HELLP-szindróma - Galenus magazin
HELLP szindróma ez egy szülészeti komplikáció, amely különösen a terhesség utolsó trimeszterében jelentkezik. A HELLP egy rövidítés, amelyet jellemzői alapján tulajdonítanak a szindrómának: hemolízis (hemolízis), megemelkedett májenzimek (emelkedett májenzimek) és trombocitopénia (alacsony vérlemezkeszám). Az ebben a szindrómában szenvedő terhes nőknél fokozott a vérzés és a koraszülés kockázata.
etiopatológia
A HELLP-szindróma okai nem ismertek. Azt sem sikerült pontosan megállapítani, hogy független entitást képvisel-e, vagy társul-e preeclampsia-val, mivel a legtöbb szerző ezt s1, 4t-nek tartja.
A preeclampsia a terhességgel összefüggő állapot, amely 20 hetes terhesség után, de 3-4 hét után is szülés után jelentkezhet, és magas vérnyomás, proteinuria, gyors súlygyarapodás és generalizált ödéma jellemzi. A preeclampsia kockázati tényezői: magas vérnyomás (már meglévő vagy terhesség okozta), többes terhesség, cukorbetegség, elhízás, első terhesség, megemelkedett homociszteinszint, nem megfelelő étrend (C- és E-vitamin hiány, cink, kalcium, esszenciális zsírsavak) . Kezelés nélkül eklampsiához vezet, amely a preeclampsia megnyilvánulásain túl görcsöket is társít. Súlyos szövődmény, hogy kezelés hiányában kómához vagy halálhoz vezet s2,5t.
A HELLP-szindróma a teljes terhesség 0,2-0,6% -ában, a preeclampsia pedig a teljes terhesség 5-7% -ában fordul elő. A HELLP-szindróma prevalenciája 4-12% a preeclampsia-ban szenvedő nőknél. Bár a HELLP-szindróma kiváltó tényezői nem ismertek, úgy tűnik, hogy a sokszínűség növeli ennek az állapotnak a kialakulásának kockázatát [1,4,5].
A HELLP-szindrómában azonosított patológiás változások az érgörcs, az érrendszeri tónus változásai és a koagulációs hibák következtében következnek be, amelyek endotheliális elváltozásokhoz, vérlemezkék aktiválódásához és koagulációs kaszkádhoz vezetnek [2,4].
A májbiopszia során fokális hepatocelluláris nekrózist és fibrin-lerakódásokat tártak fel a sinusoidusokban. A sinus fibrin lerakódásai és a májerek elzáródása felelősek a májenzimek növekedéséért. Ez az obstrukció periportalis nekrózishoz vezet, és súlyos esetekben intrahepatikus vérzéshez, subcapsularis haematomák kialakulásához vagy májrepedéshez [4].
A hemolízis az eritrocita töredezettségének eredménye, amikor az endothel károsodásával és fibrin lerakódásokkal rendelkező edényeken halad át.
A thrombocytopenia a megnövekedett fogyasztásnak és/vagy a thrombocyta megsemmisülésének tulajdonítható [1,4].
Klinikai kép és a diagnózis
A HELLP-szindróma klinikai megnyilvánulásai nem specifikusak, ami gyakran késlelteti a diagnózist. A leggyakoribb tünetek: epigasztrikus fájdalom vagy a jobb felső hasi negyedben (65%), hányinger és hányás (50%), megváltozott általános állapot (90%), fejfájás (30%). Objektív vizsgálaton a hasi érzékenység a jobb felső hasi negyedben található (90%), ritkábban ödéma vagy magas vérnyomás [1,2].
A HELLP-szindróma diagnózisa a következő kritériumokat veszi figyelembe:
- rendellenességek a perifériás vér kenetén (utalhat hemolitikus vérszegénységre);
- a bilirubin mennyisége 1,2 mg/dl felett és az LDH 600 NE/L fölött (hemolízis jelei);
- emelkedett májenzimek: AST több mint 72 NE/L és LDH több mint 600 NE/L;
- a vérlemezkeszám kevesebb, mint 100 000/mm3 [6].
A thrombocytopeniát tartják a legfontosabb mutatónak a HELLP-szindróma diagnózisának megállapításakor [4].
A thrombocytopenia súlyosságától függően a HELLP-szindrómát 3 osztályban rendezik (Mississippi-osztályozás után):
- az 1. osztályt a mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység és a vérlemezkeszám 50 000/mikrol alatti értéke határozza meg;
- 2. osztály: a vérlemezkeszám 50 000 és 100 000/mikrol között;
- 3. osztályú vérlemezkék 100 000-150 000/mikrol s6t között.
A diagnózis eltértvidd őt
A HELLP-szindróma jelei és tünetei, valamint a vele járó biokémiai és hematológiai rendellenességek nem specifikusak, sok más betegségben megtalálhatók. Így a HELLP-szindróma kezelését gyakran bonyolítja a téves diagnózis és a betegeknél alkalmazott korábbi kezelés.
A HELLP-szindrómával összetéveszthető betegségek között szerepelnek: vakbélgyulladás, vírusos májgyulladás, trombotikus trombocitopéniás purpura, urémiás hemolitikus szindróma, terhesség akut zsírmája, hepatobiliaris betegségek, gyomorhurut, nyelőcsőgyulladás, tüdőembólia [4,6].
A HELLP-szindróma fejlődése gyors, ami veszélyezteti az anya és a magzat életét, ezért a kezelést korán kell megkezdeni. A terápiás megközelítés figyelembe veszi a terhesség korát, valamint az anya és a magzat állapotát. 34 hetes terhesség esetén a születés a választott kezelés. A 34 hétesnél fiatalabbaknál elkezdik a gyógyszeres kezelést, és ha az evolúció negatív, a születéshez folyamodnak. A szindróma általában megszületik születés után. A terhességi kórházi kezelés és a magzati monitorozás kötelező s3,4t.
A gyógyszeres kezelés magában foglalja a magnézium-szulfátot, amelyet a rohamok, valamint az eklampsia és a vérnyomáscsökkentők előrehaladásának megelőzésére használnak. A leggyakrabban alkalmazott vérnyomáscsökkentők a következők:
- α és β-béta-blokkolók (labetalol) - az α receptorok blokkolása értágulatot okoz, beleértve az utero-placenta ereket is, és a β-receptorok blokkolása megakadályozza a reflexes tachycardiát;
- artériás értágítók (hidralazin);
- kalciumcsatorna-blokkolók (a nifedipin a leggyakrabban használt anyag);
- a hipotenzió veszélye miatt nem adható együtt magnézium-szulfáttal [3].
34 hetes terhesség alatt glükokortikoidok adhatók a magzat tüdőérésének felgyorsítására. A nagy dózisban alkalmazott glükokortikoidok (dexametazon) a májenzimek és a vérlemezkeszám normalizálódásához vezetnek, lerövidíthetik a kórházi kezelést és megelőzhetik az anya és a magzat súlyos szövődményeit [6].
A thrombocytopenia esetei plazmaferezist igényelhetnek. A betegek 38-93% -a igényel vérátömlesztést vagy vérkészítményeket [1,6].
Bonyolítsdtii
Becslések szerint a HELLP-szindróma eseteinek 1-25% -ában alakul ki komplikáció. A leggyakoribbak a disszeminált intravaszkuláris koaguláció, veseelégtelenség, abruptio placentae (korai placenta megszakadás), retina leválás, májrepedés, ascites, tüdő- és agyödéma, máj subcapsularis haematoma, felnőttkori respirációs distressz szindróma, magzati distressz, magzati distressz vagy magzat s1,6t.
A HELLP-szindrómát kifejlesztő terhes nők mortalitása 2-24% -ra, a perinatális mortalitás pedig 9-39% -ra becsülhető. A jövőbeni terhességek visszatérési aránya 3-25% között változik [1,3,4].
Szerző: Dr. Adelina Barbu, rezidens orvos, laboratóriumi orvoslás
Bibliográfia:
1. Abdalla M.- HELLP-szindróma mint különálló entitás - www.obgyn.net
2. Broghton-Pipkin F.- Az eclampsia kockázati tényezői - www.nejm.org
3. Cecil - Orvosi tankönyv, 21. kiadás, 2000, 803-804, 883, 1352, 1356-1357
4. Padden O Hara M.-HELLP szindróma, felismerés és perinatális kezelés - www.aafp.org
5. Semenovskaya Z., Erogul M. - Terhesség, Preeclampsia - www.emedicine.medscape.com
6. Solheim L., Bernstein P. - Nagy dózisú kortikoszteroidok a HELLP szindróma kezelésében - www.medscape.com
Kapcsolódjon az orvosi-gyógyszerészeti hírekhez és felfedezésekhez!
Adatait levelezési célokra és kereskedelmi kommunikációra használjuk fel. További információkért kattintson ide.