Glomerulonephritis gyermekeknél

glomerulonephritis egy olyan betegségcsoportot képvisel, amely változatos etiológiájú és specifikus klinikai-biológiai képű vesebetegségben nyilvánul meg.

akut veseelégtelenség

Az evolúció mértékét tekintve a glomerulonephritis a következőképpen osztályozható:

  • akut glomerulonephritis;
  • krónikus glomerulonephritis;
  • gyorsan progresszív glomerulonephritis.

Etiológiai szempontból a glomerulonephritis az primitív, amikor az etiológia nem ismert és másodlagos, amikor ismert a betegség oka.

Az a glomeruláris elváltozás, amelynek előfordulása a gyermekek körében jelentősen megnő akut poststreptococcus glomerulonephritis. A túlnyomórészt érintett korosztály 2-6 év, ez a kategória anamnézisében streptococcusos légúti fertőzések szerepelnek.
A gyermekgyógyászati ​​klinikai esetek túlnyomó többségében a prognózis kiváló, a fejlődés a teljes gyógyulás felé halad. (1, 2)

Okok és kockázati tényezők

A glomerulonephritis etiológiája változatos. Ezek lehetnek elsődlegesek és másodlagosak, az ok fertőző, autoimmun vagy szisztémás betegségekkel járhat.

Akut poszt-streptococcus glomerulonephritis gyanúja merül fel olyan gyermekeknél, akiknek kórtörténetében pharyngitis vagy mikrobiális etiológiájú bőrfertőzés szerepel. A glomeruláris károsodásért felelős csíra az A csoport hemolitikus béta streptococcus. Azonban nem minden streptococcus fertőzésnek ugyanaz a kockázata a glomerulonephritis kialakulásának. Bizonyos streptococcusok nephritikusak, és definíciójuk szerint ezek a mikrobiális ágensek jelentik a legnagyobb kockázatot.

Keresztül rendszerbetegségek amelyek akut glomerulonephritist okozhatnak:

  • a szisztémás lupus erythematosus, egy autoimmun betegség, amely multiszisztémás károsodással és változatos klinikai képpel rendelkezik az érintett szervekkel kapcsolatban;
  • Henoch-Schӧnlein purpura fokozott gyakorisággal a gyermekek körében; specifikus klinikai megnyilvánulások a bőrkárosodás (tapintható purpura), arthralgia, diffúz hasi fájdalom és vesekárosodás;
  • A Wegener-féle vasculitist (Wegener-féle granulomatosis) klinikailag a felső és az alsó légutak károsodása, valamint a vesekárosodás jellemzi;
  • a polyarteritis nodosa (Kussmaul-Maier-betegség) a vesekárosodás mellett tüdő-, ízületi és emésztőrendszeri megnyilvánulásokkal is járhat.

Ezenkívül a glomerulonephritis genetikai jellegű. Ebbe a kategóriába tartozik Alport-szindróma ami krónikus glomerulonephritist okoz. A fő terápiás cél a krónikus végstádiumú vesebetegségek előfordulásának megakadályozása, és a vérnyomás szabályozásában áll. (3, 5)

Anatómia és kórélettan

Vese készülékek több funkciót lát el a szervezetben, amelyek közül az egyik az endogén vagy exogén toxikus termékek eliminálása. A nephron a vese morfo-funkcionális egysége, a glomerulusból és a húgyutakból áll. Minden vesében körülbelül egymillió nefron van. Ezen összetevők akut vagy krónikus károsodása a veseműködés károsodását okozhatja.

glomerulonephritis a vese glomerulusainak általános gyulladásos reakciója jellemzi. E betegségek kórokozó mechanizmusait mind a sejtes, mind a humorális immunitás beavatkozása, valamint az autoimmun jelenségek megjelenése erősíti.
A gyulladásos folyamat antigén-antitest immunreakciókon alapulhatnak. Ezeket vagy antigének és antitestek közvetítik glomeruláris szinten (in situ immun komplexek), vagy keringő immun komplexek. A glomeruláris gyulladás folyamatában részt vevő sejtes immunitás mediátorai (koagulációs faktorok, növekedési faktorok, citokinek, komplement) aktiválódnak, kiváltva a jellegzetes klinikai és biológiai képet. (4, 5)

jelek és tünetek

Az akut glomerulonephritis hirtelen jelentkezik, és a következő jellegzetes tünetekkel jár:

  • proteinuria;
  • hematuria;
  • vese ödéma;
  • fejfájás;
  • derékfájdalom;
  • hipertóniás rohamok, rohammal vagy anélkül;
  • az egészségi állapot megváltoztatása hányinger, hányás, étvágytalanság megjelenésével.


Akut poststreptococcus glomerulonephritis a glomeruláris károsodás leggyakoribb oka a gyermekgyógyászatban. A klinikai megnyilvánulásokat az akut nephritikus szindróma megjelenése alakítja. A gyermekek glomeluronephritisének legtöbb esete szubklinikus, a betegség enyhe formái képviselik.

Krónikus glomerulonephritis hosszabb progressziós periódusa több hónap vagy év. A visszatérő haematuria-epizódok IgA nephropathiára, glomeruláris károsodásra és immunváltozásokra utalnak.
Az Alport-szindróma egy glomeruláris állapot, amely kezdetben a glomerulonephritisre jellemző klinikai képpel járhat. A dialízis vagy a veseátültetés és a vese biopszia családi kórtörténete pontos diagnózishoz vezet.
Az objektív vizsgálat fontos diagnosztikai elemeket hozhat. Így a nyak és az orr vizsgálatakor a vérzés jelenléte felveti a pozitív ANCA antitestekkel, például Wegener granulomatosisával járó vasculitis jelenlétének gyanúját.
A Henoch-Schӧnlein purpura glomeruláris károsodást okoz, és más jellegzetes jelek és tünetek túlsúlya utal a diagnózisra. A vesekárosodást hasi fájdalom, lila bőrelváltozások és a nagy ízületek arthralgiái kísérik. Ezenkívül az orchitis alkalmi állapot a Henoch-Schӧnlein purpurában szenvedő betegeknél.

Riasztási jelek amelyek azt sugallhatják, hogy akut vesekárosodás:

  • oliguria (kis mennyiségű vizelet ürül 24 órán belül) vagy anuria (nincs vizeletürítés);
  • fáradtság, általános tünetek kíséretében (hányinger, hányás);
  • bőr sápadtság;
  • magas vérnyomás;
  • tartós veseödéma (az arc, a periorbicularis, az alsó végtagok vagy a has).

Megjelenésükhöz sürgős szakemberhez kell fordulni. (2, 4, 5)

Diagnosztikai

A klinikai kép nem elegendő az akut vagy krónikus glomerulonephritis diagnosztizálásához, a kórelőzmény, a biológiai paraméterek és további paraklinikai vizsgálatok szükségesek.

Vizelet vizsgálat az első vonalbeli biológiai vizsgálat, amely utalhat hematuria vagy proteinuria jelenlétére. Ha vörösvértestek vannak, akkor el kell végezni az eritrocita-diszmorfizmus tesztet. Jelzi a glomeruláris eredetű diszmorf eritrociták jelenlétét, és implicit módon a glomerulonephritis jelenlétét. Ezenkívül a proteinuria és a hematuria egyidejű jelenléte glomeruláris elváltozásokra utal.

A komplementrendszer kiértékelése gyakran szükséges a határozott diagnózis érdekében. Tehát a C3, C4 paraméterek, a CH50-komplement hemolitikus aktivitása fontos diagnosztikai elemeket képvisel.
Akut postreptococcus glomerulonephritis gyanújának gyermekkori eseteiben nem specifikus gyulladásos minták (fibrinogén, C-reaktív fehérje, ESR) és az ASLO titer értékelése szükséges. Garat váladék leggyakrabban pozitív, az A csoport hemolitikus béta streptococcus az inkriminált csíra.

Hasi ultrahang hasznos egy olyan akut epizód kiemelésére, amelyben a vese ultrahang kontúrja megnövekszik.

Vese biopszia szükséges a diagnózis felállításához, ha a klinikai adatok nem elégségesek. Akut posztstreptococcus glomerulonephritisben szenvedő gyermekek körében, akiknek anamnézis története, biológiai adatai és paraklinikai vizsgálatai felvázolhatják a diagnózist, a vesebiopszia elvégzése nem szükséges. A krónikus glomerulonephritis diagnosztizálásához azonban gyakran szükségesek a hisztopatológiai elemek. Fontos megjegyezni, hogy a vesebiopszia nem javallt akut kezdetben.

Kezelés

A terápiás magatartás a glomerulonephritis minden típusára jellemző, és célja az ok kezelésére szolgál, vagy közvetlenül a morfopatológiai változásokra irányul, primitív krónikus glomerulonephritis esetén. Meg kell jegyezni, hogy a legtöbb gyermekesetben a tünetek spontán megszűnnek, ami jellemző az akut posztstreptococcus glomerulonephritisnek.

A glomeruláris érintettség etiológiai szubsztrátja sokféle, és az első szándékot feltüntetik megelőzés. A primitív glomerulonephritis esetei kortikoszteroid és immunszuppresszív kezeléssel, valamint tüneti terápiával (antiproteinurikus, antihipertenzív) kezdenek. A betegség előrehaladása megköveteli a higiéniai-diétás kezelés alkalmazását, amely a bemutatott klinikai kép függvényében magában foglalhatja: folyadékok korlátozása, napi fehérje-mennyiség csökkentése, hyposodium diéta és alacsony káliumtartalmú ételek fogyasztása.

Az akut fázisokban, amelyek az akut veseelégtelenség kockázatával járnak, a terápiás protokoll célja az életfunkciók fenntartása és az esetleges többszörös szervkárosodás megelőzése. Az akut veseelégtelenség terápiája sürgősségi orvosi intézkedés.
Fontos megjegyezni, hogy a terápia és annak beadási ideje a glomerulonephritis etiológiájától és a gyermek által bemutatott klinikai megnyilvánulástól függően változik. A higiénikus étrend és a gyógyszeres kezelés csak szakember tanácsára ajánlott. (3, 4, 6)

A betegség alakulása

A gyermekek akut posztstreptococcus glomerulonephritisének halálozási és morbiditási aránya alacsony, ami azt bizonyítja, hogy jóindulatú. Voltak azonban olyan esetek, amelyek krónikussá fokozódtak, a jellegzetes morfopatológiai elemek fennmaradásával és a krónikus glomerulonephritis klinikai képének későbbi megjelenésével, valamint gyorsan progresszív glomerulonephritis eseteivel. (1)

prognózis

Az akut postreptococcusos glomerulonephritis prognózisa az jó. Az esetek körülbelül 95% -a spontán megszűnik, a tünetek remisszióval és a vese működésének helyreállításával 3-4 héten belül jelentkeznek. Azok az esetek, amelyek tartósan specifikus klinikai képet mutatnak az akut veseelégtelenség kezdetével vagy annak progresszív hanyatlásával és a szisztémás tünetekkel (ízületi fájdalom, bőrelváltozások, hepatosplenomegalia, lázas szindróma), homályos diagnózist mutatnak, különböző etiológiájú veseelégtelenséggel, esetleg akut postreptococcus glomerulonephritisbe keveredve. Ezek az esetek vesebiopsziát igényelnek a határozott diagnózis felállításához. (2)

Krónikus glomerulonephritis jelentkezik erősen befolyásolta a prognózist az elején jelentkező tünetek és az alkalmazott terápiára adott válasz.

Fontos megjegyezni

Az akut glomerulonephritis az esetek túlnyomó többségében előfordul streptococcus fertőzés előzi meg garat elhelyezkedésével. Más esetekben az akut glomeruláris károsodás a szisztémás betegség (szisztémás lupus erythematosus, Henoch-Schӧnlein purpura, Wegener granulomatosis) megnyilvánulása.
A krónikus glomerulonephritisre jellemző klinikai megnyilvánulások további paraklinikai vizsgálatokat igényelnek, amelyek megalapozzák a célzott kezelés pontos diagnózisát és javallatát.