Hemangiomas - SFCPP, a gyermeki plasztikai sebészet francia szekciója
Mi a hemangioma ?
Az infantilis hemangioma jóindulatú daganat, amelyet legtöbbször klinikailag diagnosztizálnak. Az ISSVA (Nemzetközi Vaszkuláris Anomáliák Társasága) osztályozásában az érdaganatok csoportjába tartozik [1].
A csecsemőknél a leggyakoribb jóindulatú daganat, 10–12% -ukat érinti [2]. Etiopatogenezise még mindig nem ismert. Bizonyos angiogén tényezők, például az alapvető fibroblaszt növekedési faktor (bFGF) és az érrendszeri endothel növekedési faktor (VEGF) vesznek részt benne. Kimutatták az endoteliális sejtek klonális eredetét, valamint bizonyos VEGF receptorokat tartalmazó áramkörök rendellenességeit. [3].
Melyek a klinikai jellemzők?
Születés után jelenik meg
Klinikailag a hemangioma az élet első heteiben jelenik meg (70% általában a születéstől számított 2 héten belül) [5], és 2-3 hónapos korig megjelenhet, ha kialakul a bőr alatti szövetekben. Leggyakrabban előérzetes vaszkuláris pontként vagy foltként, kékes foltként és néha vérszegény halo formájában jelenik meg.
Fejlődése jellemző, és 3 fázisra oszlik:
- a proliferációs fázist a daganat méretének gyors növekedése jellemzi akár 6-12 hónapig. A bőrkomponens élénkpiros, az egészséges bőr síkjához képest megemelkedett, és a bőr megereszkedése közben gyorsan kitöltődik. Ha a hemangioma szigorúan szubkután, akkor puha kékes duzzanat jellemzi, amelyen belül néha vízelvezető vénákat láthatunk.
- Ezt a fázist egy invutív fázis követi, megállítva a hemangioma növekedését és a méretének visszafejlődését. Klinikailag a bőrfelület elsápad. Ez a szakasz 18 hónaptól 7 évig tarthat, a szubkután komponens fontosságától függően.
- Végül az akaratlan hemangioma fázisa, amikor a lézió eltűnt, és utat engedett a fennmaradó fibroadipose szövetnek, függetlenül attól, hogy a kután telangiectasiasai vannak-e vagy sem [5].
A hemangiómák helye és száma
A legtöbb hemangioma a bőrön lokalizálódik, és nem igényel zsigeri értékelést. Egyes helyszíneknek azonban fel kell hívniuk a figyelmet, és más helyekre vagy egyéb kapcsolódó rendellenességekre kell törekedniük [6]:
- szakáll cervicofacialis hemangiomákat kell vizsgálni subglottikus hemangioma vagy felső légutak esetén
- a periorbitális hemangiómának intra vagy extraconic kiterjesztést kell keresnie
- ha a májkárosodás fennáll, több hemangiomát (> 5) kell megvizsgálni májkárosodás és hypothyreosis szempontjából [7].
- A perineális hemangiomák rektális, genitális és/vagy medulláris rendellenességekkel (Pelvis-szindróma) társulhatnak [8]
- medián sacralis vagy lumbalis hemangiomákat kell kivizsgálni a kapcsolódó okkult csigolya-medulláris anomália szempontjából.
- Végül a PHACE szindróma, a neurokután szindróma, kombinálja az agy rendellenességeit, az agyi vaszkularizációt, az aorta, a szem és a szegy anomáliáit [9].
Mik a lehetséges szövődmények?
A hemangiomák klasszikus szövődményei a proliferációs szakaszban jelentkeznek. A nekrózis, a fekélyek önmagukban bonyolódhatnak vérzéssel vagy fertőzéssel és végül kitörölhetetlen heggel. A hemangiomák kialakulásának helyével kapcsolatos egyéb szövődmények felmerülhetnek, amelyek alapvetően a periorificialis hemangiomák (amblyopia, asztigmatizmus, felső légúti obstrukció, orrdugulás, záróizom rendellenességek, étkezési rendellenességek), nemes struktúrákat romboló hemangiomák (mell hypodevelopment, alopecia) kiváltságai . Az esztétikai prognózis komolyan veszélybe kerülhet az arc lokalizációjában [10].
Hogyan lehet diagnosztizálni ?
A hemangiomák diagnózisa klinikai és radiológiai. A Color Doppler ultrahangot mindig első vonalbeli vizsgálatként végzik, főleg a szubkután hemangiomák esetében. A hemangioma egy túlnyomórészt jól körülírt szövettömegnek felel meg, változó echostruktúrával, annak fejlettségi fokától függően, beleértve a diffúz hipervaszkularizációt a proliferációs periódus alatt, nagy artériás sebességeket és alacsony ellenállási indexet [11]. Az MRI indikációi akkor jelennek meg, amikor a hemangioma zsigeri vagy a gerinc, a szemhéj mellett, és néha a műtét előtti időszakban annak érdekében, hogy teljes mértékben megértsük a hemangioma mértékét.