Fiatalkorú idiopátiás ízületi gyulladás JIA - Gyermekreumatikus szakértelem - német gyermek- és

A JIA klinikai képe

Juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás

A JIA klinikai képe

A JIA több alcsoportra, úgynevezett kategóriákra oszlik (a függelék 1. táblázata). Mindannyiukban közös az ízületi gyulladás. A szülők általában felismerik az ízületek duzzanata és/vagy a mozgásmintázat megváltozása alapján. Oligoarthritis esetén az érintettség aszimmetrikus mintázata dominál. A gyulladás az egészséges ízülethez képest jól értékelhető. A nagy és a kis ízületek többnyire szimmetrikus részvételével járó polyarthritisben a duzzanatok könnyen figyelmen kívül hagyhatók. Ezek a gyerekek kiemelkednek a lelassult, robotszerű mozgásmintájuk miatt, ami gyakran az izom- vagy neurológiai betegség téves diagnózisához vezet. Alapvetően minden ízületet meg kell vizsgálni és ellenőrizni kell a teljes működésüket, mivel az ízületi gyulladás gyakran alattomos módon nyilvánul meg, és a gyermekek nem mindig ismerik fel maguk a tüneteket. Ez a vizsgálat néhány perc alatt elvégezhető a gyorstesztek segítségével (2. táblázat).

Az ízületi duzzanattól kezdve szinoviális tasakok fordulhatnak elő a területen. Leggyakrabban az úgynevezett Baker-ciszták a térd üregében alakulnak ki. Ezek a borjúba süllyedhetnek, majd gyakran thrombophlebitisként (vénagyulladásként) értelmezik őket, különösen akkor, ha erősen gyulladásos változások vannak, például vörösség és súlyos fájdalom. A szinoviális ciszták második leggyakoribb helye a vállízületet érinti. Különösen szisztémás ízületi gyulladás esetén itt gyakran kidudorodások merülnek fel, amelyek a bicepsz ürege mentén a felkarba nyúlnak, és néha szükségtelen műtéti beavatkozásokhoz vezetnek "gyorsan növekvő daganatként" vagy tályogként.

Az ízületek mellett az ínhüvelyek is gyakran érintettek. Az ujjízületek területén található flexotenozinovitiden különösen fájdalmas és funkcionálisan korlátozó.

Más gyakran érintett ínhüvelyek találhatók a kéz hátulján és a bokaízületek területén (tibialis posterior és peronealis inak). Az enthesitishez társuló ízületi gyulladás különlegessége az inak gyulladása (enthesitidek, enthesiopathiák). Főleg a calcaneuson találhatók, mint tipikus sarokfájdalom, mind koponyaszerűen az Achilles-ínon, mind a talpon a plantar fascia behelyezésénél. Az izmok az ízület tükre. Aszimmetrikus érintettség esetén az izom atrófiája az alkar, a comb vagy az alsó láb kerületének mérésével mérhető az ellentétes oldalhoz képest. A kerületbeli különbség jelzi, hogy az ízület mennyit kímél a mindennapi életben, és jó előrehaladási paraméter, különösen akkor, ha a tünetek javulnak.

Ízületi eltérések kialakulása

Gyermekeknél a motoros készségek és a mozgásra való törekvés fontos része az életminőségnek.Kicsi gyermekeknél még a mentális fejlődés is a zavartalan motorikus képességektől függ. Ennek megfelelően az ízületi gyulladás drasztikusan megváltoztathatja a gyermekek mindennapjait. Amint a fájdalomcsillapítók működnek, a gyermekek fájdalomcsillapító testtartást tanúsítanak az adott ízületben annak érdekében, hogy továbbra is megfeleljenek mozgásvágyuknak. A gyengéd testtartást az izmok egyensúlyhiánya tartja fenn. A deformációt rögzítő izmok hipertóniássá, az ellenfelek hipotóniássá válnak. Kezdetben az enyhítő testtartás passzívan korrigálható. Terápia nélkül az állandó helytelen terhelés következtében kontraktúra alakul ki a hipertóniás izmok és a kapszula-szalag készülék rövidülésével.

Oligoarthritisben szenvedő gyermekeknél az egyes ízületek eltérése gyakran meglepően jól korrigálható a szomszédos ízületek kompenzálásával. Mozdulatai továbbra is folyékonyak. Poliartritiszben a szomszédos ízületek is érintettek, kompenzációra pedig aligha van lehetőség. Ez létrehozza az óvatos, robotszerű mozgásmintát.

A betegség aktivitásától függően a gyermekek általános állapota többé-kevésbé károsodott. A szisztémás ízületi gyulladásban különösen nyilvánvaló a rossz általános állapot, fáradtság, étvágytalanság stb. Ezeknek a gyermekeknek ezután lázuk is van, általában a nap bizonyos szakaszaiban - késő délután vagy a kora reggeli órákban. Ez az immunológiai láz gyakran kis, röpke kiütéssel jár. A szisztémás érintettség gyakran a máj, a lép és/vagy a nyirokcsomók megnagyobbodásában nyilvánul meg. A szívburok gyulladása (szívburokgyulladás) ultrahanggal detektálható mind szisztémás, mind rendkívül aktív nem szisztémás JIA-ban. A szívizom fenyegető gyulladása (myocarditis) csak a szisztémás lefolyásban található meg.

A tartósan magas gyulladásos aktivitás eredményeként jelentkezik, és elsősorban a szisztémás ízületi gyulladásban szenvedő gyermekeket érinti. Az amiloidózis célszerve általában a vese. A proteinuria jelzi a diagnózist, amelyet vese biopsziával kell megerősíteni. A vesék mellett a máj, a lép, a belek, a szív, a pajzsmirigy és más szervek is képesek amiloidot tárolni, növekvő szervkárosodással. A veszélyeztetett betegeknél a magas szérum amiloid A szint jelezheti az amiloidózis kockázatát. A genetikai tényezők valószínűleg fontos szerepet játszanak az amiloidózis kialakulásában.

Ez egy súlyos szövődmény, amely elsősorban immunológiai betegségben szenvedő gyermekeket érint. A gyógyszereket és a fertőzéseket gyakori kiváltó okoknak tekintik. A klinikai kép rendkívül változó. Leginkább megmagyarázhatatlan láz van, és gyakran bőrkiütés. A neurológiai tünetek, mint például rohamok, zavart állapotok, stb. Jelzésértékűek, a laboratóriumi értékek meghatározóak: a leukociták, a trombociták és az eritrociták leesnek, így korábban megnövekedett szám esetén figyelmet kell fordítani a "normális értékekre". Általában a májértékek (transzaminázok) emelkednek. Magas trigliceridszint és mindenekelőtt a túl magas ferritinértékek jellemzik (1000–10 000 és több). A MAS vészhelyzet. Az antireumás gyógyszerek azonnali leállítását és nagy dózisú szteroidok alkalmazását igényli, ha a lefolyás súlyos, akkor ciklosporin vagy biológiai anyagok.

A JIA esetében nincsenek meggyőző laboratóriumi eredmények. Egyes laboratóriumi paraméterek azonban hasznos módon kiegészíthetik a diagnózist, vagy egy fontos differenciáldiagnózis irányába mutatnak.

A megnövekedett CRP és ESR szint a betegség fokozott aktivitására utal. Erősen gyulladásos, különösen szisztémás lefolyások esetén a leukociták és a trombociták, valamint a vérszegénység is fokozódik. Az alacsony leukocita- vagy vérlemezkeszámmal rendelkező szisztémás betegségek mindig gyanúsak a leukémiára vagy a makrofág-aktivációs szindrómára (lásd fent). A normális gyulladásos paraméterek nem zárják ki az aktív JIA-t. Az ESR és a CRP normális lehet, főleg oligoartikuláris kúrákkal, a nyilvánvalóan aktív ízületek ellenére.

A JIA leggyakoribb immunológiai markerei az antinukleáris antitestek (ANA). Az oligoarthritisben szenvedő gyermekek 80% -ában, RF-pozitív polyarthritisben szenvedő betegek 30-40% -ában mutathatók ki. Az ANA alcsoportjainak, például az U1-RNP, az SS-A, az SS-B stb. Detektálása nem tartozik a JIA-ba, de valószínűsíti a kollagenózis jelenlétét. Egy másik autoantitest a reumatoid faktor. Meghatározása szerint RF-pozitív polyarthritisben kimutathatónak kell lennie. Negatív a JIA minden más formája szempontjából. Az RF pozitív lehet a kollagenózisokban, különösen a Sjogren-szindrómában. A reumatikus betegségek kapcsán különféle hisztokompatibilitási antigéneket vizsgáltak. Csak a HLA B 27-nek van releváns diagnosztikai jelentősége a JIA-ban, amely az enthesitishez társuló ízületi gyulladásban szenvedő betegek 80-90% -ánál és a pszoriázisos arthritis 30-40% -ánál mutatható ki.

A képalkotó eljárások hasonlóak a laboratóriumi eredményekhez, mint a JIA diagnosztizálásához szükséges rejtvény darabjai, vagy döntően hozzájárulhatnak a differenciáldiagnózis megerősítéséhez. Idővel információkat nyújtanak az ízületek állapotáról, ezért fontos paraméterek a terápiás döntéseknél. A legtöbb kérdésre a szonográfia és a röntgen rutin eljárásaival lehet választ adni. A speciális helyzetek mágneses rezonancia képalkotással történő tisztázást igényelhetnek.

Ez az eljárás a gyermekreumatológia szerves részévé vált. A szonográfia gyors áttekintést nyújt az érintett ízületek gyulladásos állapotáról. Nem csak az ízületi effúziót mutathatja meg, hanem a megvastagodott és gyakran bozontos ízületi nyálkahártyát is. A Doppler-szonográfiával kapcsolatban is van tapasztalat, amely megmutatja a megnövekedett véráramlást a gyulladt szövetben. A szonográfia lehetővé teszi az ízületi effúzió és a tenosynovitis pontos megkülönböztetését, ami különösen fontos a kéz, az ujj és a láb duzzanata esetén. A szinoviális ciszták, például a térd üregében vagy a felkaron, a szonográfia területei.

Az MRI jó lehetőséget kínál az összes közös struktúra együttes feltérképezésére. Ezt az előnyt ellensúlyozza az a tény, hogy a komplex vizsgálat nem használható rutinként. Csak az egyes ízületek értékelhetők a lefolyásuk során. Így az MRI indikációja konkrét kérdésekre összpontosít. Ez magában foglalja a nyaki gerinc, a mandibularis vagy sacroiliacus ízületek gyulladásos változásainak felmérését, amelyek sonográfia számára nem hozzáférhetők. Az MRI a legfontosabb a differenciáldiagnózisban. A csontgyulladás, a daganatok stb. Feltárhatók és megkülönböztethetők a JIA-tól. Mint minden más eljárásnál, az MRI is csak a klinikával értelmezhető. Például a csontödéma viszonylag gyakori megállapítás, gyakran banális háttérrel, és nem szabad túlértékelni. A szinoviális membránban a kontrasztanyag alacsony felszívódása egészséges gyermekeknél is megtalálható, valószínűleg ennek a kornak a fokozott anyagcseréje miatt.

A JIA kezeléséhez szakértői csoport szükséges, akik együttműködésben az egyes terápiás területeket a gyermek igényeihez igazítják. A kezelés legfontosabb pillérei az orvosi gyógyszeres terápia, a fizioterápia foglalkozási terápiával és fizikai kezelésekkel, valamint a pszichoszociális ellátás.

A gyermekreumatológiában a nem szteroid gyulladáscsökkentőket, az alapvető terápiás szereket, a szteroidokat helyileg és szisztémásan, valamint a biológiai szereket használják több éven át.

Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok)

Az ízületi gyulladás kezelése NSAID alkalmazásával kezdődik. Az ibuprofent, a diklofenakot, a naproxent és az indometazint gyermekek számára engedélyezték. Az ajánlott dózisok a 3. táblázatban találhatók. Különös figyelmet kell fordítani a lehetséges káros hatásokra. A leggyakoribb emésztőrendszeri tünetek figyelhetők meg. Kisgyermekeknél a csökkent étvágy önmagában intoleranciára utalhat. A fáradtság és/vagy a koncentráció nehézségei figyelmen kívül hagyhatók. Esetenként csak az iskolai teljesítmény csökkenése tárja fel ezeket a nemkívánatos hatásokat.

Az alapterápia javallatának egyedileg kell alapulnia a klinikai képen és a lefolyáson. A kezelést tapasztalt gyermek-reumatológusnak kell megkezdenie és ellenőriznie. Az alapterápia javallatai közé tartozik a polyarthritis, a 6-12 hónapig aktív oligoarthritis, a destruktív változások, a súlyos uveitis. Az egyes alap terápiás szerek adagjait és előnyös indikációit a 4. táblázat foglalja össze. A metotrexát az alapterápia arany standardja.

Nemkívánatos hatásként különösen a transzaminázok és a gyomor-bélrendszeri tünetek növekedését észlelik hányinger és/vagy hasi fájdalom formájában. A terápia során sok betegnél undor alakul ki, ami gyakran arra kényszeríti őket, hogy hagyják abba a terápiát. A metotrexát alternatívájaként azatioprin alkalmazható. A terápia megkezdése előtt meg kell határozni a tiopurin-metil-transzferáz (TPMT) aktivitását. A homozigóta enzimhiány ellenjavallat, mivel fenyegető pancytopenia alakulhat ki. Egyéb nemkívánatos hatások a gyomor-bélrendszeri tünetek, a láz, a hasnyálmirigy-gyulladás (pancreatitis) vagy a transzaminázok számának növekedése. A ciklosporin A-t vagy a mikofenolsavat tartalmazó immunszuppresszánsokat főként az uveitis kezelésére használják.

Ezeket lehetőleg helyben, a JIA-nál kell használni. Ide tartoznak a nagyon hatékony intraartikuláris injekciók és az iridocyclitis szempontjából feltétlenül szükséges helyi terápia a szemen. A nagy dózisú szisztémás alkalmazást gyakran „pulzusterápiaként” hajtják végre, intravénásan adagolva körülbelül 20 mg prednizolont vagy metilprednizolont testtömeg-kilogrammonként. Ezeket az infúziókat egyszer vagy többször adhatjuk be súlyos betegek számára annak érdekében, hogy áthidalják az alapterápia kezdetét. A nagy dózisú szteroidok beadása, akár impulzusként, akár orálisan, 2 mg/testtömeg-kilogramm prednizolon mellett, miokarditiszes szisztémás JIA-ban vagy makrofág-aktivációs szindrómában is javallt. Összességében elmondható, hogy a glükokortikoidokat nagyon takarékosan kell alkalmazni a gyermekeknél, mivel azok gyorsan "kortizonfüggővé" válnak, és olyan mellékhatások, mint a növekedés csökkenése, a stria, a magas vérnyomás, az oszteoporózis és egyéb dolgok, fokozzák az alapbetegség problémáit.

Ezek a gyulladáscsökkentő citokin-terápiák új korszakot nyitottak a gyulladásos reumatikus betegségek kezelésében. Az anti-TNFα terápiákat használják leggyakrabban. 2000-ben e gyógyszerek közül az elsőt, az Etanerceptet (EnbrelR) szintén engedélyezték a gyermekek számára. Ma már számos biológiai anyag áll rendelkezésre, különböző akciós profilokkal és jóváhagyásokkal. A jelenlegi állapot (2015. január) az 5. táblázatban látható.

A JIA kezelésében ez egyenlő a gyógyszeres terápiával. Klinikánkon a saját, a JIA-ra kifejlesztett kezelési koncepciónk szerint dolgozunk (6. táblázat). Az ízületek aktivitásától és működésétől függően bizonyos kezelési fókuszok vannak az előtérben.

6. táblázat: Fizioterápia, Garmisch terápiás koncepció

Relaxáció és fájdalomcsillapítás

- Lassú, passzív, aktív-segítő mozgás

Az ízületek mobilitásának javítása

- A rövidített szerkezetek nyújtása

- A fiziológiai mozgásminták hipertóniás izomútjainak aktiválása

Jelentősen hozzájárulnak a fájdalomcsillapításhoz és az izomlazításhoz. A gyulladt ízületeket helyi krioterápiával hűtik (pl. Jégcsomagolások 10-15 percig). A helyi hő alkalmas a hipertóniás izmok ellazítására, és főleg a gerinc és a csípő területén alkalmazzák. Az elektroterápia, a masszázs vagy a meleg testfürdő szintén hozzájárul az izomlazításhoz.

A különféle ízületekhez egyedi segédeszközöket kell készíteni, az aktivitás szintjétől és a funkciójától függően. Ha az alsó végtagok érintettek, gyalogos segédeszközöket (tricikli, egyensúlyi kerékpár, terápiás robogó, kerékpár, mankó) használnak a fájdalom enyhítésére, miközben fenntartják a gyermekbarát mobilitást. Az egyes talpbetéteket, esetleg megemelt talpakat, felgöngyölhető talpakat, vagy súlyos lábdeformitások esetén az ortopéd cipőket a megfelelő megállapításokhoz kell igazítani. A gyulladt csuklót könnyű, pontosan beállított kézfunkciós sínnel kell megvédeni a helytelen testtartástól. Az éjszakai sín alkalmas az ujjízületi kontraktúrák korrekciójára. Saját készítésű gipszsínekkel meghosszabbítjuk az összehúzódott térd-, boka- vagy könyökízületek nyújtási kezelését. A pozicionáló síneket a fizioterápiás kezelés után 15-30 percig tekerjük. Mint sorozat vakolatok, adaptálhatók a megfelelő eredményekhez. Ha a nyaki gerinc fájdalmas, akkor egy nyakmerevítő segíthet a fájdalom enyhítésében. Az érintett temporomandibularis ízületeket a fogorvos vagy a fogszabályozó által készített harapásszalaggal lehet enyhíteni.

Különösen a kéz-ujj területén jelentkező problémákra utal. Kiegészíti a fizioterápiás kezelést funkcionális edzéssel. A mozgásszekvenciákat játékosan gyakorolják, például agyaggal és hasonló anyagokkal végzett munkák során, rattan vesszővel fonva vagy különféle színes anyagokkal festve (selyemfestés, ujjfestékek stb.). A foglalkozás-terápiában egyedi kézszalagok készíthetők. Először is a sínek használatát kell gyakorolni, mivel megváltozik az írás, a festés és a velük való munka. A foglalkozási terápia feladata egyúttal az együttes védelmi tréning, valamint súlyosan érintett gyermekek és serdülők esetében mindennapi segédeszközök (harisnyahúzók, speciális kések stb.) Biztosítása.

A krónikus ízületi gyulladásban szenvedő gyermekek kezelésének harmadik oszlopát képezi, és az egész családot különleges módon magában foglalja. Hogyan befolyásolja a krónikus betegség a szülők közötti párkapcsolatot? Mit kell figyelembe vennie a beteg gyermek és testvérei nevelésekor? Hogyan kerülhet el egy ízületi gyulladásban szenvedő tinédzser otthonától? Ezek és még sok más kérdés felmerül a tanfolyam során, és szakmai tanácsot igényelnek képzett szociális munkásoktól. Néha a kísérő pszichoterápia is hasznos vagy szükséges lehet. A szülőknek és a betegeknek tanácsra és gyakran a szakszemélyzet aktív segítségére is szükségük van a krónikus betegek iskolai beilleszkedéséhez, képzéséhez és munkájához. A szociális ellátás információkat és tanácsokat tartalmaz a szociális segély és a hátrányos helyzet kompenzációjának kihasználására vonatkozóan. A német Reumatizmus Liga alapján Németország egész területén reumás gyermekek szülőcsoportjai jöttek létre. Ezek az önsegítő csoportok értékes mértékben hozzájárulnak a gyermekek és a családok pszichoszociális ellátásához.