramlásának visszatérése is károsíthatja és károsíthatja a máj belsejében található kis epeutakat, cirrhosist és hegesedést.
A májcirrhosis táplálkozással, véraláfutással, vérzéssel és viszketéssel járó bőrproblémákat válthat ki. A viszketést vagy viszketést az epe felhalmozódása és a bőr idegvégződésének irritációja okozza. Az orvosok gyógyszereket írhatnak fel viszketésre, beleértve az antihisztaminokat is, amelyek csökkentik a bőr viszketését.
Májtranszplantáció után orvosa olyan gyógyszereket fog ajánlani, amelyek segítik az immunrendszert abban, hogy ne utasítsa el az új májat. Az orvosok továbbra is előírhatnak speciális étrendeket, vitaminokat, vérnyomáscsökkentő gyógyszereket és antibiotikumokat.