GEP tumor, neuroendokrin daganatok, NET

Neuroendokrin GEP tumorok (GEP-NET)

A hasnyálmirigy NET - je a PP sejtek (F-sejtek) fokozott szekrécióval Hasnyálmirigy-polipeptid (PP) - PP-t 1975-ben fedezték fel

A "tiszta" PPomok előfordulását nehéz meghatározni
PPom incidencia a hasnyálmirigy összes NET-jének akár 10% -áig, beleértve a nem funkcionális hasnyálmirigy-NET-eket is
> 60 PPome GEP-NET néven ismert

- többnyire magányos, gyakran nagyobb daganatok (10 cm), főleg a hasnyálmirigy fejében, ritkán extrapancreaticusak - - neoplasztikus PP-sejtek vagy PP-szekréció gyakran más NET-ekben:
ezért a PP mint "marker" használhatósága a NET diagnosztikában
Glükagonoma - 70%
Vipom - 42%
Somatostatinoma, insulinoma - 37%
Gastrinoma - 34%
nem funkcionális NET - 43%
Karcinoidok

- Sok úgynevezett nem funkcionális GEP-NET, különösen a hasnyálmirigy, valószínűleg klinikailag csendes PPoma

- A PP gátolja a hasnyálmirigy szekrécióját és az epe összehúzódását, CCK antagonista
vagális PP kolinerg stimuláció orális táplálás útján (fehérjék)

nem tipikus klinikai szindróma

többnyire klinikailag csendes PPome

hasi fájdalom, az icterus miatt Tumortömeg és májáttétek
Kiütés, vizes hasmenés a fokozott PP szekréció miatt ?
leírva: fekély diathesis, fogyás, diabetes mellitus

Józan-PP koncentráció> 300 pmol/l tipikus nem gátolja Atropin, túlstimuláció által Secretin iv.

képalkotó diagnosztika

operatív reszekció (Részleges pancreatectomia, esetleg duodeno-pancreatectomia) - esetleg májműtét (áttétműtét) és - embolizáció (TAE)

Szomatosztatin analógok, streptozotocin

a hasnyálmirigy méhen kívüli NET-je megnövekedett A neurotenzin szekréciója - Első leírás 1981

"tiszta" néha ritka
gyakran társul gastrinoma, vipoma
> 50 Ntome ​​GEP-NET néven ismert

Neurotenzin: Jejunal és ilealis N-sejt peptid; táplálékfelvétel serkenti; Hatás: bélszekréció, az ileum összehúzódásai, a duodenum és a gasztroezof relaxációja. Záróizom; gátolja a bél interdigesztív myoelektromos komplexet, stimulálja az inzulint

többnyire magányos, gyakran nagyobb daganatok (4 - 10 cm) a hasnyálmirigy minden szakaszában, rendkívül ritkán extrapancreaticus (tüdő)

Feltételezett tünetek: bélszekréció (Hasmenés), csökkent bélmozgás (székrekedés), késleltetett gyomorürülés; A ZES (gastrinoma) és a VMS (vipoma) tünetei; ritkán hipoglikémia szindróma (inzulin)

az Ntom együtt szekretált peptidjei: Gasztrin, VIP, PP, kalcitonin, Bombesin, Motilin

klinikai szindróma - variációk

1. Zollinger-Ellison szindróma, Verner-Morrison szindróma

2. Hasmenés elektrolitvesztéssel; Székrekedés

lehetséges Tünetek (farmakológiai NT-hatások): értágulat, hipotenzió, ödéma, cianózis, tachycardia, hipoglikémia, fogyás

hasi fájdalom, icterus által Tumortömeg és májáttétek

sok neurotenzinomát nem észlelnek a vizsgálat meghatározásának hiánya miatt, ami szintén nehéz (a "kis" peptid gyors peptiddegradációja - 13 AA)

egyik sem ismert diagnosztikai teszt: stimuláció, neurotenzin gátlás

operatív reszekció (Részleges pancreatectomia, esetleg duodeno-pancreatectomia) - esetleg májműtét (áttétműtét) - embolizáció

Szomatosztatin-analógok (?), Sztreptozotocin (?)

---