Feokromocitóma; Klifairs Anesztézia Luzern LUKS

A feokromocitómák ritkák, katekolamint termelő, neuroendokrin daganatok. Az esetek körülbelül 85% -ában ezek a mellékvesében jelentkeznek, ha idegi ganglionokból származnak, paraganliomáknak nevezik őket (WHO osztályozás)

feokromocitóma

Előfordulása

Az előfordulás 0,8/100 000 ember évente. A paroxizmális vérnyomásválságok izzadással, fejfájás és szívdobogás gyakori tünetek. A feochromocytoma/paraganglioma prevalenciája artériás hipertóniában szenvedő betegeknél 0,2-0,6%. A feokromocitómák 10-15% -a, a paragangliomák 20-50% -a rosszindulatú degenerációval társul. A génmutációk az esetek 32-79% -ában fordulnak elő.

Diagnózis

A biokémiai diagnózist úgy végezzük, hogy meghatározzuk a szabad metanephrint a szérumban (érzékenység 99% [konfidenciaintervallum 96% -100%], specificitás 89% [konfidenciaintervallum 87% -92%]). Világos biokémiai bizonyítékok után számítógépes tomográfiával vagy alternatív módon MRI-vel történő képalkotást kell végezni a tumor anatómiai helyének meghatározására (ritkán 123 I-MIBG szcintigráfia, 18 F-FDG-PET/CT, 18 F-DOPA-PET/CT).

terápia

A gyógyító kezelés a műtéti tumor reszekció. A jó, perioperatív irányítás elengedhetetlen itt. A perioperatív hipertóniás krízisek kockázatának csökkentése érdekében jó preoperatív gyógyszerkészítmény szükséges. A kezeletlen betegek perioperatív mortalitása az irodalomban legfeljebb 50%, a kezelt betegeknél 2%.

α-blokkolók

Blokkolás α-adrenerg antagonistákkal (cél: normotenzív vérnyomásértékek) legalább 7-10 nappal a műtét előtt

  • Nem szelektív irreverzibilis a-antagonisták: fenoxibenzamin (Dibenzyran ®) vagy
  • szelektív α1 antagonisták (kompetitív): Doxazosin (Cardura ®)
  • Kalcium-antagonisták (nifedipin, amlodipin), mint "kiegészítő" terápia

β-blokkolók

Béta-blokkolók (propanolol, atenolol) használhatók a frekvencia szabályozására.

táplálás

Nátrium-diéta és magas folyadékbevitel (az ortosztatikus hipotenzió csökkentése)

Monitoring

  • "Normál monitorozás" plusz
  • Artériás nyomás mérése (ébren)
  • 3 lumen CVC (CVD mérés, ha szükséges vazopresszor beadás)
  • A szívteljesítmény monitorozása kardiomiopátiában szenvedő betegeknél
  • Nagy, perifériás hozzáférés
  • Vizeletkatéter
  • Tekintsük a PDK-t (csökkent szimpatikus hangnem a műtőben)

Anesztézia útmutatás

  • Jó premedikáció
  • Intubáció kellő mélységű érzéstelenítéssel
  • Kerülje a szimpatikus stimuláló gyógyszereket (Nincs ketamin és nincs dezflurán)
  • Legyen óvatos a hisztamint felszabadító gyógyszerekkel: szukcinilkolin, metoklopramid, efedrin, morfin. A hisztamin felszabadulás katekolamin felszabadulást (H1), tachycardiát és pozitív inotropiát (H2) okoz
  • A vércukorszint szoros ellenőrzése (fokozott katekolamin felszabadulás, fokozott glikogenolízis, az inzulin szekréció gátlása)
  • Remifentanil = pozitív hatásprofil
  • Kerülje a térfogat kimerülését
  • Normotermia
  • Csökkent beszivárgási nyomás (8-10 Hgmm) a pneumoperitoneum alkalmazásakor, esetleg hemodinamikailag kedvezőbb

Intraoperatív hipertónia és tachyarrhythmia

Nátrium-nitropruszid - erős, közvetlen értágító, a nitrogén-monoxid (NO) felszabadulásának hatása a simaizmokban (cianid toxicitás ritka klinikai dózisokban)

Nitroglicerin: Vazodilatáció NO-kibocsátás útján

Magnézium szulfát: Közvetlen értágító, csökkenti a katekolamin felszabadulást, csökkent az α-receptor érzékenységet, antiaritmiás

Dexmedetomidin: Szelektív α2 receptor agonista -> csökkent NA felszabadulás

Fentolamin: α-blokkoló, közvetlen értágító (tachyphylaxis, tachycardia) 1-5 mg i.v.

Kalcium antagonisták: pl. klevidipin (ultra rövid hatású, vaszkulárisan szelektív), 2 mg/h, maximális dózis 32 mg/h iv.

Labetalol: 5-20 mg α- és β-blokkolók iv.

Esmolol: Rövid hatású béta-blokkoló 10-50 mg iv.

Amiodaron, Lidokain...

Hipotenzió a tumor reszekciója előtt (= mellékvese ligatúra)

  • folyékony
  • Közvetlenül ható α agonisták (fenilefrin (20-100 mcg))
  • Nincs efedrin, nincs noradrenalin (barlang: túlzott hatás)

Hipotenzió a tumor reszekciója után (= mellékvese ligatúra)

A katekolamin-koncentráció hirtelen csökkenése, tartós α-blokád, az adrenoreceptorok alacsony szintű szabályozása, hipovolémia

  • folyékony
  • közvetlen hatású α-agonisták (fenilefrin (20-100 mcg))
  • esetleg noradrenalin
  • ha nincs válasz: vazopresszin (max. 0, 04E/perc).
  • Fontolja meg a szteroid helyettesítést. (különösen kétoldalú adrenalectomia esetén)