Frissítse Meniere betegségét - PDF ingyenes letöltés
Frissítse a Meniere-kór R. Häusler Bern
Menière-kór I. egyoldalúan ingadozó észleléses halláskárosodás II. Fülzúgás III. Szabálytalan vertigo támadások (min. Órákig) + nyomásérzet a fülben + csepp támadások (
5-10%) = hirtelen esés eszméletvesztés nélkül (úgynevezett otolit katasztrófák)
Kórélettani szempontok Hidrodinamikai mechanizmusok Hydrops endolymphaticus Immunológiai mechanizmusok Gyulladásos változások a belső fülhártyákban Mechanikai szempontok Membránrepedések
A Hydrops endolymphaticus (Hallpike és Cairns, 1938) membránja megreped
Na + transzverzális kálium-perilimfa áramlás Na + K + endolymph + 80 mv
Endolymph Endolymphatic Saccus Endolymph Homeostasis hosszirányú áramlása
Szövettani metszetek a belső fülen (macska) normál hydrops endolymphaticus a kimura endolymphaticus csatorna megsemmisítése után
A Meniere-kór immunológiai vonatkozásai Anamnesztikusan gyakran kezdeti belső fülgyulladás A S. endolymphaticus immunológiai szerepe (Yoo, 1982; Arnold, 1985; 1999; Harris, 1987, 1999)
Az emberi belső fül immunhisztokémiai vizsgálata Meniere-kórban (labirintektómiás betegek) kiegészítik az utriculus membránján lévő lerakódásokat. Häusler és Arnold, 1986
Kiegészítő lerakódások a bazális membránokon A membrán permeabilitásának változása - Goodpasture Syndome - Pemphigus Lupus erythematosus
A vertigo támadása Időtartam: percek vagy órák Stimulus nystagmus az elején a beteg fülbe, majd kudarc nystagmus Kórélettan - a membrán felszakad az endo- és perilymph toxikus keverékével (Schuknecht) - a membrán permeabilitásának változása pl. kísérletileg kolera toxin desztillációval az endolimfa térbe (Feldmann, 1976)
A.D.P. páciens, 30 éves pincér Gyermekkora óta egyoldali zsibbadás a jobb oldalon (kanyaró után) 27 éves kortól, időszakos szédüléses rohamok hányingerrel és hányással Diagnózis: Késleltetett endolymphaticus hydrops Azóta műtéti labirinthectomia vertigo nélkül
A késleltetett endolymphaticus hydrops fogalma (Schuknecht, 1973) otológiai kezdeti elváltozás pl. vírusos labirintitis, petrous csonttörés stb. Süketség endolymphaticus reszorpciós rendellenesség pl. Az endolymfatikus csatorna hegesedése hónapokig vagy évekig tartó másodlagos (késleltetett) hydrops vertigo támadások után, a Ménière izom speciális formája egy süket fülben
A Menière-kór kezelése konzervatív, polipragmatikus sebészeti (
A Meniere-roham kezelése Neuroleptikus Torecan 1 ml iv. Szerotonin receptor antagonista Navoban 2 x 2 mg iv. (kevés szedáció) Mannitol 20% 250 ml iv. 2 óra múlva
L abondance et la variété des diverses thérapeutiques médicales de la maladie de Menière n ont d égales que l abondance et la variété des hypothèses pathogéniques qui s empressent de les justifier Tran Ba Huy, 2006
A Menière-kór alapvető kezelése Életmód - alacsony sótartalmú étrend - alkohol- és nikotintartalom - a stressz elkerülése Gyógyszeres kezelés - vestibuloplegikusok hosszú távú terápiájának nincs értelme, mellékhatásai - betahistidin (anti H3) korlátozott hatékonyságú 3 x 16 mg - 2 x 24 mg orálisan fizioterápiás hatástalan, roham rendellenességek
Speciális terápiák Diuretikumok - Esidrex (25 mg/nap) - Acetazolamid (Diamox) (lásd glaukóma) - Karbamid (2 x 20 mg/nap) Kortikoterápia - Hatékonyság egyedi esetekben - Óvakodjon a mellékhatásoktól! Nyomáskezelések - negatív nyomású kamra, túlnyomásos kamra - Meniett (a kerek ablak nyomásmasszázsa)
Légzőcsövek behelyezése A szédülés elnyomása a betegek 70% -ában Különösen hatékony hegyvidéki területeken (Tumarkin, 1966; Montandon, Guillemain, Häusler, 1998)
Kémiai labirintektómia sztreptomicin és bilat. Meniere 1gr i.m. 3-5 nap (Fowler, 1984, Schuknecht 1952) Intratympanic gentamicin csepegtetés 1-10mg 3 10 nap (Lange, 1977) nincs személyes tapasztalata, kivéve a másutt kezelt betegek szövődményei miatt ataxia, elviselhetetlen fülzúgás, zsibbadás Sebészeti labirintektómia esetei
Sebész. Menière izomzatának kezelése - Drenázsműtétek - Az endolymphaticus tasak söntje - Sacculotomia - Cochleo-sacculotomia - Ablatív műtét - Labyrinthectomia - Vestibularis neurectomia
Műtét a Menière R.H. betegségben, 1980-2004 Geneva Bern n = 210 1980-1991 1992-2004 Shunt d. S. endolymphaticus 8 2 Sacculotomia 24 23 Cochleo-sacculotomia 18 0 Labyrinthectomia 24 21 Vestibularis neurectomia 14 76
Vízelvezetési műveletek Minimálisan invazív beavatkozások LA-ben 70% hosszú távú vertigo szuppresszió 15% további halláscsökkenés nem hatékony a súlyos egyoldalú halláscsökkenésű idős betegek számára
Sebészeti labirintektómia Kisebb transz-csatorna beavatkozás érzéstelenítésben 90% hosszú távú vertigo szupresszió nincs hallásmegőrzés, amely alkalmas a már fennálló süketségre
Vestibularis neurectomia előnyei: - Nagy hatékonyság a végleges vertigo szuppresszió szempontjából - Hallásmegőrzés Hátrány: - Jelentős koponyaűri beavatkozás
Vestibularis neurectomia: Sebészeti megközelítések
Vestibularis neurectomia Etikai kérdés: Potenciálisan veszélyes műtét nem életveszélyes belső fülbetegség esetén? Szélsőséges esetek: - Súlyos motorkerékpár-baleset zuhanástámadás következtében - Öngyilkosság tűrhetetlen szédülés miatt
Retrosigmoid vestibularis neurectomia Sebészeti technika - a fej rögzítése a Mayfield fejtartóban - minimális suboccipitalis hozzáférés - a cerebellopontin szögének kijelzése (gyakorlatilag cerebelláris visszahúzódás nélkül)
Intraoperatív monitorozás - klasszikus arcideg-monitorozás - elektromosan kiváltott hallási agytörzs potenciálok levezetése - elektromosan kiváltott vestibularis korai potenciálok levezetése vestibularis neurectomia előtt és után
Retrosigmoid vestibularis neurectomia A műtét időtartama Első év 4-6 óra Jelenleg 1,5 3 óra Kórházi időtartam: 7 10 nap
Vestibularis neurectomiában szenvedő betegek Preoperatív tünetek n = 76 Gyakran akadályozó szédüléses rohamok 76 Csepprohamok 32 43 nő, 33 férfi (életkor: 20 76, átlagosan 52 év) Valamennyi betegnek korábban sikertelen volt a többszörös gyógyszeres terápiája
39 beteg eredménye vestibularis neurectomia után
39 beteg meghallgatása vestibularis neurectomia után
Vestibularis neurectomia n = 76 Sebészeti szövődmények CSF fistula 3 Arcideg bénulás 0 Neurológiai szövődmények 0 Fertőzések (agyhártyagyulladás) 0
Az eredmények összefoglalása Vestibularis neurectomia Szédüléses varázslatok eltűnése 90% * Csepprohamok eltűnése 100% -os hallásmegőrzés 97% *) Tartós szédülés a betegek 10% -ában kontralaterális Menière-kór miatt
A Menière-kór kezelési sémája 1. Gyógyszerterápia 2. Szellőztető csőbetét 3. Érvénytelenítő, terápiának ellenálló a. Hallás fenntartása: vestibularis neurectomia b. Süket fül: labirintektómia c. idős, mély egyoldalú halláskárosodásban szenvedő beteg: sacculotomia
A Hennebert jel Fistula jel normál dobhártyában
A Hennebert-jel kórélettana normál M. Meniere A sacculus hidropsziája a talplemezig
A hidrops endolymphaticus in vivo diagnózisa a kálium lángfotometrikus meghatározásával
A Meniere-kór epidemiológiája 46/100 000 Stahle és mtsai, 1978 1/2000 Häusler és mtsai, 1987 Gyermekek (4-14 évesek) előfordulása 1% 1/200 000 Häusler és mtsai, 1987 Meniere 65 éves és idősebbek 9% 1/20 000 Häusler et al., 1999
Akut vertigo gyógyszeres kezelése Neuroleptikumok - Torecan -Primperan antihisztaminok - Dramamine -Itinerol - Trawell rágógumi - Betahistidin (Anti H3) Antikolinerik/Sympatomimetics - Scopoderm TTS - Amphetamine
A vestibularis neurectomia összehasonlító értékelése más kezelésekkel összehasonlítva
Következtetések A vestibularis neurectomia továbbra is arany standard a súlyos terápiában rezisztens M. Menière kezelésében, ennek ellenére az idegmetszés nem lehet végleges orvosi válasz erre a belső fülbetegségre.!
Vestibularis neurectomia Hosszú távú értékelés 1-12 év Szédülés Csepprohamok Egyensúlyi zavar hallás, fülzúgás Munkaképesség Életminőség az AAOO kritériumok szerint, 1994
Ménière-kór kezelése Gyógyszerkonzervatív 85% Sebészeti 15% - Vízelvezetési műveletek - Labirinthectomia (süketség esetén) - Vestibularis neurectomia (még mindig használható halláshoz)
Neuro-otológiai adatbázis ENT Bern 1992-2004 Neuro-otológiai vizsgálatok 4896 Sebészeti úton kezelt vertigo 137 (2,8%)
Különböző, műtéttel kezelt vertigo R.H., n = 48 Geneva Bern 1980-1991 1992-2004 a szinguláris ideg neurektómiája 8 6 félköríves csatornaelzáródás 2 3 a vertikális helyzet vertikális megszilárdítása 8 konvertálódást eredményez 10 10 vertigo a hypermobile stapes miatt Tullio jelenséggel, Hennebert-féle jelzéssel stb.
H. A. K. 1948-as esetbemutatója 2000 januárja óta bal oldali Menière-kór, ingadozó halláscsökkenéssel, bal oldali, fülzúgás, bal oldali és szédüléssel. 2002. tavasz. A vertigo támadások és csepp támadások érvénytelenítésére kijelölt feladat. 2002.06.27.
Egy évvel a VN HAK után, 1948. július 2003., a jobb fülzúgással járó, legyengítő vertigo támadások, a jobb oldali hallás és a jobb oldali fülnyomás csökkentése után 2003. november 4-én, a beteg vestibularis neurectomia kérésére, a jobb fülben is. A vertigo enyhén mérsékelten tartós egyensúlyhiány támad, napközben nem nagyon zavaró, inkább sötétben a beteg elégedett az eredménnyel
Akut műtét utáni tünetek Nystagmus-eltérés Szemdőlés-reakció (vertikális diplopia) Akut vertigo * Neurovegetatív tünetek * (hányinger, hányás *) prednizon és zofran i.v. által gyengült.
A vestibularis neurectomia n = 76 átlagos hallási küszöb (0,5, 1, 2, 3 khz) a vestibularis neurectomia előtt és után 1 hét 1 év> 2 év hallásvesztés opció után. poszt-op. poszt-op. változatlan 34 32 21 jobb 14 10 06 rosszabb 22 12 12 süketség 2 2 2
Az ENSZ hosszú távú értékelése az AAOO szerint, 1994 Bern, 1 12 év n = 76 50% 12% 12%
Az ENSZ hosszú távú értékelése az AAOO szerint, 1994 Bern, 1 12 év n = 76 12% 9% 1%
Dysequilibrium értékelés a vestibularis neurectomia után
Vestibularis neurectomia n = 76 Menière-izom kialakulása 8 beteg kontroll lateralis fülében (10,2%) Vestibularis neurectomia 1 betegnél a második fülben is
Csepprohamok (otolitikus katasztrófák) = eszméletvesztés nélküli hirtelen zuhanás 5 A Meniere-kórban szenvedő betegek 10% -a perifériás vestibularisban nagy sérülési kockázatot okoz
A membrán felszakítja Kimura és Schuknecht, 1975