FEJEZET Az izmok betegségei

hi v -a lte iránymutatás a neurológia diagnózisához és terápiájához Ar c Kétség esetén egyensúlyt kell teremteni a létfontosságú terápiás javallat és a myasthenia esetleges súlyosbodása között. Általánosságban azonban a kábítószerrel összefüggő súlyosbodással kapcsolatos aggodalmak abba a hibába esnek, hogy myasthenia súlyosbodás és egyidejű fertőzés esetén túl sokáig várnak az antibiotikumok beadása előtt. A D-penicillamint és a klorokint alapvető terápiás szerként alkalmazzák a reumatológiában, és önmagukban kiválthatják az autoimmun AChR-AK-pozitív MG-t, amely a kezelés abbahagyása után reverzibilis (minden myasthenia-páciensnek jóval kevesebb, mint 1% -a). D-penicillamint és klorokint nem szabad myasthenikus betegeknél alkalmazni. Kórélettan Autoimmun patogenezis Az autoimmun myasthenia gravis oka a funkcionális acetilkolin receptorok (nachr) elvesztése a motor véglapján az autoantitestek (AK) következtében. A MuSK elleni autoantitestek szintén hasonló módon patogenetikailag relevánsak. Zavarják az AChR agrin által kiváltott csoportosulását a véglemezen (Hoch és mtsai 2001). Az AchR-AK és MuSK-AK gyakori előfordulása, a ritka egyedi esetek kivételével, 6

FEJEZET izmok

Ar c hi v -a lte kiadás Iránymutatások a neurológiai diagnosztikához és terápiához Terápia A myasthenia gravis terápiájára használt gyógyszereket a 68.7. És a 68.8. A sematikus áttekintést a 68.1. Függetlenül a kimutatott antitesttől (anti-AChR-AK vagy anti-MuSK-AK), az MG-t ugyanazon elvek szerint kezelik, bár úgy tűnik, hogy a MAMG-betegek körében vannak súlyosabb kúrák a terápia eskalációjának szükségességével (Guptil et al. 2011) . 10.

Ar c hi v -a lte útmutató a diagnózishoz és a neurológiai terápiához 11

hi v -a lte kiadás iránymutatásai a neurológia diagnosztizálására és terápiájára -gravis) rendelkezésre állnak kolinészteráz inhibitorok (Mehndiratta et al. 2011), immunglobulinok (Gajdos et al. 2008), plazmaferezis (Gajdos et al. 2002) és glükokortikoszteroidok (Schneider-Gold et al. 2005) alkalmazására. ), immunszuppresszánsok (Hart et al. 2007) és a LEMS terápiájára (Keogh és mtsai 2011). Néhány európai myasthenia-szakértő munkacsoportja, a közzétett terápiás tanulmányok áttekintése után, bemutatta a neuromuscularis autoimmun betegségek kezeléséről szóló első, 2006-os konszenzusos jelentés frissítését (Skeie et al. 2010). Ezenkívül a Német Miaszténia Társaság (DMG) Orvosi Tanácsadó Testülete mélyreható ajánlásokat dolgozott ki az MG immunterápiájára a német ajkú országokban, amelyek további útmutatást nyújthatnak a tapasztalt neurológusoknak (Henze és mtsai 2010a, Henze és mtsai 2010b). Eddig nincsenek randomizált vizsgálatok vagy bizonyítékokon alapuló irányelvek a szem myasthenia kezelésére (Benatar és Kaminski 2007, Luchanok és Kaminski 2008). 12.

klinikai stabilizáció eléréséig. Kísérő immunszuppresszió nélkül a klinikai hatás néhány hétre korlátozódik csak a megnövekedett antitesttermelés miatt (Newsom-Davis és mtsai 1978, Heininger és mtsai 1987). Minden kezelés után humán albuminnal kell helyettesíteni. Szekunder antitesthiányos szindrómával (IgG