Gyermekbénulás

Gyermekbénulás (gyermekparalízis vagy elülső motoros poliomyelitis) egy enterovírusos fertőzés ami abban nyilvánul meg négy különböző alakzat: inapparent fertőzés, nonparalytikus poliomyelitis, abortív betegség és paralyticus betegség. A 19. század előtt a gyermekbénulás szórványos volt. A járványos gyermekbénulás a 19. és a 20. században gyakoribb. E betegség prevalenciája világszerte jelentősen csökkent az agresszív immunizációs programok bevezetésével. E betegség felszámolása ma az Egészségügyi Világszervezet elsődleges prioritása.

motoros idegsejtek

poliovírus egy RNS vírus, amely széklet-orális úton továbbítja vagy keresztül szennyezett víz lenyelése. Három szerotípus okozhat emberi fertőzést. Az inkubáció 5-35 nap. A vírusrészecskék kezdetben a nasopharynxben és az emésztőrendszerben replikálódnak, majd másodlagos hematológiai kiterjesztéssel behatolnak a limfoid szövetekbe. A virémia időszaka után a vírus neurotropikussá válik, és a motoros idegsejtek pusztulását okozza az elülső medulláris szarvban. A motoros idegsejtek pusztulása oda vezet petyhüdt bénulás kialakulása bulbar vagy gerinceloszlással.

Van kétféle oltás a gyermekbénulás megelőzésére:

  • parenterálisan inaktivált vakcina
  • orálisan beadott legyengített vakcina.
Inaktivált vakcina Első előnye, hogy inaktivált vírust tartalmaz, és ezért nem kapcsolódik az oltás utáni gyermekbénulás megjelenéséhez. Ezt az oltást 2 hónapos, 4 hónapos és 6-12 hónapos korban adják be. Ma különféle vakcina kombinációkban szerepel. Orális trivalens polio vakcina 1960 óta használják. Az ilyen típusú oltásokkal végzett immunizálás felelős a betegség világszerte történő előfordulásának csökkentéséért. Ennek a képletnek az előnyei a nyálkahártya-immunitás kiváltása és alacsony költség. Hátránya az oltás utáni paralitikus poliomyelitis társulása.

Fizikoterápia fontos szerepet játszik a gyermekbénulásban szenvedő betegek rehabilitációjában. Az izombénulásban szenvedő betegek számára előnyös a passzív fizikai aktivitás és az ízületi sínekhez való kötődés, hogy megelőzzék az ankylosisukat. A mellkasterápia segít a bulbar károsodásban szenvedő betegeknek a tüdő szövődményeinek, például az atelectasis megelőzésében. A bénult betegek gyakori áthelyezése segít megelőzni a felfekvéseket.

A gyermekbénulás kezelésére nincs specifikus kezelés speciális torna mellett, amely segíti a túlélést, a fogyatékosság megváltoztatását és a prognózis javítását. A megelőzés a kulcsa a gyermekbénulás kezelésének. Hatékony vakcinák kifejlesztése emberi embrionális szövetek és majmok vesesejtjeinek kultúrájában a fő eredmény.

Paralitikus bulbar polio társul a legmagasabb szövődményességi rátával és 60% -os halálozási rátával. Betegek inaktív vagy abortív gyermekbénulás következmények nélkül felépül. Az akut poliomyelitis fertőzések közül 4-8% -nak csak nem specifikus betegsége van, 1-2% -uk pedig neurológiai tüneteket okoz. A paralitikus betegség előfordulása növekszik fiatal korban, előrehaladott korban, a közelmúltban végzett testmozgásban, a mandulaműtétben, a terhességben és a B-limfocita érintettséggel járó betegségekben.Az akut paralitikus poliomyelitis okozta halálozás 5-10%, de károsodott esetekben elérheti a 20-60% -ot is. bulbar.

jelek és tünetek

Nem paralitikus vagy preparalitikus poliomyelitis

Bénulásos poliomyelitis

Az inkubáció a neurológiai fázisnak való kitettségtől 4-10 napig tart, de 4-5 hétig tart. Fejleszteni izomgörcsök és gyengeség. Izomgyengeség általában 48 órán belül maximálissá válik, de több mint egy hét alatt kialakulhat. A gyengeség progresszióját nem szabad kimutatni, miután a hőmérséklet 48 órán át csökkent. A gyengeség aszimmetrikus, az alsó végtagok jobban érintettek, mint a felsők.

Az izomtónus petyhüdt, és a reflexek gyorsak, majd hiányoznak. Átmeneti vagy alkalmanként állandó fascications általában paralitikus poliomyelitisben szenvedő betegeknél tapasztalhatók. A betegek vádolják paresztézia az érintett végtagokban, valódi érzékenységvesztés nélkül. A bénulás napokig vagy hetekig fennmarad, mielőtt hónapokban vagy években lassan gyógyulna. Az a tényező, mely elősegíti a paralitikus betegség kialakulását, továbbra is bizonytalan, de néhány bizonyíték azt mutatja, hogy a fizikai aktivitás és az intramuscularis injekciók a prodroma alatt fontos tényezők lehetnek.

Paralitikus poliomyelitis bulbar károsodással

A gyermekbénulás encephalitikus formája

Postpolio szindróma

Ez a szindróma nem fertőző eredetű. A túlélő motoros idegsejtek fokozott diszfunkciójával jár. Az általános prognózis jó, a gyengeség lassan halad, ritkán okoz rokkantságot vagy halált. A szindróma etiológiája nem világos. Számos mechanizmust javasoltak. A fejlődés az akut betegség súlyosságától függ, nem pedig a beteg életkorától. Immunológiai mechanizmusok is érintettek, mert az érintett izmokban gyulladásos változásokat írtak le.

Ortopédiai szövődmények a stressznek kitett kóros csontváz deformitásából adódik: osteoporosis, törések, ízületi instabilitás, osteoarthritis és scoliosis. Neurológiai szövődmények általában a csontváz deformitása és az adaptív eszközök hosszan tartó használata okozza.

A gyermekbénulás szövődményei

Húgyúti fertőzések a gyermekbénulás akut fázisában átmenetiek. Egyéb fertőzések (atelectasis, tüdőgyulladás, tüdőödéma, szívizomgyulladás) is előfordulhat. A légzési elégtelenség a légzőizmok bénulásának vagy a légutak elzáródásának következménye lehet az agy magjainak vagy a légzőközpont károsodásának következtében.

Patogenezis és okai

A poliomyelitis a enterovírusos fertőzés amely négy különböző formában nyilvánul meg: inapparent fertőzés, nonparalytikus poliomyelitis, abortív betegség és paralyticus betegség.

poliovírus egy RNS vírus, amelyet széklet-orális úton vagy szennyezett víz lenyelésével továbbítanak. Három szerotípus okozhat emberi fertőzést. Az inkubáció 5-35 nap. A vírusrészecskék kezdetben a nasopharynxben és az emésztőrendszerben replikálódnak, majd másodlagos hematológiai kiterjesztéssel behatolnak a limfoid szövetekbe. A virémia időszaka után a vírus neurotropikussá válik, és a motoros idegsejtek pusztulását okozza az elülső medulláris szarvban. A motoros idegsejtek pusztulása petyhüdt bénulás kialakulásához vezet bulbar vagy gerinc eloszlással.

A vírus a Picornaviridiae család része. A vírus rezisztens az oldószerekkel szemben, és alacsony pH-értéken stabil a vírusburok miatt. Három különféle antigén törzs van, amelyekben az I. típus a paralitikus betegség 85% -ában található meg. Az egyik típussal történő fertőzés nem nyújt védelmet más típusokkal szemben, az immunitás mindhárom típusra egy életre szól.

A vírus bejut az idegrendszerbe a vér-agy gáton való átjutás útján vagy axonális transzport révén a perifériás idegből. Az idegrendszer fertőzését okozhatja a precentralis gyrus, a thalamus, a hypothalamus, a motoros sejtek és a retikuláris képződés, a vestibularis és a cerebellaris magok, valamint a gerincvelő elülső és középső oszlopaiban található neuronok. A neuronok központi kromatolízison mennek keresztül, és izombénulás vagy akár izomsorvadás lép fel, amikor az idegsejtek kevesebb mint 10% -a él túl az idegzsinórokon. A gliozis akkor alakul ki, amikor a gyulladásos infiltrátum visszavonult, de a túlélő idegsejtek többsége teljes gyógyulást mutat.

Diagnosztikai

Laboratóriumi vizsgálatok

  • gerincszúrást hajtanak végre a cerebrospinális folyadék extrakciójával, megmérik annak nyomását, az akut poliomyelitis utáni bénulás időszakában pleocytózist (az első napokban neutrofileket, majd limfocitákat) írnak le.
  • a CSF fehérje mennyisége kissé megemelkedik, de normál glükózzal rendelkezik, kivéve a súlyos bénulásban szenvedő betegeket, akiknél a proteinorrhea 100-300 mg/dl felett van
  • teljes vérkép, mert leukocitózis van jelen
  • a vírus kimutatása a garat öblítésében, a vérkultúrában, a széklet kultúrájában és a CSF-ben
  • A széklet vírusvizsgálatai elengedhetetlenek a gyermekbénulás diagnosztizálásához
  • a vírus az első héten a garatban, az első 2-5 hétben a székletben mutatható ki
  • ritka esetekben a vírust izolálhatjuk a szérumból vagy a CSF-ből
  • ezek a tesztek az antitest-titer négyszeres növekedését igénylik a specifikus diagnózis felállításához
  • a láncpolimerizációs reakciót rutinszerűen alkalmazzák a vírustörzsek és a vakcinák megkülönböztetésére.

Képalkotó vizsgálatok

Mágneses rezonancia mutatja a gyulladás helyét a gerincvelő elülső motoros szarvában.
elektromiográfia bemutatja a toborzási modell és az interferencia modell csökkenését a motor axonális szálainak bevonásával. A fibrilláció 2-4 héten belül alakul ki és a végtelenségig fennmarad, fasciculációk is megfigyelhetők. A motoregység akciós potenciálja kezdetben alacsony amplitúdóval rendelkezik, majd hosszabb időtartam alatt szélesre válik. Késői, többfázisú motoros egységek figyelhetők meg a reinnerváció miatt. A motor vezetési sebessége továbbra is normális. Az érzékeny vezetés továbbra is normális.
Szövettani vizsgálat. Mikroszkóp alatt a gerincvelő elülső szarvának sejtjeit gyulladásos sejtek veszik körül. Szivacsos szürkeállomány figyelhető meg, számos gyulladásos sejt szétszórtan. A legtöbb gyulladásos sejt neutrofil.

Megkülönböztető diagnózis a következő betegségek okozzák:

  • Guillain-Barré szindróma
  • Nyugat-nílusi vírus
  • akut menstruáció
  • egyéb motoros polineuropátia
  • szakaszos akut porphyria
  • akut keresztirányú myelitis
  • akut encephalitis
  • echovírus fertőzések
  • coxsackie vírus
  • flavivírusok
  • HIV neuropathia
  • botulizmus
  • myotonikus dystrophia.

Kezelés

Rehabilitációs terápia

A fizioterápia fontos szerepet játszik a gyermekbénulásban szenvedő betegek rehabilitációjában. Az izombénulásban szenvedő betegek számára előnyös a passzív fizikai aktivitás és az ízületi sínekhez való kötődés, hogy megelőzzék az ankylosisukat. A mellkasi terápia segít a bulbar károsodásban szenvedő betegeknek a tüdő szövődményeinek megelőzésében, mint például az atelectasis. A bénult betegek gyakori áthelyezése segít megelőzni a felfekvéseket.

A gyermekbénulásnak nincs speciális kezelése, csak a speciális torna, amely segít a túlélésben, a fogyatékosság megváltoztatásában és a prognózis javításában. A megelőzés a kulcsa a gyermekbénulás kezelésének. Hatékony vakcinák kifejlesztése emberi embrionális szövetek és majmok vesesejtjeinek kultúrájában a fő eredmény.

Polio vakcina terápia

Kétféle oltás létezik a gyermekbénulás megelőzésére: cel inaktivált parenterálisan és a legyengített orálisan. Inaktivált vakcina Első előnye, hogy inaktivált vírust tartalmaz, ezért nem kapcsolódik az oltás utáni gyermekbénulás megjelenéséhez. Ezt az oltást 2 hónapos, 4 hónapos és 6-12 hónapos korban adják be. Ma különféle vakcina kombinációkban szerepel.

Orális trivalens polio vakcina 1960 óta használják. Az ilyen típusú oltásokkal végzett immunizálás felelős a betegség világszerte történő előfordulásának csökkentéséért. Ennek a képletnek az előnyei a nyálkahártya-immunitás kiváltása és alacsony költség. Hátránya a vakcina utáni paralitikus poliomyelitis társulása. Bár ebben a képletben a vírus inaktivált, alkalmanként neurotrópá válhat, és a vad típusú vírushoz hasonló betegséget okozhat. Az orális trivalens vakcinát a fejlődő országokban adják be, amikor az egyének elérik a 2 hónapos, a 4 hónapos és a 6 hónapos életkort, majd 4 évesen visszahívják őket.
A vakcina beadása ellenjavallt immunhiányos gyermekeknél és azoknál, akik rokonai immunhiányosak. A gyermekbénulás kialakulásának kockázata fennáll azokban az egyénekben, akik oltást kapnak és immunhiányosak.