Férfi hipogonadizmus gyermekeknél - Probl; egészségügyi problémák; gyermekek - MSD kézikönyvek
, MD, Perelman Orvostudományi Kar a Pennsylvaniai Egyetemen
A hipogonadizmus akkor jelentkezik, ha probléma van a herékkel, az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz (ami jelzi a heréknek a tesztoszteron és a spermium termelését).
A tünetek a tesztoszteronhiány megjelenésének korától függően változnak .
A diagnózis vizsgálaton, vérvizsgálaton és néha kromoszómaelemzésen alapul.
A kezelés az októl függ, de tartalmazhat hormonpótló kezelést.
Az agyalapi mirigy szekretálja a follikulusstimuláló hormont és a luteinizáló hormont, az úgynevezett gonadotropinokat, amelyek a férfi nemi szerveket a férfi nemi hormon, a tesztoszteron termelésére serkentik, a heréket pedig a spermium termelésére ösztönzik. Ha a tesztoszteron hiányban van, a nemi növekedés és fejlődés lelassulhat, a spermiumtermelés alacsony, és a pénisz kicsi lehet.
Hipogonadizmus akkor fordulhat elő, amikor a magzat fejlődik az anyaméhben, vagy kora vagy késői gyermekkorban.
Létezik a hipogonadizmus két alapvető típusa:
Elsődleges hipogonadizmus: A herék hipoaktívak és nem termelnek elég tesztoszteront .
Másodlagos hipogonadizmus: A hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy nem választ ki hormonokat, amelyek stimulálják a heréket.
Elsődleges hipogonadizmus
Az elsődleges hipogonadizmus akkor jelentkezik, ha probléma van a herékben. A leggyakoribb ok a Klinefelter-szindróma.
Klinefelter-szindróma
A Klinefelter-szindróma 1000-ből kb. 1 kisfiúnál fordul elő. Kromoszóma-rendellenesség okozza, amikor a kisfiúnak legalább két X és egy Y kromoszómája van. A fiúknak általában egy X és egy Y kromoszómája van.
A herék gyakran kicsiek és szilárdak, kevés tesztoszteront termelnek. A fiúk általában magasak, szokatlanul hosszú karokkal és lábakkal rendelkeznek, emlőszövetük alakulhat ki (gynecomastia), izomtömegük, valamint testük és arcszőrzetük alacsony a többi fiúhoz képest. A pubertás (nemi érettség) hiányozhat, késhet vagy hiányos lehet.
A szindrómát általában a pubertás során állapítják meg először, amikor nem megfelelő szexuális fejlődést észlelnek, vagy később, amikor meddőségre törekednek.
Kriptorchidizmus
A kriptorchidizmusban (nem ereszkedő herék) az egyik vagy mindkét herék a hasüregben maradnak. Általában a herék közvetlenül a születés előtt ereszkednek le a herezacskóba. Születéskor a fiúk körülbelül 3% -ának van olyan heréje, amely nem ereszkedett le, de a legtöbb esetben a herék spontán leszállnak az élet első 4 hónapjában. A kriptorchidizmus oka gyakran ismeretlen.
Kriptorchidizmus (bilaterális anorchidizmus)
A kriptorchidizmus (bilaterális anorchidizmus) 20 000 csecsemőből körülbelül 1 esetben fordul elő, a herék valószínűleg a méh fejlődésének korai szakaszában vannak, de a test a születés előtt vagy után felszívódik. Herék nélkül ezek a fiúk nem tudnak tesztoszteront és spermát termelni. Tesztoszteron vagy sperma nélkül nem alakulhatnak ki másodlagos férfi nemi jellemzők (például arcszőrzet és izomtömeg), és sterilek.
Leydig sejtek hiánya
A Leydig-sejtek hiánya (a herék sejtjei, amelyek normálisan tesztoszteront termelnek) részben kifejlődött vagy kétértelmű nemi szervek kialakulásához vezet. A kétértelmű nemi szervek nem egyértelműen férfiak vagy nők. Ezek a fejlődési rendellenességek azért alakulnak ki, mert nem termelődik elég tesztoszteron a magzat stimulálására a normális férfi nemi szervek kialakulásához.