Fokozott energiaigény Exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség Cisztás fibrózis e
A táplálkozási állapot szorosan összefügg a betegség lefolyásával. Sok tényező, amelyek különösen fontosak a cisztás fibrózisban, befolyásolják az energiaegyensúlyt. Krónikus gyulladás, egyrészt a légzés megnövekedett munkája és a gyógyszer mellékhatásai, másrészt a zsír emésztési rendellenességei és a köpet által okozott fehérje veszteség miatt bekövetkező energiaveszteség rendkívül növeli az energiaigényt.
Sok esetben a teljes energiaigény 20-50% -kal haladja meg a normát. Ennek az egyensúlyhiánynak a következményeként meg kell említeni a gyermekkori fejlődés sikertelenségét és késleltetett fejlődését, valamint a légúti fertőzések növekedését, a májfunkció romlását és az alacsonyabb várható élettartamot.
A cisztás fibrózisban bekövetkező energiaveszteségek fő oka az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség, vagyis a hasnyálmirigy csökkent képessége vagy növekvő képtelensége emésztőenzimek előállítására, ami a cisztás fibrózisban szenvedők kb. 85% -át érinti. Ez súlyos gyomor-bélrendszeri problémákban nyilvánul meg, például zsírszéklet, hasi görcsök, rosszul kitágult gyomor és gáz. A máj érintettsége, amelyhez kemény epesav társul, hozzájárul a zsír emésztésének további károsodásához.
A táplálkozási terápia során az érintettek és hozzátartozóik megtanulják pótolni a hiányzó hasnyálmirigy-enzimeket. Az antibiotikumok testtömeg-alapú adagolásával ellentétben az enzimkészítmények adagja az étkezés zsírtartalmától függ. A képzés segítségével az érintettek megtanulhatják megbecsülni az enzimdózisukat. A cél a megfelelő emésztés a szükségtelen energia- és tápanyagveszteség elkerülése érdekében.
A továbbképzések arra szolgálnak, hogy érzékenyebbé tegyék az érintetteket és hozzátartozóikat az egészséges és kiegyensúlyozott, de sok energiát igénylő étrend „segítésében, hogy az emberek segítsenek magukon”. Erre a célra a Mukoviszidose e.V. táplálkozási munkacsoportja megtervezte a CF kockát, amelynek segítségével önállóan ellenőrizhető, hogyan lehet optimalizálni saját táplálkozását a cisztás fibrózis követelményeinek szempontjából.
Ha a magas kalóriatartalmú harapnivalók kiválasztása és az ételek étkezési zsírokkal és olajokkal való gazdagítása nem elégséges, az étrend kiegészíthető energia-kiegészítőkkel vagy később magas kalóriatartalmú italokkal a következő lépésekben. A CF létesítmény táplálkozási szakorvosa tanácsot ad az érintetteknek az étrend-kiegészítők adagolására és beépítésére az étlapba. Utolsó lépésben, ha a fenti intézkedések mindegyikének korábbi súlygyarapodása nem elegendő, a kiegészítő, támogató csőetetésre vonatkozó ajánlás készül (a csövek elhelyezésére vonatkozó tájékoztató lapot tovább kell adni a betegeknek (PDF)). Ez sok esetben nagy megkönnyebbülést jelent a család és az érintett személy mindennapjai számára az energiaellátás szempontjából. Erre a célra egy egyéni és mindennapi tervet készítenek a CF létesítmény táplálkozási szakemberével együtt.