FOCAL GLOMERULOSCLEROSIS (GSF)

FOCAL GLOMERULOSCLEROSIS (GSF)

A fókális glomeruloszklerózist egyes szerzők külön anatómiai-klinikai entitásnak, más szerzők pedig nem-specifikus szövettani elváltozásnak tekintik más alapvető elváltozások (glomerulonephritis minimális elváltozásokkal vagy glomerulonephritis mesangiális proliferációval) mellett.

Előfordulása: A GNFS a felnőttek SN 10-20% -át képviseli.

Klinikai és biológiai megnyilvánulások:

A GNFS férfiaknál gyakoribb. A GSFS tisztátlan nephrotikus szindrómaként (nem szelektív proteinuria, hematuria - a legtöbb esetben magas vérnyomás - ritkán veseelégtelenség) vagy elszigetelt tünetmentes proteinuria formájában nyilvánul meg.

A proteinuria kezdete alattomos, kiváltó tényezők hiányában.

Az IgG kissé alacsony, a komplement normális, a GFR normális vagy alacsony.

Fénymikroszkópiában (MO) (lásd a 3. és 4. ábrát): a fibrózis és a hyalinosis elváltozásai, amelyek a glomerulusok egy részét (gócos karakter), az összes glomerulust (globális jelleg) vagy a glomerulusok kapilláris hurkainak csak egy részét érintik (szegmentális jelleg) . A sérült glomerulusokat normál glomerulusok veszik körül, minimális elváltozásokkal vagy mesangiális proliferációval.

Elektronmikroszkópiában (ME): a podocita folyamatok fúziója, a mesangialis dióda hiperpláziája növekvő mesangialis mátrixszal, a mesangialis és a subendothelialis szemcsés lerakódások.

Immunfluoreszcenciában (IF) (lásd az 5. ábrát): granulált Ig M és C3 szegmentális lerakódások a fibrózis és a hyalinosis területén.

glomerulosclerosis
glomerulosclerosis
glomerulosclerosis

5. ábra: IgM-lerakódások a GSFS-ben

Az evolúció általában kedvezőtlen, progresszív vagy krónikus veseelégtelenség.

A legtöbb beteg nem reagál a kortikoszteroidokra és az immunszuppresszánsokra.

A negatív prognosztikai tényezőket a következők jelentik:

nitrogénvisszatartás a kezdetkor;

az interstitialis fibrosis jelenléte és mértéke.

A GSFS evolúciójának lehetőségei immunszuppresszív kezelés alatt:

Nem patogén kezelés korábban tárgyaltuk.

Patogén kezelés = KORTIKOTERÁPIA

Remisszió kiváltása: fiatal felnőtteknél a támadási dózis - prednizon 1 mg/kc/nap (maximum 80 mg/nap) egyszeri adagolással. Ezt az adagot addig tartják, amíg a remisszió el nem ér, és további 1-2 hétig a remisszió után.

A rohamdózisú kortikoterápiás kezelés időtartama 4 hónap lehet, ezt követően nefrotikus szindróma fennmaradása esetén kortikoszteroidokat jelentenek be.

Időseknél a támadási dózis ajánlott - prednizon 1 - 2 mg/kc/nap vagy 4 - 5 hónapig, a kortikoszteroid terápia mellékhatásainak elkerülése érdekében.

A kortikoszteroid terápia ellenjavallatai esetén (különösen időseknél) az AZATHIOPRINE 100 mg/nap indukciót hosszú ideig, 12-18 hónapig fenntartják.

Az indukciós periódus után (a remisszió eléréséig, remisszió után 2 hét vagy 4 hónap) a prednizon dózisát 0,5 mg/kc/napra vagy 60 mg/2 napra csökkentik, az adagot 6-8 hétig tartják fenn. Ezt követően a prednizon fokozatosan csökken, 5 mg 4-7 naponként, további 6-8 hétig.

Relapszusok esetén a következő kezelési lehetőségeket részesítik előnyben. Gyakori relapszus nélküli betegeknél a PREDNISON dózisa és időtartama megegyezik az indukciós fázisban alkalmazott kezeléssel. Gyakori relapszusban szenvedő betegeknél vagy kortikoszteroid-függőknél citotoxikus szereket (CYCLOPHOSPHAMIDE 2-2,5 mg/kc/nap, CHLORAMBUCIL 0,1 - 0,2 mg/kc/nap 8-12 hét) vagy CYCLOSPORINE 5 mg/kc-t alkalmaznak./nap 1 év.

Kortikoszteroid rezisztencia esetén a terápiás döntést a proteinuria méretétől függően hozzák meg. Azoknál a betegeknél, akiknél a proteinuria és következményei nem fontosak, a nem patogén tüneti kezelést részesítik előnyben.

Súlyos proteinuriában szenvedő betegeknél 2 kezelési rend alkalmazható:

a PONTICELLI-séma (lásd membrános GN), amely felváltva társítja a metil-prednizolon havi ciklusait ciklofoszfamiddal vagy klorambucillal;

A PONTICELLI-kezelés a kortikoterápia 6 hónapos alkalmazásából áll (metilprednizolon 1 g iv. Három egymást követő napon, majd 0,4 mg/kc prednizon/nap po, 27 nap, 1., 3. és 5. hónap) vagy ciklofoszfamiddal (2, 5 mg/kc/nap, 30 nap) vagy klorambucil (0,2 mg/kc/nap, 30 nap), 2., 4. és 6. hónap.

metilprednizolon 30 mg/kc impulzusokat idéz elő, amelyek citotoxikus szerekkel társulnak.