Gef; entz; nding (vasculitis) - Deximed

Ossza meg ezt a beteginformációt

QR-kód

Készítsen képet erről a QR-kódról okostelefonjával

Közvetlen link

"A Deximed nagy segítség számomra annak érdekében, hogy gyorsan felkutathassam a terápiával vagy a diagnosztikával kapcsolatos jelenlegi ismereteket a mindennapi gyakorlatban. Az áttekinthető felépítés lehetővé teszi, hogy valamit gyorsan elolvassunk, még a beteg érintkezésében is." - PD Dr. med. Guido Schmiemann, általános orvos szakorvos, Bréma

A Deximed egy független orvos-információs rendszer, amely az elsődleges orvosi ellátásra összpontosít. Az összes orvosi területen bizonyítékokon alapuló és rendszeresen frissített cikkek különböztetik meg a Deximedet.

Mi az érgyulladás?

Az érgyulladás (vasculitis) a betegségek heterogén csoportja, amely gyulladást és az érfal károsodását okozza. Ez a károsodás végül az erek falán lévő szövetek és sejtek halálához vezethet, ami befolyásolja a test körüli vérellátást. A vasculitis a bőrre vagy egy másik szervre korlátozódhat. Ez azonban gyakran egy több szervből álló betegség, amely több szervet is megtámad és károsít.

Az érgyulladás ritka betegség. A német statisztikák szerint 1 millió lakosra évente 40–50 új esetet regisztrálnak. A szisztémás érrendszeri gyulladás 2-5-szer gyakoribb az 50 év felettieknél, mint az 50 év alattiaknál. Egyes betegségek azonban általában gyermekkorban fordulnak elő.

Az érgyulladás osztályozása

Különböző típusú vasculitisek vannak. Ezek többsége kis erekben, néhány pedig nagy erekben fordul elő. A kisérgyulladások szintén fel vannak osztva a keletkezés mechanizmusának megfelelően.

A kis erek érgyulladása

• Churg-Strauss szindróma (eozinofil granulomatózis polyangiitisszel)
  • Gyulladás, amely elsősorban a légutakban fordul elő és asztmával jár. A gyulladás a kis és közepes ereket érinti.
• Krioglobulinémiás vasculitis
  • A legkisebb ereket érintő gyulladás: kapillárisok, venulák vagy arteriolák. Főleg a bőrt, az idegeket és a veséket támadja meg.
• Henoch-Schönlein purpura (IgA vasculitis)
  • A kapillárisok, venulák vagy arteriolák gyulladása. Az állapot általában a bőrt, a beleket és a veséket érinti, de ízületi fájdalmat vagy ízületi gyulladást is okoz.
  • A betegség főként 2–10 éves gyermekeknél fordul elő.
• Mikroszkópos polyangiitis
  • Ez befolyásolhatja a kapillárisok, a venulusok vagy az arteriolák, de a kis és közepes méretű artériák gyulladását és megsemmisülését is. A vesék súlyos gyulladása (nekrotizáló glomerulonephritis) nagyon gyakori, és a tüdő is érintett lehet.
• Granulomatosis polyangiitisszel
  • Gyulladás a légutakban és a kapillárisok, venulák, arteriolák és artériák károsodása. A vese gyulladása (glomerulonephritis) gyakori, de más szervek is érintettek lehetnek .
  • A bizonyos fehérvérsejtek (granulociták) elleni autoantitestek fontos szerepet játszanak a betegség kialakulásában.

A közepes méretű erek érgyulladása

• Kawasaki-szindróma
  • A közepes és a kis artériák gyulladása, különösen a koszorúerekben.
  • Az állapot kisgyermekeknél jelentkezik, és lázként, kiütésként és egyéb tünetekként jelentkezik. Életveszélyes szövődmények léphetnek fel.
• Polyarteritis nodosa
  • közepes méretű vagy kis artériák artériás falának súlyos gyulladása, vesekárosodás és vasculitis nélkül az arteriolákban, a kapillárisokban és a vénákban
  • A betegség gyakran társul más reumás betegségekkel (pl. Rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus) vagy hepatitis B-vel.

A nagy erek gyulladása

• Óriássejtes arteritis
  • A fő artéria (aorta) és fő ágainak gyulladása. Különösen gyakran a temporális artéria érintett (temporális artéria). Ez súlyos fejfájáshoz és esetleg látászavarokhoz vezet.
  • A betegség a vasculitis leggyakoribb formája a felnőtteknél, és gyakran polimialgiával jár.
• Takayasu arteritis
  • Az aorta és fő ágainak gyulladása. A betegség túlnyomórészt 10 és 20 éves kor között fordul elő.

okoz

Kevéssé ismertek a betegség kialakulásának kiváltó okai. Az erek gyulladása részben annak tulajdonítható, hogy olyan antitestek keletkeznek, amelyek megtámadják a test saját szövetét. Ezt autoimmun betegségnek nevezik. Különböző lehetséges mechanizmusokat tárgyalnak, amelyeknek eredményeként az erek elzáródása és a vérkeringés zavarai vannak a szűkült erek által vérrel ellátott szövetek területén. Ez a környező szövetek vérzéséhez, néha az érfal gyengüléséhez és az erek duzzanatok kialakulásához vezethet, amelyeket aneurizmának hívnak.

Hogyan diagnosztizálják a vasculitist?

diagnózis

Nincs ajánlott diagnosztikai standard, de a fenti felosztást használják a vasculitis különböző formáinak megkülönböztetésére. Ezeket a betegségeket nehéz diagnosztizálni, mert a betegek kórelőzményei megfelelnek a fertőzéseknek, valamint a ráknak és más autoimmun betegségeknek. A vasculitis diagnózisát csak akkor lehet felállítani, ha más okok kizárhatók. Ha más körülményeket kizártak, fontos meghatározni a jelenlévő vasculitis típusát és mértékét.

Melyek a tünetek?

A vasculitisben szenvedő betegeknél gyakran egy ideig diffúz tünetek jelentkeznek, mielőtt orvoshoz fordulnának. Ezek lehetnek ismeretlen okú lázak, kiütések, izom- és ízületi fájdalmak, légúti gyulladás, gyomor-bélrendszeri panaszok, fejfájás, gyengeség és fogyás.

Amit vizsgálnak?

A vizsgálat bármely eredménye az érintett erek méretétől, helyzetétől és kiterjedésétől függ.

A vérvizsgálatok központi szerepet játszanak a diagnózisban (lásd alább). A vizeletvizsgálat kimutathatja a vese érintettségét. A diagnózis megerősítéséhez az erből származó szövetmintát mikroszkóp alatt lehet megvizsgálni. Ezen kívül különféle képalkotó vizsgálatok, mint pl B. Röntgen, ultrahang (szonográfia), számítógépes tomográfia (CT) és mágneses rezonancia képalkotás (MRT) elvégezhető a diagnózis megerősítésére vagy a betegség mértékének meghatározására.

Vérvizsgálatok az erek gyulladására

A laboratóriumi vizsgálatok fontosak annak megállapítására, hogy mely szervek érintettek, és kizárhatók az egyéb állapotok, valamint figyelemmel kell kísérni a betegség lefolyását és a kezelést.

Gyakran megnő a fehérvérsejtek száma (leukocitózis), vérszegénység (vérszegénység) és alacsony a vérlemezkék száma (trombocitopénia). A gyulladás olyan markerei, mint az eritrocita szedimentációs sebessége (ESR) és a C-reaktív fehérje (CRP) általában megemelkedtek: Ezek a tesztek azonban pontatlanok, mivel az emelkedett értékek sok más betegségben is előfordulhatnak.

A vese- és májműködést vérvizsgálatokkal ellenőrizzük, mivel a betegség különösen ezeket a szerveket érintheti.

Az antitestvizsgálatok fontosak annak megállapításához, hogy mely vasculitis van jelen. Ezek az úgynevezett ANCA tesztek (ANCA = anti-neutrophil citoplazmatikus antitestek).

terápia

A kezelés fő céljai az állapot javítása, valamint a szerv károsodásának és visszaesésének megelőzése. A kezelés nagyjából három szakaszra osztható:

1. Javulás (remisszió) megkezdése
2. Fenntartó terápia
3. Relapsz kezelés.

A betegeket súlyosságuk és mértékük szerint három csoportba sorolják:

1. lokalizált betegség vagy korai betegség
2. szervi károsodás kockázatával járó általános betegség
3. súlyos és életveszélyes betegség.

Az egyes betegségek kezelésének részletei megtalálhatók a megfelelő cikkekben.

A gyógyszeres kezelés általában kortizon és más, az immunrendszert gátló gyógyszerek (pl. Metotrexát, ciklofoszfamid vagy azatioprin) kombinációjából áll. A kortizont kezdetben nagy dózisokban adják, majd fokozatosan csökkentik fenntartó dózisra. A kezelés időtartama a betegség típusától és lefolyásától függ.

Új, úgynevezett biológiai gyógyszerek alkalmazhatók, ha a hagyományos kezelés nem elegendő.

előrejelzés

Az erek kiterjedt gyulladásában (szisztémás vasculitis) szenvedő betegeknél az alapbetegség és annak kezelése által okozott károsodás következtében fokozottan veszélyeztetettek más betegségek. Súlyos mellékhatások jelentkezhetnek, különösen a kezelés első évében.

Sok vasculitisben szenvedő ember viszonylag jóindulatú, önkorlátozó betegségben szenved - különösen, ha a betegség bőrkorlátozott. Agresszív betegségben szenvedő betegeknél a lehető leghamarabb el kell kezdeni a kezelést a prognózis javítása érdekében. Az új terápiák javították a vasculitis prognózisát.

További információ

• Autoimmun betegség
• Szisztémás vasculitis - Információ az egészségügyi szolgáltatók számára
• Német Reuma Liga: kortizon

Szerzői

• Martina Bujard, tudományos újságíró, Wiesbaden
• Marie-Christine Fritzsche, orvos, Freiburg

irodalom

Ez a cikk a Vasculitis, Systemic című szakcikken alapul. A dokumentum irodalmi listája alább található.

---