Exudatív enteropátia - van
exudatív enteropátia IExudatív enteropátia (exudatív enteropátia)
kóros állapotok, amelyeket a plazmafehérjék elvesztése jellemez a gyomor-bél traktuson keresztül; A bél felszívódási rendellenességeinek jelei kísérik, ami súlyos hipoproteinémia, ödéma szindróma kialakulását eredményezi,
az exudatív enteropátia izolált elsődleges és másodlagos formái. Elsődleges bél limfangiectázok szállítására, amelyek a nyirokerek eredendő tágulásán alapulnak; lokalizálható (csak a bél nyirokereit érinti) és általánosítható (a nyirokrendszer károsodásának gyakori megnyilvánulása). Az E. e. Másodlagos formái a gyomor-bél traktus olyan súlyos elváltozásává válhatnak, amelyeket olyan betegségek okoznak, mint a lisztérzékenység (lásd. Celiacia betegség), tehéntejfehérje-intolerancia, Crohn-betegség, Whipple-kór, a fekélyes vastagbélgyulladás nem specifikus, Menetrier-kór, lymphosarcoma. cisztás fibrózis és súlyos májkárosodás esetén hypogammaglobulinemia, nephroticus szindróma (nephroticus szindróma), И ™ és mások.
Patogenezis E. azaz a bélfalon keresztül kiválasztódó plazmafehérjékből áll a zsírban oldódó vegyületek felszívódása során; a társult immunológiai rendellenességek kialakulásában szerepet játszik a limfociták enterális vesztesége.
Klinikailag E. e. A hasmenés és a steatorrhoea átmeneti epizódjaival megnyilvánuló lágyrész fokozza a duzzanatot, amíg a testüregekben hidropszok és kiürülések nem alakulnak ki. a kifejezett enterikus szindróma elhagyható. A bél lymphangiectasiái akutan és krónikusan is folynak; a különböző lymphangiectázok súlyosabb generalizált formája.
A hipoproteinémia rövid idő alatt alakul ki, mivel az albumin máj általi szintézise nem kompenzálja a bél lumenében a véráramlás elvesztését. A fehérje hiánya a vérplazmában az ödéma-szindróma kialakulásának fő tényezője. A duzzanat (ödéma) gyakran az E. e. Egyetlen klinikai tünete. És a nephrotikus szindrómában szenvedőkhöz hasonlóan a masszív proteinuria következtében alakul ki. A gyomor-bél traktuson keresztüli megnövekedett plazmafehérje-veszteség hipogamaglobulinémia állapotához vezethet, és az immunoglobulinszint minden osztályban jelentősen csökken. A rohamok kialakulása, amikor E. e. Jellemzőbb a kisgyermekekre, és a vér kalciumszintjének jelentős csökkenésével jár. A tetanus rohamok (lásd: Tetany) súlyosbítják a hypomagnesemia jelenségeit. Állandó klinikai tünet a steatorrhoea. a zsírok csökkenő felszívódása és szállítása miatt. izmos hipotónia. szív rendellenességek, a hypokalemia kialakulásával járó EKG-változások. A komplex súlyos anyagcsere-rendellenességek, elsősorban az egyensúlyhiány a fehérje anyagcsere (lásd. Nitrogén-anyagcsere), csökkenti a mutatókat rostovesovyh hátralévő csontkorban.
A diagnózis a klinikai kimutatás és a székletben lévő plazmafehérjék jellemzőin alapul, pl. Szűrési triklór-ecetsavval és székletsel (kopopriltrátok nagyobb mennyiség jelenlétében) végzett diagnosztikai vizsgálat irányítási módszere plazmafehérjék pozitív válasznak tekinthetők). A fehérjék mennyiségi és minőségi veszteségének meghatározására pontosabb módszer a szérum és a széklet immunoelektroforézis fehérjék azonosítása. Kvantitatív módon használja a radionuklid fehérje veszteséget az enterális mérés során, ez utóbbit is megalapozhatja az alfa-1-antitripszin a vérben és a székletben.
Radiográfiai változások E. e. A bélfal duzzanattal társulnak. A radioaktív anyagok időben történő áthaladása a nyombél nyálkahártyájának és a bél üregének durva terepét tárta fel. A bél súlyos falában a lymphangiectasia megvastagodott kúpos kör alakú redőkkel rendelkezik egy koszorúban: Kimutatható az álpolipok képződése és a folyadék jelenléte a bél lumenében. a benne rejlő endoszkópos változások, pl. változatos természetűek. A vékonybél rózsaszínű ödémás nyálkahártyájának hátterét finom fehéres szín képződése határozza meg, amely a vastagbél felszínét borítja, a Treitz-szalagtól kezdve; A lokális lymphostasis miatt a lekerekített sárgás vagy fehéres formátlan foltok is lehetnek. Bizonyos esetekben kiderült, hogy a jejunum halvány monoton nyálkahártyája teljes elváltozással „fehér csokor” vagy „közeli tükrök”. Az eyunohromoszkópok diagnosztizálásához ajánlott 0,5–0 fehér oldat elkészítése a vékonybél szerkezeteinek és szemcsés elemeinek kontúrozása.
A bélnyálkahártya morfológiai képe, a kórképi E. e., A tágulás. Az elektronmikroszkópia a bélnyálkahártya biopsziájában feltárta az expanzió területeit mezhtsellyulyarnyh hilopodobnoy az anyag jelenléte az ektás nyirokerek lumenében, a lamina propria makrofág infúziója habos citoplazmával.
Az E.e általánosított elsődleges formájában . más szervek nyirokerekében észleli a változásokat, ideértve a mesentériát, a végtagokat és a mellkasi csatornát is. Azonban a mesenterium és a belek által érintett kontrasztos lymphograficheskoe nyirokerek ritkán érintettek.
A súlyos bél lymphangiectasia-ban szenvedő gyermekek prognózisa függ a bélkárosodás mértékétől, a kóros folyamat általánosításának mértékétől, az alapbetegség korrekciójának lehetőségétől az exudatív enteropathia másodlagos formáival.
Refs. Az emésztőrendszer betegségei gyermekeknél, szerk. AV Mazurina vele. 507, M. 1984; gyermekkori betegségek, szerk. LA Isayeva, 369. o., M. 1986; Útmutató a gyermekgyógyászathoz, szerk. RE Berman И ™ i VK Vaughan, ford. angolul, Vol. 5, M. 1988.
II. Exudatív enteropathia (exudatív yerteropathia)
dyspeptikus kombináció hipoproteinémiával, onkotikus ödéma, általános kimerültség; A szindróma bizonyos betegségekben (beleértve az örökleteset is) megfigyelhető, amelyet a plazmafehérjék elvesztése jellemez a bélfalon keresztül.