Fallot-betegség Monza Kórház

Általános leírása

A Fallot-tetralógia (TF) az infundibularis septum elülső elmozdulásán alapszik, amely a jobb kamrai kimenet (ejekció) (CEVD) hipoplazia (szűkületét) változó mértékben, enyhe/mérsékeltől súlyosig vagy atresiáig változik. összesen (hiány).

monza

Más szív rendellenességekkel társulhat:

  • kamrai szeptálhiba (DSV)
  • pitvari septum hiba (DSA)
  • áteresztő artériás csatorna (CAP)
  • a pulmonalis szelep hiánya
  • teljes közös atrioventrikuláris csatorna
  • a koszorúerek eredetének és pályájának rendellenességei

Kórélettan

A jobb kamrában a nagy DSV-n keresztüli nyomás megegyezik a bal kamrában levő nyomással (más szóval szisztémás). A szűkület mértékétől függően a CEVD a következőket írja le:

  • Fallot pink (normál színű bőr), amelyben a CEVD kissé/közepesen beszűkült; a DSV-hez hasonlóan alakulhat, változó tüdőkeringési terheléssel és pangásos szívelégtelenség (CHF) tünetekkel.
  • Cianotikus fallot (kék) a CEVD jelentős szűkületével és jelentős jobb-bal söntvel, amely súlyos hipoxémiával (deszaturációval) jelentkezik (szombat O2 = 70 - 80%)

Tünetek és szövődmények

Számos olyan tünet és szövődmény fordulhat elő, amelyek a gyermek növekedésének különböző szakaszaiban fordulhatnak elő, a CEVD szűkületének súlyosságától és fokától, az artériás csatorna (CAP) áteresztőképességétől, vagy néhány aorto-pulmonalis collaterális megjelenésétől függően ( CA) kompenzációs.

Az újszülöttnél és a kisgyereknél a tünetek korán jelentkeznek, a KAP spontán lezárásával:

  • hipoxia nyugalmi állapotban, amelyet erőfeszítéssel hangsúlyoznak;
  • az ajkak és a végtagok súlyos cianózisa;
  • súlyos akut légzési elégtelenség;
  • jobb kamrai elégtelenség (IVD).

Az idősebb gyermeknek, a tünetek hasonlóak. Ezenkívül kiegészülnek az úgynevezett "hipoxiás rohamok", amelyek a betegség súlyosságát és súlyosbodását jelzik:

  • a hipoxiás (kékes) rohamok izgatottsággal, ingerlékenységgel, hyperpnoával, expresszált cyanosissal, syncopéval, súlyos dekompenzációval járhatnak, halálhoz vezethetnek;
  • hipoxia, nyugalmi állapotban, hangsúlyos erőfeszítéssel;
  • K + F elégtelenség;
  • digitális hippokratizmus;
  • jelentős kompenzációs policitémia (megnövekedett hematokrittal), amely hajlamosíthatja a trombotikus szövődményeket.

Jelzések és üzemidő

  • Újszülött vészhelyzet (különösen koraszülötteknél) és a kisgyermek, akinek korai IVD és IR alakul ki (közvetlenül az intenzív beteg gyors stabilizálása után).
  • Választható (krónikus) az idősebb gyermeknél; a teljes korrekciót gyakorolják, 5-6 hónapos kortól kezdve; a hipoxiás krízisek megjelenése felgyorsítja a javallatot és a műtéti döntést.

Sebészeti kezelés

A műtét célja a szűkület eltávolítása a CEVD-ből és a vér oxigénellátásának javítása.

Újszülöttnél és kisgyermeknél (legfeljebb 3 hónap) ideiglenes palliatív beavatkozást jeleznek, azaz módosított Blalock-Taussig (B-T) szisztémás-tüdő söntet, hogy felkészüljenek a későbbi teljes korrekcióra.

Az idősebb gyermeknél 5-6 hónap alatt, műtéti korrekciót végeznek:

  • infundibularis izom modellező reszekció; a lakóautó megvastagodott izmainak egy részét eltávolítjuk - ábra. B;
  • a DSV lezárása szintetikus tapasszal - ábra. C;
  • a CEVD nagyítását az anatómiai szempontoktól függően többféle technikával hajtják végre;
  • hosszan tartó transzanuláris megnagyobbodás infundibuloplasztika (a gyűrű és a pulmonalis szelep -VP feláldozásával) és a pulmonalis artériás törzsön (TAP) biológiai tapasszal - ábra. D;
  • megnagyobbodási infundibuloplasztika, ± VP commissurotomia, ± TAP megnagyobbodás plasztika (a funkcionális VP megőrzésével);
  • bizonyos esetekben (4-5 évesnél idősebb gyermek) lehetőség van szelepes vagy xenograft típusú szelep választására (lehetőleg), amely a lakóautó és az AP kettéágazása közé van felszerelve;
  • a kapcsolódó szívkárosodás korrekciója (ha van).