Fanconi vérszegénység - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati Klinika
Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Utolsó frissítés dátuma: 2019.05.30
Szinonimák
Első leíró
meghatározás
Érdekes is
A krónikus polyarthritis (rheumatoid arthritis) speciális formája felnőttkorban, krónikus triáddal.
Előfordulás/járványtan
Etiopatogenezis
megnyilvánulása
Klinikai kép
- Bőrelváltozások: Az intertriginek piszkosbarna, lapos hiperpigmentációja, a nyakon, a perioralis, a perianalis, a perigenitalis, ezen kívül a folt alakú hipopigmentáció ("esőcsepp alakú"). Ritkán elszigetelt café-au-lait foltok.
- Extracutanális megnyilvánulások: Krónikus progresszív vérszegénység (többnyire hiperkrómás makrocita) és fokozott hajlam a fertőzésekre. Ezenkívül rövid termet, mikrocefália, hipogenitalizmus, a radiális alkar és a kézrészek hipo-aplasiája, a belső szervek különböző deformitása.
laboratórium
Komplikáció (k)
Külső terápia
- Külső erőforrások ápolása. A hipopigmentációt álcázással (pl. Dermacolor) lehet fedni, ha szükséges.
- Hiperpigmentáció esetén a hidrokinon kenőccsel (pl. Pigmanorm) elhalványul. A terápia során mellékhatásokként gyógyszeres mellékhatások és nephropathiák fordulhatnak elő, amelyek terhesség és szoptatás alatt ellenjavallt!
Belső terápia
Tanfolyam/prognózis
irodalom
- Fanconi G (1927) Családi, infantiilis károsító vérszegénység. Jahrbuch Kinderheilk 117: 257-280
- Ogilvie P és mtsai. (2002) A Fanconi vérszegénység bőr megnyilvánulásai. Bőrgyógyász 53: 253-257
Ajánlott cikkek
A paronychiumba nőtt köröm a helyi fájdalmas fertőzés és az azt követő B kockázatával.
A benzodiazepinek az anksiolitikumok legfontosabb és legelterjedtebb csoportja (Németországban szedjük .
Krónikus, a bőr és/vagy a nyálkahártyák hólyagosodásával járó, súlyos és esetleg halálos kimenetelű terápia nélkül.
Autoszomális recesszív örökletes anyagcserezavar fokozott vasfelszívódással és egymást követő hemosiderin-A-val.
Hivatkozás a (9) cikkre
Kiegészítő cikkek (7)
Jogi nyilatkozat
Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.
Szerzői
Utolsó frissítés dátuma: 2019.05.30
Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges
Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.
Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.
Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges
Kérjük, töltse ki a kötelező adatait:
Erősítse meg e-mail címét, vagy igazolja, hogy tagsággal rendelkezik egy speciális csoportban.