Hemofíliás gyermekek az iskolában - A hemofíliával kapcsolatos alapvető tudnivalók
Lehet, hogy hallott már a hemofíliáról, a „vérbetegségről”. Sok ember ismeri a betegséget, de sok téves vagy elavult ötlet kering. Mindazonáltal néhány dolgot szem előtt kell tartani a túlzott vérzés elkerülése vagy a vészhelyzet esetén a megfelelő reakció érdekében. Különösen a gyermekgondozókat kell erről jól tájékoztatni. Ezért összeállítottuk a legfontosabb információkat az Ön számára.
Prof. Dr. Ralf Knöfler, A gyermekgyógyász szakorvosa a "A hemofíliával kapcsolatos legfontosabb dolgok" című videó alábbi kérdéseire válaszol:
Videó átirat
Mi a hemofília?
A hemofília az úgynevezett hemofília. Kétféle formában kapható:
- Ha hiányzik a 8. koagulációs faktor, akkor hemofíliának A nevezzük.,
- ha pedig a 9-es koagulációs faktor hiányzik, akkor hemofíliának B nevezzük.
Ezeknél a betegeknél a véralvadás károsodott. Ez azt jelenti, hogy a sebek gyakorlatilag hosszabb ideig véreznek, és sérülések esetén több vérzés fordulhat elő, vagy ha ezeket a betegeket megoperálják, akkor több vérzés lép fel, ha a koagulációs faktor koncentrálódik, amire a betegeknek nincs szükségük előre.
Hemofíliás gyermekek élhetnek-e normális életet?
Igen, a hemofíliában szenvedő gyermekek normális életet élhetnek, legalábbis azokban az országokban, amelyek megengedhetik maguknak, hogy megfelelő módon kezeljék őket. Mivel a véralvadási faktor koncentráció, amelyre ezeknek a gyerekeknek szüksége van, nagyon drágák.
- Azok a betegek, akiknek ennek a vérbetegségnek súlyos formája és közepes formája van, megelőző intézkedésként megkapják a hiányzó koagulációs faktor koncentrátumot, és így normális életet élhetnek, normálisan részt vehetnek a gyermekek létesítményeiben, és számosféle sportot is végezhetnek.
- A hemofília enyhe formájú betegeknél nincs szükség koagulációs faktor koncentrátumra. Ezeket a betegeket csak akkor kell kezelni, ha valóban vérzés lép fel, vagy ha ezeket a betegeket műtéten vagy például foghúzáson esnek át.
Miben különbözik a hemofíliás gyermekek mindennapjai a többi gyermek mindennapjaitól?
Az ebben a hemofíliában szenvedő betegek legnagyobb különlegessége, hogy a súlyos és mérsékelt formában szenvedő betegeknek hetente többször kell beadniuk a hiányzó koagulációs faktort. Ezt kezdetben a felügyelő orvos végzi. Ezután a szülőket kiképzik, majd a betegek maguk gondoskodnak róla, és a faktor koncentrátumnak ezek a rendszeres adagjai természetesen egy bizonyos fordulópontot jelentenek. Általában az történik, hogy a gyerekek nagyon jól megszokják, és ezután normális mindennapi életet élhetnek.
Végül a faktor koncentrátumnak ez a rendszeres ajándéka segíti a mindennapi élet meghatározását.
A betegség súlyossága kihat a mindennapi életre?
Igen, azért van hatása, mert a hiányzó koagulációs faktor ezt a profilaktikus alkalmazását súlyos és mérsékelt hemofília-formájú betegeknél hajtják végre. A koagulációs faktor koncentrátumnak ez a rendszeres profilaktikus beadása nem szükséges a hemofília enyhe formáihoz. Ezek a betegek csak vérzés esetén vagy műtéten keresztül kapják az alvadási faktort vénájukba történő injekció formájában.
A koagulációs faktor koncentrátumot a vénán keresztül adják be, hetente többször:
- A-hemofília esetén hetente kétszer-háromszor,
- haemophilia B esetén általában hetente egyszer, vagy akár 14 naponta is, a koagulációs faktor koncentrátum típusától függően.
Mit kell tudniuk a hemofíliás gyermeket gondozó tanároknak és gondozóknak?
Mindenekelőtt fontos, hogy koordinálja a szüleit. Ez egy veleszületett betegség, ami azt jelenti: a szülők már évek óta nagyon ismerik ezt a betegséget, sokat olvastak erről a betegségről, és szerintem nagyon fontos,
- hogy beszélsz a szüleiddel erről a betegségről,
- arról is, hogy mit vegyen figyelembe,
- mikor kell felhívni a szülőket,
- a vérzés milyen jeleire kell figyelni,
- Mely esetekben kell tájékoztatni a szülőket vagy legrosszabb esetben a sürgősségi orvost.
Hogyan kezelik a hemofíliát?
Megelőző kezelést kapnak a súlyos és mérsékelt hemofília formában szenvedő betegek. Ez azt jelenti: Ezeknek a betegeknek általában heti egy alkalommal beadják a hiányzó koagulációs faktort a vénába -
- haemophilia A-val hetente kétszer-háromszor,
- haemophilia B esetén általában hetente egyszer, vagy akár 14 naponta is, a koagulációs faktor koncentrátum típusától függően.
Vannak olyan betegek, akiket készítményekkel vagy olyan készítményekkel kezelnek, amelyeket akár a bőr alá is beadnak. Ez egy nagyon modern kezelési forma.
Az enyhe haemophilia formában szenvedő betegeknél nincs szükség megelőző kezelésre, csak vérzés esetén kezelik őket.
Hogyan változott a hemofília kezelése az elmúlt évtizedekben?
Hosszú évek óta rendelkezésre állnak nagyon tiszta koagulációs faktor koncentrátumok, amelyeket a betegek maguk adnak be. Ez pótolja a hiányzó vagy jelentősen csökkent koagulációs faktort, és a betegek normális életet élhetnek, és sportolhatnak is. És előfordul, hogy ezek a gyermekek és serdülők teljesen normálisan, általában egészséges ízületekkel jutnak felnőttkorba, így nem, ahogy az a múltban meglehetősen gyakori volt, amikor ezek a faktorkoncentrátumok még nem voltak ilyen formában elérhetőek, hogy később megfelelő járássegítő eszközökkel vagy csak kerekesszékben kellett mozogniuk.
Mennyire valószínű, hogy spontán vérzés lép fel?
A súlyos spontán vérzés előfordulása nagyon valószínűtlen. Spontán vérzés természetesen néha előfordulhat, például orrvérzés esetén, ugyanúgy, mint egészséges koagulációjú gyermekeknél. De a hemofíliában szenvedő betegeknél nem valószínű, hogy releváns, teljesen fenyegető spontán vérzés történjen. Ezeket a betegeket koagulációs központokban látják el, és egy adott koagulációs faktor koncentrátumhoz igazítják.
A gyermekek és a szülők általában jól képzettek és jól tájékozottak betegségükről, és általában ismerik a fenyegető vérző tüneteket vagy tüneteket is, ahol jelenteniük kell a gondozóknak.
Kvíz: Tudja, hogyan kell helyesen reagálni?
A mindennapi életben hemofíliás gyermekeknél nehéz felmérni olyan helyzeteket. A kezdéshez készítettünk egy rövid tesztet az Ön számára. Tudja meg, tudná-e, hogyan kell helyesen reagálni vészhelyzet esetén: