Gondozók Lupus; ritmus; matt szisztéma; mique

Hivatalos ajánlások, PNDS

ritmus

  • Ajánlás a szisztémás lupus kezelésére, 2010. január.
  • EULAR ajánlások a szisztémás lupus erythematosus kezelésére. Jelentés az EULAR Terápiát is magában foglaló Nemzetközi Klinikai Tanulmányok Állandó Bizottságának munkacsoportjáról, Bertsias, ARD 2008.
  • Kezelés célpontig szisztémás lupus erythematosusban: egy nemzetközi munkacsoport ajánlásai, Van Vollenhoven, ARD 2014

Javasolt kezdeti diagnosztikai munka

  • Tábornok
    • NFS, VS, CRP, EPP, kreatinin, ASAT, ALAT, TP, TCA
    • Veseértékelés (kreatinin + proteinuria/24 óra, BU +/- ECBU és vizelet üledék)
    • CPK, albuminemia
    • FDRCV kutatás: EAL és szénhidrát
    • CH50 komplement és frakcióinak meghatározása C3, C4

- A VS a lupus fellángolása során gyakran növekszik, amikor a CRP alacsony vagy nem magas, kivéve a szeritis vagy a kapcsolódó fertőzés eseteit;

- Vérkép (NFS) és a hemolízis értékelése (haptoglobin, Coombs, LDH, skizociták) autoimmun citopenia (k) tesztelése;

- Veseértékelés: INGYEN (proteinuria és/vagy hematuria +/- a vizelet citológia. Egy adag 24 órás proteinuria vagy vizelet fehérje/kreatinin arány a BU-ban proteinuria jelenlétében történő vizelésről: a vesepunkciós biopszia (PBR) speciális szolgáltatással az eredményektől függően. Nincs összefüggés a proteinuria mértéke és a szövettani vesekárosodás súlyossága között. Egy adagalbuminemia ha proteinuria van, ellenőrizze a nephrotikus szindrómát.

- Hemostasis értékelés: a protrombin idő mérése (TP) és az aktivált parciális tromboplasztin idő (TCA) keringő antikoagulánst vagy koagulációs faktor gátlót keres; antifoszfolipid antitestek keresése: kutatással IgG és IgM típusú anti-kardiolipin antitestek; keresem a lupus típusú antikoaguláns, a TCA növekedésével detektálható; anti-béta - 2-glikoprotein I antitest vizsgálatot lehet kérni, főleg, ha az első két teszt egyike pozitív. Az antifoszfolipid antitestek jelenlétét feltétlenül fel kell idézni minden olyan helyzetben, ahol fennáll a trombózis veszélye (immobilizáció, bizonyos műtéti eljárások).

- Adagolása szérum immunglobulinok IgG, IgA: Az IgA-hiány gyakori jelenléte elősegítheti a fertőzések kialakulását, és az IgG-szint hasznos az ESR értelmezésében;

  • Immunológia
    • Antitestek vagy nukleáris tényezők (ANA vagy FAN)

Általában közvetett immunfluoreszcenciával (IFI) detektálják a HEp-2 sejteken: kiváló szűrővizsgálat negativitásuk miatt (Általános intézkedések:

  • fényvédelem
  • hatékony fogamzásgátlás
  • az oltási ütemterv frissítése
  • Terhesség megtervezése: konzultáció: a terhességet csak súlyos lupus fellángolás (különösen vese) után kezdje meg, és amikor a lupus 6–12 hónapig inaktív volt

Kínálandó kezelések

  • A hidroxi-klorokint (Plaquenil®) régóta fenntartják az SLE enyhe megnyilvánulásai számára: a bőr bevonása, különösen a diszkoid lupus, az ízületi megnyilvánulások és a nem szteroid gyulladáscsökkentők által nem kontrollált általános tünetek. A közelmúltban a hidroxi-klorokin számos jótékony hatásának bemutatása arra késztette bizonyos csapatokat, hogy szisztematikusan felajánlják ezt a kezelést minden SLE-ben szenvedő beteg számára: a relapszusok megelőzése, a túlélésre gyakorolt ​​jótékony hatás, antitrombotikus aktivitás, az oszteoporózis korlátozása, a lipid egyensúly javítása, védő hatás a veseelégtelenség előfordulásáról. Az alacsony plazma dózis az egyetlen előrejelző a relapszusban felnőtteknél.

A hidroxi-klórokin (HCQ) forgalomba hozatali engedélye "a szisztémás lupusz kiegészítő vagy megelőző megelőzésének". HCQ-t kell előírni a relapszus megelőzésére minden SLE-ben szenvedő betegnél (kivéve, ha ellenjavallt) (A bizonyítékok szintje = 2; ajánlás = A).

  • A klorokin (CQ) forgalomba hozatali engedéllyel rendelkezik a szisztémás lupusz relapszusainak megelőző kezelésében is: napi 5 mg/kg ideális testsúlynál kisebb klórokin adag általában elegendő. A hosszú távú adatok azonban kevesebbek, mint a hidroxi-klorokin esetében.

Előterápiás értékelés szükséges: Kezdeti szemészeti vizsgálat keresi a lehetséges retinopathiát, amelynek megléte ellenjavallt lehet ennek a kezelésnek. Ha a vesefunkció normális, a hidroxi-klorokin napi adagja általában 400 mg/nap. A visszaesések megelőzésére 7 mg/testtömeg-kg-nál kisebb adag ajánlott. Nincs egyetértés a későbbi, éves vagy féléves monitoring feltételeivel kapcsolatban.

A retina monitorozását a Francia Szemészeti Társaság ajánlja.

  • színlátás,
  • központi látómező,
  • makula elektroretinogram (minta vagy multifokális);

  • ha kezdeti rendellenességek vannak az elején és/vagy ha a hidroxi-klorokint 10 évnél hosszabb ideig szedi: 6 havonta figyelemmel kíséri;
  • ha életkora> 65 év, ha HCQ> 5 év, dózis> 6,5 mg/kg/nap, ha vese- vagy májsejtes elégtelenség: minden évben;
  • egyéb esetekben: 18 havonta

Az állapottól függően különböző kezelések jöhetnek szóba

Megnyilvánulásai bőrgyógyászati

  • akut lupus: szisztémás fellángoló kezelés
  • szubakut és discoid lupus: helyi kortikoszteroidok: Forgalombahozatali engedély diszkoid lupus erythematosusban, hidroxiklorokinn forgalomba hozatali engedély, talidomid vagy metotrexát (nem forgalomba hozatali engedély)

Osteoarticularis megnyilvánulások