Ha a saját K; Az internetes internisták válnak ellenséggé
Néhány májbetegség a saját immunrendszerének meghibásodásából ered. Ezeket az autoimmun májbetegségeket gyakran felismerik és későn kezelik.
A máj az emberi test legnagyobb szerve, sokféle feladattal. Ez a központi méregtelenítő és anyagcsere-szerv, emésztőnedveket is termel. A Leberi erőmű olyan létfontosságú funkciókat lát el, amelyeket hosszú ideig egyetlen orvosi készülék sem volt képes elvégezni. A májbetegségek sokféleségük miatt sokféle oknak is lehetnek. Néhány májbetegség a saját immunrendszerének meghibásodásából ered. Ezeket az autoimmun májbetegségeket, csakúgy, mint más májbetegségeket, gyakran késéssel ismerik fel és kezelik. A 20. német májnapra, 2019. november 20-ára készülve a szervezők Gastro-Liga e. V., Német Máj Alapítvány és Német Májsegély e. V. ki. Az idei „Minden nap májnap” mottóval felhívják az orvosokat és a betegeket, hogy a májértékek tartós növekedését vegyék alkalmassá a további diagnosztikára, és vegyék fel a ritka autoimmun májbetegségeket is. További információ a 20. német májnapról: www.lebertag.org
"Az autoimmun májbetegségek - például autoimmun hepatitis (AIH), primer biliaris cholangitis (PBC) és primer szklerotizáló cholangitis (PSC) - továbbra is diagnosztikai és terápiás kihívást jelentenek" - számol be Prof. Dr. Michael P. Manns, a Német Máj Alapítvány igazgatóságának elnöke folytatja: „Az autoimmun májbetegségek gyakran nem, vagy csak nagyon nem specifikus tüneteket okoznak, például fáradtságot vagy viszketést hosszú ideig - ezért gyakran csak későn ismerik fel őket. A betegség késői észlelése előrehaladott stádiumban a terápia és a lefolyás szempontjából kedvezőtlen. "
Autoimmun hepatitis (AIH)
Az AIH-val krónikus májgyulladás (hepatitis) alakul ki a májsejtekkel szembeni immunológiai tolerancia elvesztése miatt: az immunrendszer saját májsejtjeit idegennek azonosítja. Ennek a ritka májbetegségnek a tünetei, amelyek bármely életkorban előfordulhatnak - még gyermekeknél is, ugyanolyan nem specifikusak, mint más májfertőzések esetén. A nők sokkal gyakrabban betegednek meg, mint a férfiak. A krónikus májgyulladás szöveti változásokhoz (fibrózishoz) vezethet, amelyek kezeletlen kezelése a máj cirrózisához vezethet. Az orvos meghatározhatja az AIH aktivitását a megnövekedett transzaminázok alapján, amelyek akut gyulladásos fellángoláskor elérhetik a csúcsértékeket. Az AIH-t általában úgy kezelik, hogy az immunrendszert gyógyszerekkel (immunszuppresszánsokkal) szabályozzák. Sok esetben a gyógyszerek tartósan elnyomhatják az AIH-t, és lehetővé teszik a betegek számára a normális várható élettartamot. Ha a betegség a következetes terápia ellenére májcirrhosissá válik, a májtranszplantáció az egyetlen lehetőség. A jelenlegi adatok azt mutatják, hogy az AIH-hoz hasonló immunmediált hepatitis mellékhatásként jelentkezhet az új immunellenőrző pontok gátlóival (ICI) végzett rákterápia összefüggésében.
Primer biliaris cholangitis (PBC)
PBC-ben az immunrendszer aktivitásának károsodása miatt a máj epevezetékei gyulladnak. A főleg középkorú nőknél előforduló betegség - más autoimmun betegségekhez hasonlóan - még nem gyógyítható meg terápiával. A PBC-t vérvizsgálatokkal diagnosztizálják, beleértve a májértékeket is. A módosított epesavval (ursodeoxycholic acid, UDCA) történő hosszú távú terápia, amely egyfajta védőfóliát képez az epeutak mentén, gyakran sikeres, ha időben elkezdődik. Ha ez a terápia önmagában nem működik, az UDCA kombinálható obeticholsavval is. A fibrátokkal és más új anyagokkal folytatott további kombinációs terápiákat jelenleg vizsgálják a PBC szempontjából. Májtranszplantációra lehet szükség, ha a terápiás intézkedések már nem állítják le a betegség lefolyását. A jelenlegi tanulmányi eredmények azt mutatják, hogy a PBC-betegeknél a májsejt-rák kockázata több mint 31-szer nagyobb.
Elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC)
A PSC az epeutak gyulladása, amely gyakran krónikus gyulladásos bélbetegséggel együtt fordul elő. Kezelés nélkül a PSC májcirrhosissá válhat. Az epevezeték rák kialakulásának kockázata a PSC-ben szenvedő betegeknél is megnő. Az autoimmun májbetegség egyéb formáival szemben a PSC gyakrabban érinti a férfiakat, mint a nőket. A PSC-t gyakran nagyon nehéz diagnosztizálni. Egyetlen vérvizsgálat sem bizonyíthatja megbízhatóan a betegséget. A májszövet vizsgálata szintén gyakran nem nyújt megbízható eredményeket. A PSC gyakran csak speciális mágneses rezonancia képalkotással, mágneses rezonancia cholangiopancreatographiával (MRCP) vagy közvetlenül az epeutak endoszkópos ábrázolásával detektálható. A primer biliaris cholangitishez hasonlóan a kezelést a természetes epesav ursodeoxycholic savval (UDCA) biztosítják. A primer biliaris cholangitissal ellentétben a PSC terápiás előnyei még nem bizonyítottak. Bizonyos körülmények között a májtranszplantáció az egyetlen kezelési lehetőség. A PSC diagnosztizálása, terápiája és ellenőrzése speciális orvosi ismereteket igényel, amelyek csak speciális intézményekben garantálhatók.
„Az autoimmun májbetegségek terápiás lehetőségei jelenleg gyorsan változnak. Új gyógyszeres terápiákat engedélyeztek vagy klinikai tesztelés alatt állnak. 2017-ben megjelent az első német nyelvű útmutató az autoimmun májbetegségekről, amely többek között részletesen tárgyalja a diagnosztikát és a terápiát. Az iránymutatáshoz fűzött megjegyzésekben olyan új terápiás stratégiákat tárgyalunk, amelyeket csak a jóváhagyási folyamat befejezése után hagytak jóvá. ”- magyarázza Prof. Manns.