Feltöltések; Neuropaediatrics Társaság

átlagos száma

Háttér: A ketogén diéták (KET), mint például a klasszikus ketogén diéta (kKD) és a módosított Atkins-diéta (MAD), hatékony terápiás lehetőségnek bizonyultak néhány ritka anyagcserezavar (glükóz 1 transzporter (GLUT1) hiba és piruvát dehidrogenáz (PDH) hiány) kezelésében. valamint nehezen kontrollálható epilepszia és epilepszia szindrómák. A KET korai használata mutatja a legnagyobb hatékonyságot, különös tekintettel a rohamok szabadságának arányára.

Célok: Retrospektív adatok szisztematikus gyűjtése kérdőív segítségével a KET alkalmazására vonatkozóan 19 németországi, osztrák és svájci központban (DACH).

Kérdés: Mely diagnózisok esetén alkalmazzák a KET-et és mennyire hatékony a KET? Változik-e az alkalmazott étrendek formája a felmérés során? Az epilepszia mely formái reagálnak különösen jól a KET-re?

Módszer: Az adatokat 2012/11-től 2015/10-ig gyűjtötték online felmérésként, így a 11/2011-től 10/2014-ig tartó időszakban azokat a betegeket, akiket KET-re vezettek, retrospektív módon rögzítettük. A következő adatokat határozták meg: az alkalmazott KET típusa, a leállított betegek diagnózisa, a válaszadók diagnózisa (rohamcsökkenés> 50%), a görcsoldók átlagos száma a KET megkezdése előtt és a mellékhatások előfordulása.

Eredmények: A megadott időszakban összesen 463 beteget helyeztek el az egyik KET-en, 56% -uk kKD-n, 44% -uk MAD-on. Az epilepszia/epilepszia szindrómák diagnózisára adott válaszarány 46-48% volt. Az alábbi diagnózisú betegek különösen jól reagáltak a KET-re: Myoclonic-astatic epilepsia (MAE) (89% válaszadó), Dravet szindróma (70% válaszadó) és BNS epilepszia (67% válaszadó). A CSWS-ben szenvedő betegek 45% -át tekintették válaszadónak. 3/8 FIRES diagnosztizált beteg reagált a KET-re.
Metabolikus rendellenességekkel (GLUT1 hiány, PDH hiány, mitokondriális komplex 1 hiány) szenvedő betegeknél a válaszadók aránya szignifikánsan magasabb volt, 62% - 90%.
A görcsoldók átlagos száma a KET megkezdése előtt 4,7 volt (2–9 tartomány). A leggyakrabban jelentett mellékhatások a gasztrointesztinális tünetek voltak. A KET-et azonban többnyire nem a mellékhatások, hanem inkább a meg nem felelés vagy a hatékonyság hiánya miatt szüntették meg idő előtt.

Következtetés: Bár a betegek főként kKD-hez igazodtak, a MAD-t egyre inkább epilepsziás és epilepsziás szindrómában szenvedő betegeknél, de anyagcserezavarokban szenvedőknél is alkalmazzák. A KET ezen formája egyformán hatékonynak bizonyult a KKD-hez képest, különösen az idősebb gyermekek és serdülők esetében. A MAD-ot könnyebb elvégezni a mindennapi életben, és a betegek jobban elfogadják. A MAE, a Dravet-szindróma, a BNS és a CSWS diagnosztizálásakor a KET-eket jó reakciójuk miatt korai stádiumban kell megvitatni és alkalmazni.