Glomerulonephritis Acute Post-Infectious - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati Klinika
Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Utolsó frissítés dátuma: 20.03.2020
Szinonimák
meghatározás
A vese glomerulájának akut, immunmediált, fertőzés utáni gyulladása, amely elsősorban az 5 és 15 év közötti gyermekeket érinti (Wang D et al. 2017).
A fő okok az oropharynx (angina tonsillaris, pharyngitis), a bőr és a csontok streptogén fertőzései (erysipelas, impetigo, esetleg osteomyelitis stb.).
Bakteriális endocarditis esetén is lehetséges, ventriculo-pitvari vagy ventriculo-jugularis sönt fertőzésekkel.
Kevésbé elterjedt kórokozók a „nem streptococcus baktériumok”, például: staphylococcusok. (Megjegyzés: különféle szerzők a poszt-staphylococcus glomerulonephritis-t különálló, IgA-közvetített entitásnak tekintik - Glassock RJ et al. 2015), vírusok (pl. HBV, parvovirus B19 - Marco H et al. 2016), paraziták, rickettsiae, gombák valamint a malária kórokozók.
Felnőtteknél a fertőzés vezető prekurzorai a (sztafilogén) bőrfertőzések, majd tüdőgyulladás és húgyúti fertőzések.
A staphylococcusok mellett a streptococcusok és a gram-negatív csírák a fő bűnösök (Nasr SH et al. 2011).
Ritka esetekben a rühfertőzés okozta a felnőtteket. (Wang D és mtsai, 2017)
Előfordulás/járványtan
Ritkán az iparosodott országokban, a fejlődő országokban (Kambham N 2012) vagy egyes jelentős őshonos népekkel (Ramanathan G et al. 2017). Felnőttekre a következő vonatkozik: m: w = 2,8: 1.
Érdekes is
A rosszindulatú melanoma leggyakoribb formája (az összes rosszindulatú melanoma 60–70% -a), amelyet elsősorban a vízszintes W.
Etiopatogenezis
Ismeretlen; feltételezik, hogy mikrobiális antigének kötődnek a glomeruláris bazális membránhoz; közvetlenül vagy keringő IgG antitestek megkötésével aktiválják a váltakozó komplement útvonalat, és lokalizált kezdetben neutrofil, később neutrofil/monocita gyulladást váltanak ki. Továbbá fertőzéssel összefüggő keringő immunkomplexek rakódhatnak le a glomeruláris bazális membránon, amely ezután fokális granulocita-monocitoid gyulladást is okoz. Ilyen folyamat a bőr kapillárisaiban is megfigyelhető (a leukocytoclasticus vasculitis elve - a tapintható purpura klinikai képe).
További ismert antigének, amelyek szerepet játszanak a PIGN patogenezisében, a „nephritishez társított plazmin receptor” (NAPlr) és a „streptococcus pirogén exotoxin B” (SPeB). Mindkét antigén, amelyet a glomeruláris fehérjék iránti affinitás jellemez, képesek aktiválni az alternatív komplementer utat is (Balasubramanian R et al. 2017).
megnyilvánulása
A streptococcus pharyngitisben szenvedő betegek körülbelül 5% -10% -ánál és az impetigóban szenvedő betegek körülbelül 25% -ánál alakul ki PIGN.
Klinikai kép
A gyermekek és serdülők PIG-eseteinek 50% -a teljesen tünetmentes vagy klinikailag nem diagnosztizált. A betegek másik fele 6–21 napos (ritkán hosszabb, legfeljebb 6 hét) késleltetési periódus után válik tünetessé. Jellemző, hogy a beteg normális fertőzés utáni lábadozási fázis után ismét egyértelműen rosszul érzi magát. A láz azonban ritka.
- Kötelező tünetek: mikrohematuria + proteinuria (3,0-3,5 g/24 óra) az akut fázis alábbhagyása után is fennmarad.
laboratórium
Vizelet állapota: többnyire mérsékelt proteinuria (0,5–2,0 g/24 óra), diszmorf eritrociták, leukociták, vese tubulussejtek, esetleg vörösvértestek, leukocita granulocita gipszek és vese tubuláris sejtek.
A szérum kreatinin: kezdetben gyorsan növekedhet.
Képalkotás: Szonográfia: Nagy duzzadt vese
- Kiegészítés: C3- csökkent az aktív fázis alatt. Normalizáció a PIGN esetek 80% -ában 6-8 héten belül. A C1q, C2 és C4 szintek többnyire normálisak.
- Krioglobulinok: A többnyire ideiglenes (néhány hónapos) krioglobulinémia ritka.
- Az anti-DNAse-B (= ADB titer) 90% -kal nőtt a bőr streptococcus fertőzésében (impetigo contagiosa).
szövettan
Megnagyobbodott és hipercelluláris glomerulusok, kezdetben neutrofilekkel, később mononukleáris infiltrátumokkal. Lehetséges a glomerula sejtburjánzása és ödémája; Félhold képződmények (Bowman kapszuláris hámjának elszaporodása miatt); a kapilláris tisztás súlyos szűkülete. A mesangiális terek az ödéma kialakulása miatt gyakran jelentősen megnagyobbodtak; neutrofileket és sejttörmelékeket tartalmaznak.
Direkt immunfluoreszcencia DIF): Immun komplex lerakódások, IgG (ritkábban IgA) és komplement frakciók kimutatása, amelyek "púpként" detektálhatók az alapmembrán külső részén (Mascarenhas R et al. 2016).
diagnózis
Korábbi fertőzés igazolása, jellegzetes klinika, laboratórium; Esetleg vese biopszia (csak a retenciós értékek gyors és magas növekedése esetén) az RPGN (Rapid Progressive GN) kizárására.
Megkülönböztető diagnózis
Gyors progresszív glomerulonephritis (a retenciós értékek továbbra is magasak); IgA nephropathia (makrohematuria)
terápia
Elvileg a bonyolult PIGN kezelése konzervatív, támogató. Ez magában foglalja a fizikai pihenést, a fehérje, a nátrium és a folyadékbevitel korlátozását (Kanjanabuch T et al. 2009). Továbbá: antibiotikum terápia (3 mega penicilin/nap 10 napig). További tünetorientált terápiák:
- Esetleg a helyreállítás fókuszálása antibiotikum-védelem alatt (a hasznosságot vitatottan vitatják).
- Ödéma: diuretikus terápia (hurok diuretikumok)
- Hipertónia: ACE-gátlók vagy szartánok
- Súlyos lefolyás/szövődmények: glükokortikoidok, esetleg intermittáló dialízis
Tanfolyam/prognózis
A veseműködés monitorozásával történő tüneti kezelés általában elegendő a gyermekeknél, és 6-8 héten belül következmények nélküli gyógyuláshoz vezet (!) Az esetek 90% -ában (Sethi S et al. 2012). A GFR ez idő alatt normalizálódik. Az enyhe proteinuria 6–12 hónapig, a mikroszkopikus hematuria több évig is fennmaradhat. A vesesejtek szaporodása heteken belül eltűnik, de a sclerosis általában fennáll. Az esetek körülbelül 50% -ában korlátozott a veseműködés. Immunszuppresszív embereknél ez az érték> 50%.
A felnőttek (gyakran társulnak diabetes mellitusszal) prognózisa lényegesen rosszabb, mint a gyermekeké. A felnőtt betegek 46% -a akut dialízisben részesül (Nasr SH et al. 2011).
A gyermekek 1% -ánál és a felnőttek 10% -ánál a PIGN gyorsan progresszív GN-vé fejlődik. Ennek az atipikus lefolyásnak az oka még mindig nem világos. Megvitatják az alternatív komplementer útvonal diszregulációit, például a gének mutációit, a komplement építőköveit és a C3 konvertáz elleni antitestek képződését (Sethi S et al. 2012).
profilaxis
Korai és kellően hosszú antibiotikum-terápia az A csoport béta-hemolitikus streptococcusok okozta fertőzések esetén.
Tippek)
Elvileg a PIGN-t figyelembe kell venni azoknál a gyermekeknél és serdülőknél, akiknél mikrohematuria és enyhe proteinuria (valamint egyéb opcionális PIGN tünetek), az anamnézisben nemrégiben előforduló fertőzések (streptococcus tonsillitis, pharyngitis impetigo vagy erysipelas) szenvednek, akik ismét rosszul érzik magukat és károsodnak. A hipokomplementemia bizonyítéka elengedhetetlen megerősítés. A biopszia megerősítheti a diagnózist, de ritkán van rá szükség. A szupportív kezelés általában a veseműködés helyreállításához vezet
Újabb megjegyzés! Immun komplex glomerulonephritis is kialakulhat tartós fertőzés során: például endocarditis vagy lágyrész tályogok esetén.
irodalom
- Balasubramanian R et al. (2017) Post-fertőző glomerulonephritis. Pediatr Int Gyermekegészségügy 37, 240-247.
- Glassock RJ és mtsai. (2015) Staphylococcusokhoz kapcsolódó glomerulonephritis és poststreptococcus glomerulonephritis: miért fontos a "post" meghatározása a fertőzéssel kapcsolatos glomerulonephritis megértésében és kezelésében. A J Vese Dis. 65: 826-832.
- Kambham N (2012) Postinfectious glomerulonephritis. Adv. Anat Pathol 19, 338-347.
- Kanjanabuch T és mtsai. (2009) Frissítés az akut posztinfekciós glomerulonephritisről világszerte. Nat Rev Nephrol 5: 259-269.
- Marco H és mtsai. (2016) Az Erythrovirus B19 (Parvovirus B19) után másodlagos posztinfekciós glomerulonephritis: esetjelentés és az irodalom áttekintése Clin Nephrol 85, 238-244.
- Mascarenhas R et al. (2016) IgA-domináns posztinfekciós glomerulonephritis. Clin Pediatr (Phila) 55: 873-876.
Nasr SH és mtsai. (2011) Postinfectious glomerulonephritis időseknél. J Am Soc Nephrol 22: 187-195.
Ramanathan G és mtsai. (2017) A biopsziával igazolt akut posztinfekciós glomerulonephritis klinikai megjelenésének, kóros spektrumának, kezelésének és eredményeinek elemzése Ausztrália északi területének felnőtt őslakosaiban. Nephrology (Carlton) 22: 403-411.
Ajánlott cikkek
Leginkább a cutis és a subcutis reverzibilis atrófiája a glükokortikoid kristályos szuszpenzió injekciója után; sel.