Haemolyticus neonatorum betegség - GRIN

Előadás/esszé (iskola), 2001

4 oldal

Martina Ebnöter (Szerző)

Haemolyticus neonatorum betegség (MHN)

Haemolyticus neonatorum betegség: A gyermek vörösvérsejtjeinek születése utáni lebomlása, amelyet a gyermek vérkomponensei elleni anyai antitestek okoznak.

betegség

A Morbus haemolyticus neonatorum (rövidítve Mhn), korábban "magzati eritroblasztózisnak" is nevezték, az újszülött betegségét jelenti, amelyet az anya immunizálása okoz a gyermek vörösvértestjeinek (önmagának idegen) antigénjeivel szemben. Az anyai szervezetben kifejlődött antitestek az apától örökölt antigének ellen irányulnak a gyermek vörösvértestjeiben (amelyek idegenek az anyától).

A Haemolyticus neonatorum egy vércsoport-inkompatibilitás a rhesus rendszerben anya és születendő vagy újszülött gyermek között. Az első terhességből származó gyermek általában klinikailag tünetmentes marad, míg a következő terhességekben a gyermekek egyre súlyosabb betegségben szenvednek, ha az anya és a gyermek közötti összeférhetetlenség áll fenn. A magzat immunológiai allograft az anya számára Az első gyermek születése, vetélés vagy terhesség megszakítása során a gyermek vörösvértestei átkerülnek az anya vérébe, ami az anya vérében specifikus antitestek termelődését váltja ki. Az anya már érzékeny. Amikor ismét teherbe esik, ezek az antitestek átjutnak a placentán és kötődnek a gyermek eritrocitáihoz, amelyek aztán elpusztulnak. Ez már 10-12-ig megtehető. SSW történni.

Az Rh-negatív anya jellemző az Rh inkompatibilitására és a leggyakoribb változatra

(d) és Rh-pozitív (D) gyermek. A súlyos mhn legtöbbjét egy antiD okozza. Más Rh faktorok (C/c, E/e) sokkal ritkábban vezetnek szenzibilizációhoz. Elvileg azonban bármely alloantitest képes Mhn-t termelni - feltéve, hogy IgG típusú (placenta passzázs) és az antigén a magzatban/újszülöttben expresszálódik.

A placenta a magzat metabolikus szerve. Ha a magzati bolyhok épek, soha nem keveredik az anyai és a magzati vér. Az SS vége felé, különösen a szülés során, amikor a méhlepény meglazul, és a villiban apró könnyek jelennek meg, a magzati vér eljuthat az anyai keringésbe. Ezek a mikro-elárasztó, kb. 1-5 ml vér szembesítik az anya immunrendszerét idegen tulajdonságokkal (antigénekkel) és kiváltják az antitestek képződését. Még az EUG-vel is, idő előtti placenta leválás, abortusz után vagy trauma (pl. Autóbaleset) esetén a gyermek vére bejuthat az anya keringésébe.

Az emberi placenta különleges felépítése miatt az IgG immunglobulin-osztályú immunantitestek képesek átjutni rajtuk és bejutni a gyermek véráramába, ahol a gyermek eritrocitáiban a megfelelő antigénekhez kötődnek.

2000. október 2., Ebnöter Martina, Lm3a F: \ Tanja-Brennware \ words \ complete HAs \ med-o-morbus.doc

Az anya leggyakoribb immunizálása a rhesus rendszerben történik. Ebben a rendszerben az összes terhességi immunizálás körülbelül 90% -a a D ’ellen irányul, ezt követi az anti-c, anti-C, anti-CD, anti-DE, ritkán anti-Cw, nagyon ritkán anti-e. (Rh-negatív anya immunizálásának lehetőségére körülbelül minden 20. házaspárnál számítani kell, amelyben a nő Rh-D negatív, a férfi Rh-D pozitív (5%).

Mhn az AB0 intolerancia miatt

Az M0 az AB0 intolerancia miatt kevésbé gyakori, és általában meglehetősen enyhén halad. Ritkábban igényel cseretranszfúziót. Az anya által termelt antitesteket immun-antitesteknek anti-A-nak vagy immun-antitesteknek anti-B-nek nevezzük; ezek az IgG Ab. Az ABO-inkompatibilitás védelmet jelenthet az Rh (d) immunizálás ellen is. Ez azt jelenti, hogy a rhesus immunizálás ritkábban fordul elő, ha a gyermek ABO-inkompatibilis az anya számára. Az ok: az ABO-kompatibilis kényszer gyorsan megsemmisül. Ec az anyai keringésben, ami lehetetlenné teszi az Rh immunizálást.

Mhn a Kell rendszeren keresztül

A Kell antigén K erősen immunogén, az anti-K típusú immun antitestek többnyire IgG típusúak és EMN-t is okozhatnak.

Mivel a populációnak csak kb. 10% -a (apák 5% -a) Kell-pozitív, a terhességi immunizálás nagyon ritka.

Szinte minden vércsoport-rendszerben leírták az anya immunizálását a magzatok antigénjeivel.

Ezen tünetek miatt az Mhn 3 súlyosságra osztható:

1. Újszülött hemolitikus vérszegénység
2. Sárgaság
3. Hydrops fetalis (a magzat elhalásával)

2000. október 2., Ebnöter Martina, Lm3a F: \ Tanja-Brennware \ words \ complete HAs \ med-o-morbus.doc

Az újszülött klinikai állapota az elsődleges tényező az Mhn diagnosztizálásában. A laboratóriumi diagnosztika azonban értékes szolgáltatásokat nyújt a terhesség alatt is. A prenatális ellátás részeként megvizsgálják a nőket R és más antitestek jelenlétére. Ha ezek az antitestek kimutathatók, akkor a magzat állapotát rendszeresen ellenőrizni kell.

Az ABO és Rh (D) csoport korai meghatározása.

Ha az anya Rh (D) negatív, akkor rhesus csillagkép lehet. Ebben az esetben az anyát AK szűrővizsgálattal kell megvizsgálni anti-D antitestek tekintetében legkésőbb a terhesség 24. hetében. Ha nincs AK, a keresési tesztet 6-7 hetente kétszer meg kell ismételni. Ha anti-D-AK-t azonosítanak, egy titer-meghatározás információt nyújthat az AK hatékonyságáról. A titer meghatározását 3-4 hetente meg kell ismételni a titer esetleges növekedése miatt.

Az amniocentézis (a magzatvíz vizsgálata) 16 év feletti titeren információval szolgálhat az Mhn súlyosságáról (a bilirubin meghatározása a magzatvízben).

Határozza meg az ABO-t és az RH-t (D) a köldökzsinórvérben (Rh (D) pozitív Mhn-ben), a Rhesus alcsoportokban és a Direct Coombs-ban (pos!)

A Hb meghatározása a köldökzsinórvérben: 5 mg/dl Mhn kóros sárgaságot jelez. A 20 mg/dl kritikus határértéknél cseretranszfúziót kell végrehajtani, különben a kernicterus fenyeget.

Terápiás lehetőségek az Mhn-nél

A születésig a magzat szabad bilirubinját az anyai organizmus eliminálja. Születése után a gyermek éretlen mája nem tudja lebontani a bilirubint. A bilirubin a gyermekben marad és sárgasághoz vezet. Az icterikus lefolyás encephalopathia révén veszélyezteti az újszülöttet (20-25 mg/dl-nél magasabb szérum bilibubinszinttel rendelkező kernicterus - a subcorticalis centrumok visszafordíthatatlan károsodása).

Az újszülött kezelése a betegség súlyosságától függ. Enyhébb esetekben a fototerápia elegendő a vér bilirubinszintjének csökkentéséhez.

Az Mhn terápiája sikeresen alkalmazza a fototerápiát a hemolitikus sárgaság kevésbé kifejezett formáiban. A 420–480 nm hullámhosszú fény megoszthatja a bilirubin molekulákat. Ezek a vízoldható származékok gyorsan ürülhetnek a vizelettel és az epével. Ez a terápia azonban nem helyettesítheti a transzfúziót, ha a szérum bilirubin értéke 20 mg/dl körüli értékre emelkedik.

Súlyos esetekben vércsere-transzfúzióra van szükség, amelyet időnként terhesség alatt kell végrehajtani (intrauterin transzfúzió).

Ha akut méhen belüli veszély fenyegeti a gyermeket az anyai immun antitestek miatt, a gyümölcs méhen belüli vércseréje szükséges (először 1963-ban). H. akár terhesség alatt is lehetséges. Ezeknek a transzfúzióknak a végrehajtása azon a tényen alapult, amely már régóta ismert volt arról, hogy eritrocitákat adtak be a hasüreg magzatainak 2000.10.02., Ebnöter Martina, Lm3a F: \ Tanja-Brennware \ words \ done HAs \ med-o-morbus.doc teljesen épen átjut a rekeszizom hashártyáján a mellkas nyirokútjába, majd folytatja a véráramba. Ennek az eljárásnak a technikája számos veszélyt rejt magában a magzat számára (trauma!).

Az elmúlt években lehetővé vált a vércsere az újszülött köldökerén keresztül. Az újszülött vérének kétszeresével (170 ml/kg) a gyermek Ec-jének körülbelül 85-90% -a eltávolul, a hemolitikus folyamat megszakad, és a plazmában levő bilirubin eltávolításra kerül. Olyan vérkészleteket kell kiválasztani, amelyek kompatibilisek az anya és a gyermek számára. Friss, CMV negatív és szűrt konzerveket is ki kell választani. Mivel a transzfúzióhoz alacsony plazmájú Ec koncentrátumokat használnak, a következő adalékokra van szükség:

1. Zacskó 40 ml humán albumin 20%

a 2. zacskótól 100 ml FFP/Ec koncentrátum

Az albumin a konjugálatlan bilirubin transzportmolekulája a plazmában. Albumin hozzáadása növeli a bilirubin kötődési képességét a transzfúziós vérben.

Az anti-D antitesteket Rh-negatív anyába injektálják az Rh-pozitív gyermek születésétől számított 24-72 órán belül. Ezek elpusztítják az antigéntartalmú gyermek Ec-t. Ezek gyorsan kikerülnek az anyai keringésből, és így megakadályozzák az érzékenységet (az esetek 90% -ában sikeresek). Ezt a profilaxist abortuszok és vetélések után is alkalmazni kell. Az anti-D profilaxis bevezetése óta a neonatorum hemolitikus betegsége ritkává vált.

Vércsoportok és transzfúzió

Willy A. Flegel, Priv.-Doz. Dr. med., a transzfúziós orvoslás szakorvosa: http://www.uni-ulm.de/

Transzfúziós Orvostani Osztály, Ulmi Egyetemi Kórház és DRK Véradó Szolgálat, Baden-Württemberg, Ulmi Intézet

2000. október 2., Ebnöter Martina, Lm3a F: \ Tanja-Brennware \ words \ complete HAs \ med-o-morbus.doc

Cím Morbus haemolyticus neonatorum Szerző Martina Ebnöter (Szerző) Év 2001-es oldalak 4 Katalógusszám V100077 Fájlméret 382 KB Nyelv német Kulcsszavak Morbus Arbeit cite Martina Ebnöter (Szerző), 2001, Morbus haemolyticus neonatorum, München, GRIN Verlag, https: //www.grin. com/document/100077

  • Még nincsenek hozzászólások.