Glioblastoma Monza Kórház
Okai és tünetei
Mi a glioblastoma?
A glioblastoma egy rosszindulatú agydaganat, amelyet gliasejtekből fejlesztettek ki, amelyek az agy támogató sejtjei. Több szerepük van: támogatják az idegsejteket, táplálékkal és oxigénnel látják el őket, villamosan szigetelik az idegrostokat, valamint védik az immun- és anyagcsere-rendszert. A gliasejteknek több típusa létezik, amelyek közül az asztrociták és az oligodendrociták lehetnek a glioblastoma kialakulásához.
Az agresszió szempontjából a glioblastoma a glia sejtekből származó daganat legagresszívebb formája. Az agydaganatok 4 fokú rosszindulatú daganatot mutatnak, az I. fokú - jóindulatú daganat és a IV. Fokú - rosszindulatú daganat között. Az anaplasztikus asztrocitómával (III. Fokozat) együtt a glioblasztóma az úgynevezett magas fokú glioomák része.
A glioblastoma egy rosszul definiált infiltratív daganat, amely terjed és behatol a szomszédos agyba. Vannak olyan sejtek is, amelyek nagy távolságban vándorolnak a fő daganattól (3-4 cm), beleértve a szemközti agyféltekét is, ami megmagyarázza, hogy a glioblastoma megismétlődik-e akkor is, ha az eredeti daganat teljesen eltávolításra kerül. A cerebrospinalis folyadékon keresztül is előfordulhat metasztázisok előfordulása (a műtét után gyakrabban), de az idegrendszeren kívüli, a véren keresztüli metasztázisok kivételesek.
A glioblastoma a leggyakoribb felnőtt agydaganat (az áttétek nélkül 40%); főként 40-60 év között fordul elő (de nem csak, bármilyen életkort érinthet), kissé gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél.
Miért fordul elő a glioblastoma?
A glioblastomának nincs ismert oka. Van néhány ritka genetikai szindróma (Li-Fraumeni, neurofibromatosis), de a legtöbb esetben szórványos, genetikai átvitel nélkül. Mérgező anyagoknak vagy ionizáló sugárzásnak való kitettség okozhat ilyen daganatot, de ezek az esetek is ritkák.
A glioblastoma kialakulásának két ismert módja van:
- Másodlagos glioblasztóma - egy már meglévő jóindulatú daganatból (astrocytoma vagy II. Fokozatú oligodendroglioma) fejlődik ki, amely evolúciójának egy pontján rosszindulatúvá válik
- Elsődleges glioblasztóma - de novo fordul elő, azaz már meglévő daganat nélkül; a leggyakoribb helyzet
Genetikai különbségek vannak a glioblastoma két altípusa között, a sugárterápiára és a citosztatikumokra adott válaszként, valamint a túlélésben is, a primer glioblastoma agresszívebb és ellenállóbb a kezeléssel szemben.
Hogyan nyilvánul meg?
A glioblastoma gyorsan növekvő daganat. A rosszindulatú sejt stádiumától a klinikai tünetekkel járó daganatig akár néhány hónap is elmúlhat.
Leggyakrabban az első tünet fejfájás, a megnövekedett koponyaűri nyomás miatt.
A neurológiai hiányosságok a daganat helyétől függenek. A leggyakoribbak az ellenkező oldalon található hemiparesis (csökkent izomerő), nyelvi rendellenességek (amikor a daganat a bal oldalon jobbra és a jobb oldalon balra található), memóriazavarok (temporális lebeny), látómező változás (temporális vagy occipitalis lebeny) . Kezdetben a daganatot kísérő agyödéma okozza, és gyógyszeres kezeléssel (Dexametazon vagy Medrol) vagy műtéttel reverzibilis. Amikor a tumor inváziója miatt a hiányok kifejezettebbek és véglegesebbek.
Az előrehaladott stádiumban nagy daganatok és koponyaűri magas vérnyomás esetén mentális rendellenességek is megjelennek, vagy a végső stádiumban álmosság és kóma. A megnövekedett koponyaűri nyomás miatt a látás csökkenése esetén is előfordulhat papilláris ödéma - a diagnózist szemvizsgálattal állapítják meg (a szemfenék vizsgálata).
Az epilepsziás rohamok a glioblastoma másik megnyilvánulása lehetnek, és a lokációtól függően sokféle formában jelentkezhetnek. Lehetnek eszméletvesztéssel vagy anélkül, motorral (görcsök) vagy más megnyilvánulásokkal, beleértve a neuropszichikus és viselkedési változásokat (időbeli válságok).
Diagnózis és kezelés
A diagnózis felállítása?
A diagnózist mágneses rezonancia képalkotással (MRI) vagy komputertomográfiával (CT) végezzük kontrasztanyaggal. A glioblastoma olyan daganatként jelenik meg, amely az agy belsejében fejlődik ki, rosszul meghatározott, kontrasztja van, oedema a környező agyban, és gyakran olyan nekrózisos területekkel, amelyek nem veszik fel a kontrasztanyagot.
Az MRI alapján történő diagnózis valószínűség, a végleges, a bizonyosságot anatomopatológiai és immunhisztokémiai vizsgálattal állapítják meg. Ezt vagy a műtéttel eltávolított daganaton, vagy biopsziával összegyűjtött daganattöredékeken végzik.
Az agy biopsziája magában foglalja a daganattöredék betakarítását egy minimális eljárással, speciális tűvel. Megtehető akár sztereotaxiával, akár neuronavigáció segítségével. Ez utóbbi kevésbé pontos, de egyszerűbb az eljárásban, és a beteg könnyebben elviseli.
A glioblastoma esetében nincsenek vérvizsgálatok (vérmarkerek).
Hogyan alakul ki a glioblastoma?
A glioblastoma gyorsan növekvő daganat. A daganatsejtek nagyon mozgékonyak, és a fehér anyag rostjai mentén beszivárognak az agyszövetbe. Így vannak a glioblastoma olyan formái, amelyek a diagnózis idején már elterjedtek mindkét agyféltekében (glioblastoma pillangóban). A méret növekedésével a tumor megnöveli a koponyaűri nyomást, ami fejfájást (fejfájást) és a neurológiai állapot progresszív megváltozását okozza, kezdve a zavartságtól és a viselkedési rendellenességektől a mély kómáig terjedő formában.
A neurológiai deficitek (parézis, beszédzavarok stb.) Kezdetben az agy ödémájának köszönhetőek, és visszafordíthatók; a daganat növekedésével azonban az idegközpontok és a közöttük lévő kapcsolatok végleges pusztulása következik be, ami azt jelenti, hogy a neurológiai hiányok állandóvá válnak.
Melyek a kezelési lehetőségek?
A glioblastoma kezelése multimodális, azaz számos terápiás módszert foglal magában.
Sebészeti kezelés - a legtöbb esetben a kezelés első vonala. A műtét célja a tumor lehető legteljesebb eltávolítása, anélkül, hogy új neurológiai hiányokat (hemiparézis, beszédzavarok stb.) Okozna. Amikor a daganatot nem tudjuk teljesen eltávolítani, részleges reszekciót vagy csak biopsziát hajtunk végre a hisztopatológiai diagnózis felállítása érdekében.
A glioblastoma modern műtéti kezelése magában foglalja az idegsejtek navigációját, az ultrahangos boncolót és az intraoperatív fluoreszcenciát 5-amino-levulinsavval (5-ALA). Ezek a létesítmények szükségesek a daganat teljes eltávolításához.
Az infiltratív karakter miatt a sejtek a környező normális agyszövetbe vándorolva nem valósulhat meg a szó valódi értelmében vett teljes abláció, de a szilárd, tömör részt teljesen el lehet távolítani. Minél kisebb a daganat többi része, annál jobb a túlélés, de csak akkor, ha a daganat legalább 90% -a eltávolítható.
sugárkezelés glioblastoma esetén kötelező, és a műtét után 3-4 héttel kezdődik. Besugározza a daganat helyét és a környező agyat is, ahol vándorolt daganatsejtek vannak. 56-60 Gy dózist alkalmazunk, amelyet napi 1,8-2,0 Gy dózisban adunk be. A kezelés átlagosan 6 hétig tart (30 alkalom - 5/hét), és általában jól tolerálható, kevés mellékhatással jár. A hajhullás és a szédülés a leggyakoribb. A sugárkezelés agyi ödémát is okozhat, ezért a Dexametazont vagy a Medrol/Solumedrol-t együtt adják.
Sugárterápiás technológiaként konformációs besugárzást alkalmaznak, korszerűbb változatokkal - IMRT és VMAT. A Gamma-kés vagy a Cyberknife nem hatékony a glioblastoma esetén.
Citosztatikus kemoterápia ez szintén kötelező, és sugárterápiával egyidejűleg, majd ezt követően havonta 3 napos kúrákként adják be. Az első vonalbeli citosztatikumok a Temozolamid (Temodal - kereskedelmi név), ezeket orálisan adják be, és a betegek jól tolerálják.
A citosztatikus kezelés második vonala az Irinotecan és az Avastin, valamint az idősebb generációs gyógyszerek - Procarbazine, Lomustine és Vincristine.
Számos klinikai tanulmány foglalkozik a glioblastomával, számos biológiai, immunológiai, genetikai terápiával stb., De jelenleg klinikai vizsgálatok szakaszában vannak, nem megerősítettek és nem ajánlottak a jelenlegi kezeléshez.
Sebészet
Amikor a műveletet el kell végezni?
Mivel a glioblastoma agresszív, gyorsan növekvő daganat, az MRI diagnózisa után a lehető leghamarabb műtétet kell végrehajtani. Amikor a daganat eltávolítható, szükségtelen egy korábbi biopszia, csak a kezelés késleltetésére.
A daganat méretétől, valamint a beteg általános és neurológiai állapotától függően akár 2-3 hét is eltarthat, de minél előbb műtétet végeznek, annál jobb.
Nyilvánvaló, hogy amikor neurológiai hiányosságok vagy koponyaűri magas vérnyomás-szindróma már előfordult, a mûtét mielõbb el kell végeznie a neurológiai állapot korrigálása érdekében.
Hogyan hajtják végre a műveletet?
A műtét előtti este adott gyógyszeres kezelés magában foglalja a dexametazont az agyi ödéma csökkentésére, valamint egy epilepszia-ellenes gyógyszert (fenitoin) a rohamok megelőzésére.
A műtét általános érzéstelenítésben történik, a műtőasztal pontos helyzete a daganat helyétől függően. A BRAIN Intézetben a minimálisan invazív idegsebészet elveit követjük, lineáris, korlátozott metszést alkalmazva, anélkül, hogy a hajat levágnánk vagy borotválnánk. A stratégiailag egy kis fedelet készítenek, amely lehetővé teszi az egész daganat eltávolítását. E cél elérése érdekében a minőségi neuroanesztéziára és néhány technikai berendezésre támaszkodunk, mint például az idegsejtek navigációja, az ultrahangos aspirátor és az ultraibolya spektrumban fluoreszcenciával működő operációs mikroszkóp. A daganatot ultrahang segítségével töredezik és leszívják. A daganat méretétől és helyzetétől függően a műtét hosszabb vagy rövidebb lehet, általában 2-6 óra között.Az idő nem kérdés, mivel a beteg biztonsága a legfontosabb. A művelet végén a csont sapkáját (fedelet) egy titánlemezzel rögzítik a helyére. Az altatásból való ébredés a műtőben zajlik, majd a beteget az intenzív osztályra viszik. A tumorfragmentumokat anatómpatológiai és immunhisztokémiai vizsgálatokhoz gyűjtjük.
Neuroanestezia A minőség elengedhetetlen a glioblastoma teljes biztonságos ablációjához. Fő cél a koponyaűri nyomás csökkentése, amely rosszindulatú gliomákban gyakran megnő. Kortikoszteroidok (Dexametazon), diuretikumok és a szellőztetési paraméterek ellenőrzése révén a koponyaűri nyomás a normális határok közé kerülhet, ami szükséges a művelet zavartalan lebonyolításához. Mivel gyakran dolgozunk az agy érzékeny területein, előfordulhatnak pulzus- és vérnyomás-rendellenességek, amelyeket haladéktalanul ki kell javítani. Bár a vérveszteség általában csökken egy ilyen művelet során, figyelemmel kell kísérni, és ha szükséges, transzfúzióval kell kompenzálni. A modern, minőségi neuroanesztézia biztosítja a páciens és a sebész kényelmét akár hosszú műtétek során is, amelyek végén a páciens az utolsó varrat bőrre történő felvitele után 5 perc alatt felébred.
neuronavigáció az idegsebész GPS-je. A műtét előtti MRI segítségével generálja a fej és az agy térbeli képét, amely speciális eszközökkel korrelál a műtőasztal tényleges helyzetével. Így valós idejű információt szerzünk az intraoperatív helyzetről, az idegsejt-állomás az operációs mikroszkóphoz csatlakozik. A legfőbb előny, hogy mindig tudjuk, hogy hol vagyunk a műszerekkel a daganat és a környező agy vonatkozásában. Így azonnali visszajelzésünk van az eltávolított daganat mennyiségéről.
Ultraibolya fluoreszcencia 5-amino-levulinsavval (5-ALA) egy modern technika, amely kiemeli a daganatos sejtek csoportjait az ultraibolya fényben történő festéssel az operációs mikroszkóp alatt. Ezek a területek gyakran fehér fényben normálisnak tűnnek, még a mikroszkóp által adott maximális nagyítás mellett is, és a helyükön maradhatnak, kiindulópontként szolgálva a kiújulásokhoz. Az 5-ALA alkalmazása 3-6 hónappal növeli az átlagos túlélési időt.
Melyek a műtét kockázatai és szövődményei?
A műtét kockázata a daganat helyétől és méretétől függ. A motoros központok (amelyek a kéz és a láb mozgását vezérlik) vagy a nyelv központjainak közvetlen közelében elhelyezkedő daganatok esetén fennáll a fennálló neurológiai hiány (parézis vagy nyelvi rendellenesség) átmeneti súlyosbodásának, vagy akár egy új hiánynak a veszélye. Általában azonban átmeneti jellegűek, az agyi ödéma miatt, és néhány nap vagy hét alatt eltűnnek.
Amikor a daganat mélyen helyezkedik el, hiányaink lehetnek a fehér anyagban lévő kötő rostok károsodása miatt. És ezek általában átmenetiek. Temporo-parietális glioblastomákban ezeknek a kapcsolatoknak az elvesztése miatt a látótér hibája következhet be.
A fertőző szövődmények (sebfertőzések, agyhártyagyulladás, tüdő- vagy húgyúti fertőzések) kivételesek, mivel korszerű műtőink vannak nagy teljesítményű sterilizálási lehetőségekkel, és szigorú protokollokat követünk a kórházi fertőzések megelőzése érdekében.
A vérző szövődmények (hematomák) megelőzésére speciális anyagokat használunk, amelyek elősegítik a vér alvadását, és természetesen különös figyelmet fordítunk a hemosztázis idejére az operációs mikroszkóp alatt.
Műtét utáni kezelés
Mi következik a műtét után?
A műtét után a beteget az intenzív osztályra szállítják, ahol egy éjszakán át felügyelik. A folyadékpótlás és az etetés néhány órával a műtét után folytatódik, és a beteg legkésőbb másnap reggel felkel az ágyból. Ha motorhiány van (parézis), a fizioterápia a posztoperatív napon másnap kezdődik.
A műtét utáni napon kontroll agyi MRI-t is végeznek kontrasztanyaggal, hogy kiemeljék a lokális szövődményeket vagy daganattörmelékeket. Az MRI eredményétől függően megkezdődik a mélyvénás trombózis megelőzése (Clexane-nal).
A kórházi tartózkodás átlagos hossza operáció után 3 éjszaka. Otthon a beteg folytatja a mozgósítást és a fizikoterápiát, elkerülve a fizikai megterhelést a műtét utáni első hónapban. A varratok felszívódhatnak (kb. 3-4 héttel a műtét után). Bizonyos esetekben egy bizonyos ideig folytatni kell az epilepszia elleni kezelést.
A sebkezelés magában foglalja a fürdést 10% -os Betadine oldattal naponta kétszer, amíg a szőrszálak ki nem esnek. A fürdőszobával kapcsolatban ajánlott korlátozás nélkül mosni a hajat; szárítás után Betadine-nal pufferolják.
Az anatómiai-kóros vizsgálat eredménye átlagosan egy hétig tart, és ennek alapján megtörténik az onkológiai konzultáció. Ezt követően elkészül a sugárterápiás és citosztatikus kemoterápiás terv. Jó a műtétet követő első 3-4 hétben elkezdeni a sugárkezelést; ez az intervallum szükséges a műtéti seb gyógyulásának lehetővé tételéhez, de ha tovább késik, fennáll a daganatnövekedés folytatásának veszélye.
A sugárkezelés befejezése után 3 hónapos időközönként kontroll MRI-t végeznek a korai esetleges kiújulás észlelése érdekében.
A szakmai tevékenység folytatása a sugárterápia befejezése után történik, a neurológiai állapottól függően; a glioblastoma diagnózisa oka lehet a nyugdíjazásnak.
prognózis
Mi a prognózis?
Infiltratív tumor lévén a glioblastoma a környező agyszövetben leggyakrabban megismétlődik, de a fehéranyag rostjai mentén megnyúló következményeként akár a szemközti agyféltekében is távolabb is kiújulhat. A kiújulás átlagos intervalluma 10-12 hónap. Ha a visszatérő daganat műtéti szempontból megfizethető, akkor azt újra lehet operálni; bizonyos helyzetekben új dózisú sugárterápiát is adhatunk csökkentett dózisban. Daganatos megbetegedésként új Temodal-kezelést alkalmaznak vagy másodlagos citosztatikumokat alkalmaznak (Avastin és Irinotecan).
A glioblastomában szenvedő betegek átlagos túlélési ideje 15-18 hónap a diagnózistól számítva, feltéve, hogy teljes kezelést végeznek: maximális műtéti reszekció, sugárterápia és citosztatikus kemoterápia, valamint megismétlődés esetén műtéti újbóli beavatkozás, amelyet új kezelés követ. a második vonalbeli citosztatikumok és esetleg új besugárzás.
Kezelés nélkül a túlélés legfeljebb 2-3 hónap; önmagában a műtét további 6 hónappal meghosszabbítja a várható élettartamot, a sugárterápia és a citoszatikus kemoterápia pedig további 3 hónappal.
Ezek az adatok statisztikák, a betegek nagy sorozatára számítva. Vannak olyan betegek, akik jól reagálnak a kezelésre (kemo-sugárterápia), és jobb a prognózisuk. Egyes betegeknél a tumor kedvező fekvésű, amely lehetővé teszi annak kivágását a látszólag normális (de a tumorba beszivárgott) agyszövet körül; nyilvánvaló, hogy túlélésük még ha csak néhány hónappal is jobb, mint azoknál a betegeknél, akik ezt nem tudták megtenni.
A BRAIN Intézetben minden beteget külön-külön kezelünk, nem pedig hosszú sorozatban. Így sikerül összpontosítanunk erőfeszítéseinket a maximális kényelem és biztonság biztosítása érdekében a beteg és családja számára. Végső soron az a célunk, hogy az embert kezeljük, nem pedig a betegséget.
Glioblastom.ro
A glioblastoma nagyon agresszív betegség, és sajnos nagyon gyakori. Pontos és naprakész információkat kívánunk nyújtani a betegeknek és családtagjaiknak erről az állapotról.