fibrosarcoma
fibrosarcoma mesenchymális eredetű tumor, amely rosszindulatú fibroblasztokból és kollagénből áll. Lágy szövetek tömegeként vagy primer vagy szekunder csonttumorként jelenhet meg. A csont fibrosarcoma két típusa elsődleges és másodlagos.
- Elsődleges fibrosarcoma egy fibroblasztos neoplazma, amely változó mennyiségű kollagént termel. Lehet központi - csontjának velőcsatornájából ered kerületi - a periosteumból kiindulva.
- Másodlagos fibrosarcoma A csont egy már meglévő elváltozástól vagy a sugárkezeléstől a lágy vagy csontszövet területéig terjed. Ez egy agresszívebb tumor, negatívabb prognózissal.
A fibrosarcoma végleges oka még nem ismert, bár a genetikai mutációk szerepet játszanak. Néhány örökletes szindrómák szarkómákkal társulnak - neurofibromatosis. A törésekhez vagy az ízületek rekonstrukciójához használt fémimplantátumok kapcsán a fibrosarcomák fokozott előfordulásáról számoltak be. Ennek az átalakulásnak az oka ismeretlen.
A fibrosarkóma a mozgásszervi szarkómáknak csak 10% -át, az elsődleges csonttumorok kevesebb mint 5% -át teszi ki. Férfiaknál gyakoribb, mint nőknél. Bármely életkorú betegnél diagnosztizálható, de gyakrabban fordul elő az élet negyedik évtizedében. A címe: Alsó végtagok, különösen a sípcsontban és a combcsontban.
A lágyrész fibrosarcoma általában a csontoknál szélesebb körű betegséget érint, átlagéletkora 35-45 év. A comb lágy szövetein és a térd hátsó részén jelenik meg. A fascia nagy, fájdalommentes, mély tömege, rosszul meghatározott élekkel. A fibrosarcoma infantilis formája is létezik. A felnőttekéhez képest kiváló prognózissal rendelkezik, még a bemutató metasztázisokkal szemben is, amikor kemo- és reszekciós terápiákkal kezelik.
A csontokat érintő szarkómák gyakran jelentkeznek fájdalom és duzzanat hosszú evolúciós időszak után. Elég nagyra nőhetnek ahhoz, hogy veszélyeztessék a csont szerkezeti integritását és kóros töréseket okozhassanak.
sugárkezelés és kemoterápia javíthatja a tumor terjedésének megjelenését és lokális kontrollját. A kemoterápiát csontkárosodás esetén alkalmazzák. A sugárterápiát a lágyrész fibrosarcomák műtéteivel együtt alkalmazzák, kemoterápiával vagy anélkül. A fibrosarcoma kezelése magában foglalja a tumor megnagyobbodás helyi ellenőrzésének és az áttétes megbetegedések megelőzésének kombinációját olyan sebészeti technikákkal, amelyek teljesen vagy részben megőrizhetik az érintett csontot és végtagot, vagy amputálhatják azt. A daganat lokális kiújulása az esetek 60% -ában fordul elő, pre- vagy posztoperatív sugárterápia javasolt. A helyi kiújulás 255-re csökken, ha posztoperatív besugárzást alkalmaznak.
A többi szarkómához hasonlóan a rák hosszú távú prognózisa és lefolyása is több interakciós tényezőtől függ. Ide tartozik a daganat mérete és elhelyezkedése, szövettani fokozata és a tüdő metasztatikus betegségének jelenléte. Ezek a tényezők fontosak a daganat stádiumának megítélésében és a kezelés sikerének meghatározásában, a betegség másodlagos terjedésének megelőzésében.
Fibrosarcoma - Patogenezis
A fibrosarkóma még nem rendelkezik a kutatók által meghatározott etiológiával. Úgy tekintenek rájuk bűnös genetikai mutációk, fémimplantátumok az ízületekben és a csonttörésekben, valamint kapcsolat a szarkómás szindrómákkal. Fibrosarcomákat is megfigyelnek másodlagos a már meglévő elváltozások miatt, mint például a szívroham és a rostos diszpláziához, krónikus osteomyelitishez és Paget-kórhoz vagy a csont besugárzott területeihez kapcsolódó elváltozások. A fibrosarcoma ezen formája nagyon agresszív, és az elsődlegeshez képest kedvezőtlen prognózissal jár.
A daganat megjelenhet a differenciálás különböző foka:
- kicsi-differenciált fokozat
- közbülső
- magas anaplasztikus neoplázia.
jelek és tünetek
A lágyrész fibrosarcoma általában a betegeknél szélesebb kört érint, mint a csont, átlagéletkora 35-45 év. Megjelenik a comb és a térd hátsó részének lágy szövetei. A fascia nagy, fájdalommentes, mély tömege, rosszul meghatározott élekkel. A fibrosarcoma infantilis formája is létezik. A felnőttekéhez képest kiváló prognózissal rendelkezik, még a bemutató metasztázisokkal szemben is, amikor kemo- és reszekciós terápiákkal kezelik.
A csontokat érintő szarkómák hosszú időn át tartó evolúció után gyakran fájdalommal és duzzanattal jár. Elég nagyra nőhetnek ahhoz, hogy veszélyeztessék a csont szerkezeti integritását és kóros töréseket okozhassanak. Általánosságban elmondható, hogy a csontkéreg több mint 50% -át érintő, 2 cm-nél nagyobb átmérőjű vagy a combcsont középső területét érintő elváltozások nagy a törés kockázatával. A csontinfarktus, besugárzás vagy más kockázati tényezők korábbi kórtörténete másodlagos fibrosarcomára utal.
Lágyrész szarkómák kiderült, hogy fájdalommentes tömegek, kisebbek, mint a csont. Mivel mély izomfáciák alakulnak ki bennük, a diagnózis előtt rendkívül nagyokká válhatnak. A legtöbb sérülés a térd, a proximális combcsont és a comb környékén, illetve a proximális kar régiójában jelentkezik. A fizikai elemek nem specifikusak, és szilárd, rögzített tömegként jelennek meg, lokalizált érzékenységi területtel. A neurológiai vagy vaszkuláris elváltozások késői és kiterjedt daganatos károsodást jeleznek.
A fibrosarcoma klinikai képe a következőket foglalhatja magában:
- helyi fájdalom, helyi duzzanat
- szilárd tömeg tapintása a bőr alatt vagy egy csont fedése
- törések, károsodott normál mentőautó
- neurológiai tünetek, emésztőrendszeri vérzés
- vizelési sürgősség a kismedencei fibrosarcomákban
- vizeletelzáródás a kismedencei fibrosarcomákban.
A betegség alakulása
A metasztázisok későn jelennek meg a fibrosarcomák evolúciójában. A tüdő a fő helyük, ha a végtagokból fejlődnek ki. Miután tüdőmetasztázisok következtek be, a túlélés esélye jelentősen csökkent. Ha a betegség minden szakaszát beleszámítjuk, az elsődleges csontfibrozarcoma negatív prognózisa az oszteoszarkóma esetében, 5 éves túlélése 65%. Rosszul differenciált fibrosarcoma esetén a 10 éves túlélés 30% alatt van. A másodlagos fibrosarcoma kedvezőtlen prognózissal jár, amelynek 10 éves túlélése 10% alatt van. A veleszületett csontfibroszarkóma gyermekeknél a prognózis sokkal jobb, a túlélési arány 50%.
Diagnosztikai
Képalkotó vizsgálatok
Szövettani vizsgálat
A tumor differenciálódása különböző lehet: alacsony differenciáltságú, köztes és magas anaplasztikus daganatok. Ettől a differenciálástól függően a tumorsejtek hasonlóak lehetnek az érett fibroblasztokhoz, ritka mitózissal szekretálva a kollagént. Ezek a sejtek rövid kötegekben helyezkednek el, amelyek osztódnak és egyesülnek, így a halcsontok látszanak. A rosszul differenciált daganatok atipikus, pleomorf, óriás, többmagos nukleáris sejtekből állnak, számos atipikus myositissel és csökkent kollagéntermeléssel. Az éretlen - szarkómás erek jelenléte az endothelium nélkül kedvez a hematogén áttéteknek.
Megkülönböztető diagnózis a fibrosarkómát a következő állapotok okozzák:
- rostos dysplasia
- rostos histiocytoma
- osteosarcoma
- szarkóma Paget
- rosszindulatú neurosarcoma
- rabdmiosarcomul
- hemangioma
- vaszkuláris hemarthrosis
- lymphangioma
- miofibromatoza
- teratoma.
Kezelés
Sebészeti terápia
Sugárterápia és kemoterápia
A sugárterápia és a kemoterápia javíthatja a tumor terjedésének megjelenését és lokális kontrollját. A kemoterápiát csontkárosodás esetén alkalmazzák. A sugárterápiát a lágyrész fibrosarcomák műtéteivel együtt alkalmazzák, kemoterápiával vagy anélkül. A fibrosarcoma kezelése magában foglalja a tumor terjedésének helyi ellenőrzését és az áttétes megbetegedések megelőzését olyan sebészeti technikákkal, amelyek teljesen vagy részben megőrizhetik vagy amputálhatják az érintett csontot és végtagot.
prognózis
- osteomyelitis
- csontritkulás
- Húgyhólyagrák
- Tumor phyllodes
- angolkór
- Siclemie (sarlósejtes betegség)
- plazmacytoma
- Törés
- Törés gyermekeknél
- osteomyelitis
- áttét
- Az antioxidánsok szerepe a rákban
- A rák kockázati tényezői
- Diéta a rák megelőzésére
A hüvelyi rák a hüvelyben elhelyezkedő rák ritka formája - az összekötő izomvezeték .
A méhnyakrák (CCU) súlyos, orvosi és társadalmi jelentőségű súlyos krónikus betegség, nagyon súlyos evolúcióval.
Az emlőrák a nőknél leggyakrabban előforduló betegség, és a második leggyakoribb betegség is.