H; molitikus típus; mie okok, terápia, diagnosztika jameda

  • allergia
  • Asztma és tüdőbetegségek
  • Szembetegségek és rossz látás
  • Megfázás
  • Diet & Fitness
  • Nők és terhesség
  • Általános egészség
  • Torok, orr, fül
  • Bőr és haj
  • Szív-és érrendszeri betegségek
  • Fertőzések és vírusok
  • A gyermek egészsége
  • rák
  • Férfiak
  • Emésztőrendszeri betegségek
  • Izmok és csontok
  • Természetgyógyászat
  • Vese és húgyúti traktus
  • Psziché és idegek
  • utazás
  • mozog
  • Pajzsmirigy, vér és nyirok
  • Fájdalom
  • Szépség és plasztikai sebészet
  • idős államporgárok
  • Szexualitás és partnerség
  • Anyagcsere és cukorbetegség
  • Állatok
  • Fogak és száj

Amikor a vörösvértestek feloldódnak

A vörösvértestek általában 120 napig élnek, és hemoglobint tartalmaznak, amely vasból és fehérjeforrásokból áll. Kerekek, laposak és rugalmasak, így át tudnak tolni a legkisebb edényeken, ahol a vas által megkötött oxigént a sejtekbe engedik. Ha a szokásosnál hamarabb pusztulnak el, és ha a csontvelő nem hoz létre időben új vörösvértesteket, vérszegénység lép fel.

okok

A hemolitikus vérszegénységek a vérszegénység olyan formái, amelyek a vörösvértestek túlzott vagy idő előtti pusztulásából származnak. Az okok lehetnek veleszületettek vagy szerzettek, ezért a betegségnek több típusa van.

Okok: veleszületett vagy autoimmun

Veleszületett hemolitikus anaemia:

Szerzett hemolitikus vérszegénység:

  • Autoimmun hemolitikus anaemia esetén antitestek képződnek a vörösvérsejtek ellen, amelyek megtámadják és elpusztítják őket. Az antitestek fertőzések, gyógyszeres kezelés vagy autoimmun reumás betegségek eredményeként keletkeznek.
  • Az újszülött baba rhesus-intoleráns, ha az anya rhesus-negatív, a gyermek pedig rhesus-pozitív. Ezután az anya olyan antitesteket állít elő, amelyek megtámadják a magzat vörösvérsejtjeit a következő terhesség alatt, ami szélsőséges esetekben halálához vezet.

    A szerzett hemolitikus anaemia egyéb okai a következők:

    • Márciusi hemoglobinuria hosszú séták és hosszú távú futások után
    • Fertőzések, például malária
    • Mérgezés, például ólommérgezés
    • nagymértékben megemelte a rézszintet, mint Wilson-kórban
    • inkompatibilis vérátömlesztés
    • paroxizmális éjszakai hemoglobinuria, amelyben a csontvelő sem képes vért termelni
    • mesterséges szívbillentyűk
    • ritka: rosszindulatú daganatok (az anaemia kemoterápia után megszűnik)

    Tünetek: sárgaság és megnagyobbodott lép

    A hemolitikus anaemia tünetei a betegség okától, súlyosságától és fázisától függenek. A súlyosság meghatározza az érintettek prognózisát, következményeit és várható élettartamát is.

    A hemolízisnek is nevezett hemolitikus krízis során sok vörösvérsejt hirtelen lebomlik, ami veszélyes és lázhoz, hidegrázáshoz, fejfájáshoz, a csontok, ízületek, hát és gyomor fájdalmához és ájuláshoz vezethet. Az sarlósejtes hemolízis vese-, tüdő-, máj-, lép- és csontszöveti infarktust okozhat. Gömbsejtes vérszegénység esetén infarktus vagy embólia is lehetséges.

    A hemolitikus anaemia általános tünetei a következők:

    • Halvány, hideg és néha kékes ujjak és lábujjak, orr és fül
    • Fáradtság, fáradtság, gyenge teljesítmény
    • Szívdobogás és légszomj
    • Sárgaság: a bőr és a szem sárgás elszíneződése, barnás vizelet
    • A lép és a máj megnagyobbodása, valamint az epekövek, amelyek kólika-szerű fájdalmat okoznak a felső hasban

    A thalassemia súlyos formája elakadt növekedést okoz a gyermekeknél és a bőrelváltozásokat, valamint csontdeformációt vagy töréseket okoz. Mivel a vas nem épül be jól a vörösvértestekbe, néha fokozott a vas lerakódása a testben.

    Az újszülött rhesus intoleranciája sárgasággal, valamint születéskor megnagyobbodott májjal és lépdel jelentkezik. Ha nem kezelik, az állapot központi idegrendszeri károsodáshoz, süketséghez, epilepsziához és értelmi fogyatékossághoz vezet.

    A vérkép a hemolitikus vérszegénység diagnosztizálásának legfontosabb módja. Jellemzően a laboratórium orvosa eritrocitopeniát fog találni, ami azt jelenti, hogy túl kevés a vörösvértest. Az októl függően ezek is eltérően deformálódnak. Amikor a vörösvértestek lebomlanak az erekben, a cukor fehérje haptoglobin felszívja a vér pigment hemoglobint, ami megnövekedett haptoglobin értékekhez vezet.

    Az epe pigment, más néven bilirubin, a vörösvértestek lebontásának végterméke, megnő a szérumban és a vizeletben. Nincs bizonyíték vashiányra, de a ferritin szintje magas.

    A csontvelő fokozott regenerációval próbálja utolérni a vörösvértestek gyors lebomlását. Ezért az orvos több őssejtet és a vörösvérsejtek egyéb prekurzorait látja a csontvelő mintájának vizsgálata során.

    Speciális enzimvizsgálatok vannak a favizmus és a piruvát-kináz-hiba diagnosztizálására.

    Az úgynevezett Coombs-teszt hasznos az autoimmun hemolitikus vérszegénység diagnosztizálásában. A vörösvértesteket összekeverjük nyúlszérummal. Amikor a vörösvérsejtek összetapadnak, a diagnózis egyértelmű.

    Terápia: vérátömlesztés és csontvelő-átültetés

    A hemolízist sürgősen fekvőbetegként kell kezelni. A megfelelő folyadékbevitel mellett fájdalomcsillapítókat alkalmaznak, és súlyosságuktól függően vérátömlesztést hajtanak végre.

    Fontos megelőzni a hemolízist az olyan kiváltó tényezők elkerülésével, mint:

    • Oxigénhiány sarlósejtes vérszegénységben
    • Fava bab a favizmusban
    • autoimmun hemolitikus vérszegénység és favizmus bizonyos gyógyszerei

    Autoimmun hemolitikus anaemia esetén a fertőzések korai és alapos kezelést igényelnek.

    Mivel a vörös vérsejteket a lép egyre inkább elkapja és megsemmisíti, gyakran szükség van műtéti eltávolításra. A műveletet csak akkor hajtják végre, ha nincs más kiút, mert lép nélkül fokozódik a fertőzésekre való hajlam.

    Az autoimmun hemolitikus vérszegénységeket kortizonkészítményekkel és immunszuppresszánsokkal is kezelik.

    Az sarlósejtes vérszegénység és a thalassemia gyógyítható sikeres csontvelő-transzplantáció után. Ez magában foglalja a csontvelőben lévő vérképző őssejtek transzferjét és átültetését.

    A fototerápia hasznos a favizmusban vagy rhesus intoleranciában szenvedő csecsemőknél, akik sárgasággal születnek. A csecsemőket rövid hullámú kék fénnyel besugározzák, amely átalakítja a bőrben lévő bilirubint, majd az epével és a vesén keresztül üríti ki.

    Hemolitikus anaemia esetén a szervezetnek több folsavra van szüksége a vörösvértestek túltermeléséhez a csontvelőben. Ezért ajánlott folsavban gazdag étrend, spenót, saláta, káposzta, gyümölcs, teljes kiőrlésű termékek, búzacsíra, szójabab, hüvelyesek és máj. Ezenkívül nincsenek ismert hatékony szerek a természetgyógyászati ​​hemolitikus vérszegénység kezelésére.

    Következtetés

    Számos veleszületett vagy szerzett ok vezet a vörösvérsejtek lebomlásához. Ez veszélyes lehet, különösen egy hirtelen hemolitikus krízis során, amely mindig azonnali kezelést igényel. Ha az érintettek elkerülik bizonyos kiváltókat, az akut hemolízis ritkábban fordul elő. A hemolitikus vérszegénység egyes formái gyógyíthatók, amikor az őssejteket átültetik a csontvelőbe.

    Bal

    dagad

    • Telford RD, Sly GJ, Hahn AG, Cunningham RB, Bryant C, Smith JA (2003. január). "A futás során a lábcsapás a hemolízis fő oka". J. Appl. Physiol. 94 (1): 38-42.
    • Lippi G, Schena F, Salvagno GL, Aloe R, Banfi G, Guidi GC (2012. július). "Láb-sztrájk hemolízis 60 km-es ultramaraton után". Vérátömlesztés. 10 (3): 377-383.
    • Bosman GJ, Willekens FL, Werre JM (2005). "Az eritrocita öregedése: több mint felszínes hasonlóság az apoptózishoz?" Sejtfiziológia és biokémia. 16 (1-3): 1-8.
    • Ahmed Abdel Samie, Bettina Sandritter, Lorenz Theilmann. Súlyos mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység, mint a CUP szindróma első megnyilvánulása: gyors hematológiai remisszió a polikemoterápia során. Orvosi Klinika, 2004. március, 99. évfolyam, 3. szám, 148-153.
    • Cianciulli P (2008. október). "A vas túlterhelésének kezelése thalassemiaban". Pediatr Endocrinol Rev. 6 (1. kiegészítés): 208-13.
    • Vogiatzi, Maria G; Macklin, Eric A; Fung, Ellen B; Cheung, Angela M; Vichinsky, Elliot; Olivieri, Nancy; Kirby, Melanie; Kwiatkowski, Janet L; Cunningham, Melody; Holm, Ingrid A; Lane, Joseph; Schneider, Robert; Fleisher, Martin; Grady, Robert W; Peterson, C. Károly; Giardina, Patricia J (2009. március), "Csontbetegség a thalassémiában: gyakori és még mindig megoldatlan probléma". Journal of Bone and Mineral Research. 24 (3): 543-557.
    • Galanello, Renzo; Origa, Raffaella (2010). "Béta-thalassemia". Orphanet Journal of Rare Diseases. 5. (1): 11.
    • Vichinsky, Elliott P. (2005. november 1.). "A thalassemia mintáinak megváltoztatása világszerte". A New York-i Tudományos Akadémia évkönyvei. 1054 (1): 18-24.
    • WEATHERALL, DAVID J. (2005. november). "Főelőadás: A thalassemia kihívása a fejlődő országokban". A New York-i Tudományos Akadémia évkönyvei. 1054 (1): 11-17.
    • Wambua S; Mwangi, Tabitha W. Kortok, Mózes; Uyoga, Sophie M.; Macharia, Alex W.; Mwacharo, Jedidah K.; Weatherall, David J.; Hó, Robert W.; Marsh, Kevin; Williams, Thomas N. (2006. május), "Az α + thalassemia hatása a malária és más betegségek előfordulására a kenyai partvidéken élő gyermekeknél". PLoS Medicine. 3 (5): e158.
    • Gaziev, J; Lucarelli, G (2011. június). "Hematopoietikus őssejt-transzplantáció thalassemia esetén." Jelenlegi őssejtkutatás és -terápia. 6 (2): 162-9.
    • Sabloff, M; Chandy, M; Wang, Z; Logan, BR; Ghavamzadeh, A; Li, CK; Irfan, SM; Bredeson, CN; et al. (2011) "HLA-egyeztetett testvér csontvelő-transzplantáció a β-thalassemia major számára". Vér. 117 (5): 1745-50
    • Rees, DC; Williams, TN; Gladwin, MT (2010. december 11.). "Sarlósejtes betegség." Lancet (London, Anglia). 376 (9757): 2018-31.
    • Savitt TL, Goldberg MF (1989. jan.). "Herrick 1910-es esete a sarlósejtes vérszegénységről. A történet további része", JAMA. 261 (2): 266-71.
    • Walters MC, Patience M, Leisenring W, Eckman JR, Scott JP, Mentzer WC, Davies SC, Ohene-Frempong K, Bernaudin F, Matthews DC, Storb R, Sullivan KM (1996 augusztus). "Csontvelő-transzplantáció sarlósejtes betegség esetén". Engl. J. Med. 335 (6): 369-76
    • Kavanagh PL, Sprinz PG, Vinci SR, Bauchner H, Wang CJ (2011). "Sarlósejtes betegségben szenvedő gyermekek kezelése: az irodalom átfogó áttekintése". Gyermekgyógyászat. 128 (6): e1552–74.
    • Adams RJ, Ohene-Frempong K, Wang W (2001). "Sarlósejt és agy". Hematológia a Soc Hematol Educ Programban. 2001 (1): 31-46.
    • Adams RJ (2007. november). "Nagy csapások kis személyekben". Arch. Neurol. 64 (11): 1567-74.
    • Kenny MW, George AJ, Stuart J (1980. július), "Trombocita hiperaktivitás sarlósejtes betegségben: a hiposzplenizmus következménye". Journal of Clinical Pathology. 33 (7): 622-5.
    • Almeida A, Roberts I (2005. május), "A csont érintettsége a sarlósejtes betegségben". J. Haematol. 129 (4): 482-90

    Ez a cikk csak általános tájékoztatást nyújt, nem az öndiagnosztika céljából, és nem helyettesíti az orvos látogatását. Ez tükrözi a szerző véleményét, és nem feltétlenül a jameda GmbH véleményét.