Hemophilia (vérzavar) - okai, tünetei és kezelése
vérzékenység, amelyet népiesen hívnak vérzékenység ismert örökletes betegség, amely befolyásolja a véralvadás működését. A megelőző intézkedések mellett súlyos esetekben hosszú távú terápiák is lehetségesek.
Tartalomjegyzék
Mi a hemofília (vérbetegség)?
Ban,-ben vérzékenység vagy. vérzékenység olyan betegség, amelyben a véralvadás károsodott. Ez azt jelenti, hogy a sérült sebéből kiszabaduló vér csak nagyon lassan koagulál, vagy egyáltalán nem alvad meg.
A hemofíliának két fajtája van; haemophilia A és haemophilia B. A haemophilia B a két betegség közül ritkább; Az érintettek körülbelül 85% -ának van A-hemofíliája. Bár a hemofília A és a hemofília B alig különböznek egymástól a tüneteikben, az érintett koagulációs faktorok a hemofília két formájában különböznek.
A-hemofíliában a VIII-as koagulációs faktor, a B-hemofíliában a XI-es faktor érintett. Németországban körülbelül 10 000 embert érint hemofília. A hemofília az egyik leggyakoribb örökletes betegség.
okoz
Ez azt jelenti, hogy a betegség csak akkor fordul elő, ha nincs sértetlen második X kromoszóma.
Mivel a férfiaknak az Y kromoszómán kívül csak egyetlen X kromoszómája van, hemofíliája alakul ki, ha egy nem ép X kromoszóma kerül át nekik.
Ez az egyik oka annak, hogy a nők kevésbé szenvednek hemofíliában, mint a férfiak.
Tünetek, betegségek és tünetek
A hemofília (hemofília) fő tünete általában a fokozott vérzési hajlam, amely általában már gyermekkorban is nyilvánvaló. A műtétek során a vérzés is nagyobb, mint egészséges embereknél. Egy másik jel, hogy amikor az emberek megsérülnek, a vérzést nehéz lehet megállítani.
A gyermekkori hemofília gyakran felismerhető a fokozott véraláfutási hajlam alapján. Kisebb sérülések is súlyos vérzéshez vezethetnek a szövetekben és az ízületekben, ami súlyos fájdalmat okozhat, és ha nem kezelik elégtelenül, deformálhatják az érintett ízületeket. A vágások és a horzsolások nem jelentenek nagy problémát, mert a felszíni sebek ugyanolyan gyorsan záródnak le hemofíliás betegeknél, mint egészséges embereknél.
Különösen veszélyeztetett a fej és a belső szervek körüli vérzés. A hemofília tipikus jele lehet a vérzés, amely először leáll, majd néhány óra vagy nap után újra elkezdődik. Az enyhe hemofília alig okoz tüneteket, mert spontán vérzés ritkán fordul elő.
Mérsékelt hemofíliában még kisebb sérülések is súlyos vérzést okozhatnak, súlyos hemofíliában pedig nyilvánvaló ok nélkül spontán vérzés léphet fel, amely az ízületekbe vérzik és tipikus ízületi fájdalmat (hemarthrosis) okoz. .
Diagnózis és lefolyás
Tünetei vérzékenység gyakori vérzés az érintetteknél. A vérzési hajlam betegenként eltér; mindenekelőtt ez az egyén koagulációs faktorainak hiányszintjéhez kapcsolódik.
A legtöbb hemofíliában szenvedő embernél az első vérzés még egyéves koruk előtt jelentkezik. A hemofília első jelei szintén gyakori és súlyos zúzódások lehetnek. Rendszerint a horzsolások vagy apró vágások nem veszélyesebbek a hemofíliában szenvedőkre, mint az egészséges emberekre, mert az ilyen felszínes sérülések lezárása beteg embereknél sértetlen (a fej vagy a nyelv tövise azonban veszélyes). A hemofília többnyire állandó. Ez azt jelenti, hogy az élet folyamán általában nincs sem javulás, sem romlás.
Bonyodalmak
Ez a rendellenesség megnehezíti a vérzés leállítását, amely baleset vagy súlyos sérülés esetén életveszélyes vészhelyzethez vezethet. Általános szabály, hogy az érintett személyt mindennapi életében korlátozza a hemofília, ezért figyelnie kell és el kell kerülnie bizonyos kockázatokat. A legtöbb esetben a beteg születése óta hemofíliában szenved, és nincs spontán gyógyulás, javulás vagy súlyosbodás.
Ha nincs különösebb vérzés vagy súlyos sérülés, ez a betegség nem csökkenti a várható élettartamot. Általános szabály, hogy a kezelés gyógyszeres kezeléssel történik. Az érintettek ezt maguk is beadhatják, hogy szükség esetén megállítsák a vérzést. Mivel a hemofília okozati kezelése nincs, egész életen át tartó kezelésre van szükség. Továbbá nincsenek további szövődmények.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha továbbra is olyan vérzés lép fel, amelyet tapaszok és egyéb segédanyagok alkalmazásával nem lehet megállítani, annak oka a hemofília lehet. Forduljon orvoshoz, ha a vérzés gyakoribbá válik, és fájdalommal vagy vérzési rendellenességekkel jár. Ha egyszerre észlelnek zúzódásokat, akkor minden esetben orvosi tanácsra van szükség. Ez különösen igaz a hirtelen vérzésre és a kiömlésekre, amelyek nem vezethetők vissza semmilyen konkrét okra. Ha a vérzés már enyhe horzsolással vagy apró vágásokkal fordul elő, akkor valószínűleg haemophilia.
Mivel genetikai állapotról van szó, megelőző intézkedéseket nem lehet tenni. A hemofíliában szenvedő szülőknek korán meg kell vizsgálni gyermeküket. Ha vérzés következtében keringési problémák, szívdobogás vagy egyéb panaszok merülnek fel, akkor a sürgősségi szolgálatot kell hívni. Keringés összeomlása esetén elsősegély-nyújtási intézkedéseket kell tenni az orvosi segítség megérkezéséig. A gyermekeket gyermekorvoshoz kell vinni, ha visszatérő vérzésük van.
Kezelés és terápia
Jelenleg az vérzékenység nem gyógyítható. A hemofília kezelése többek között a betegség súlyosságától függ. Ha egy személy súlyos hemofíliában szenved, a terápia a szükséges koagulációs faktorok intravénás beadásából állhat.
A hemofíliában alkalmazott megfelelő koagulációs faktorok vagy donorvérből nyerhetők, vagy géntechnológiával előállíthatók. Ha a gyermekek súlyos hemofíliában szenvednek, néha rendszeres időközönként koagulációs faktorokat kapnak. Ezt hetente körülbelül kétszer-háromszor lehet megtenni.
Ha a hemofília kevésbé hangsúlyos egy betegben, akkor a hosszú távú terápia alternatívája lehet az úgynevezett igény szerinti kezelés. A koagulációs faktorok beadása az igényektől függ. Ilyen követelmény áll fenn például heveny vérzés esetén vagy egy szükséges művelet előtt.
A koagulációs faktorokat általában először a hemofíliás kisgyermekekért felelős orvos adja meg. Az érintett szülők megtanulhatják, hogyan kell beadni magukat, hogy aztán otthon önállóan beadhassák az injekciót.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
Van egy személy a vérzékenység ha érintett, elsősorban alacsony kockázatú magatartással akadályozhatja meg a tüneteket (vérzést). Elkerülhetők például a magas sérülési kockázattal járó szabadidős tevékenységek. A hemofíliában szenvedőknél általában vészhelyzeti azonosító is van, amely információt nyújt az őket kezelő orvosról. A különféle gyógyszerek szedése esetén a betegeknek is óvatosságra van szükségük, mivel ezek gátolhatják a vér alvadását is.
Utógondozás
A hemofíliában szenvedők számára a megelőzés, a kezelés és az utógondozás kéz a kézben jár. Mindenesetre van értelme óvatosnak lenni a mindennapi tevékenységekkel a vérzés elkerülése érdekében. A megnövekedett sérülési kockázatú sport ezért nem ajánlott. A kevésbé veszélyes sport és utazás azonban általában nem jelent problémát.
Az érintetteknek mindig maguknál kell lenniük a sürgősségi azonosítóval. Ez tartalmazza az összes fontos információt vészhelyzet esetén. Bizonyos esetekben bizonyos óvintézkedések vonatkoznak a betegekre, ha bizonyos gyógyszereket szednek, amelyek befolyásolhatják a véralvadást. Akár felnőtt, akár fiatalabb beteg, a rokonokat, barátokat és kollégákat tájékoztatni kell a hemofíliáról, hogy biztonságban legyenek.
Sérülés esetén a jelenlévők tudják, mire kell figyelni. Ahol egy vakolat elegendő az egészséges emberek számára, a hemofíliáknak szilárd nyomókötésre van szükségük. Az érintetteknek naprakészen kell tartaniuk a haemophilia igazolványukat, és mindig magával kell vinniük.
A jobb véralvadáshoz szükséges gyógyszereknek is mindig kéznél kell lenniük. Van egy másik lehetőség a beteg gyermekek szülei számára: meg lehet őket utasítani a véralvadási faktorok injektálásának helyes eljárására, és maguk adhatják be az alkalmazást.
Ezt megteheti maga is
Ha a kisebb vérzést nyomáskötéssel gyorsan kezelik, nincs szükség további intézkedésekre: A fej vagy a hasüreg sérülése esetén azonban a belső vérzés veszélye miatt gondosan meg kell figyelni az érintettet, és ha szükséges, orvoshoz kell fordulni. A szájüregi beavatkozások súlyos vérzést okozhatnak a hemofíliában, ezért a gondos fogápolásnak és a rendszeres fogorvosi látogatásoknak nagyon fontosnak kell lenniük a hemofíliások számára.
Bármilyen gyógyszert csak a kezelőorvos vagy a haemophilia központ konzultációja után szabad bevenni, mivel egyes hatóanyagok fokozzák a vérzésre való hajlamot. Még a vérbetegségben szenvedőknek sem kell lemondaniuk a sporttevékenységekről: az alacsony sérülési kockázattal járó sportok, mint a futás, túrázás, kerékpározás vagy úszás, ideálisak; a gyakori testkontaktusú csapatsportok kevésbé megfelelőek. Nyaralás is lehetséges, és mindig elegendő mennyiségű koagulációs faktor koncentrátumot, valamint steril eldobható fecskendőt és tűt kell magával vinni.
dagad
- Arasteh, K., et. al.: belgyógyászat. Thieme, Stuttgart, 2013
- Hahn, J.-M.: Belgyógyászati ellenőrzőlista. Thieme, Stuttgart, 2013
- Herold, G.: Belgyógyászat. Saját kiadású, Köln 2016
Esetleg ezek is érdekelhetnek
A MedLexi.de oldalon nem csak az egészségről, az orvostudományról és a wellnessről publikálunk, hanem a jelenlegi orvosi kutatás és az orvostechnika iránt is lelkesen. Örömmel kutatjuk az emberi jólétre és egészségi állapotára vonatkozó összes témát, és a nagyközönség számára magas újságírói követelményekkel magyarázzuk az összetett orvosi kérdéseket.
Tantárgyaink orvosi szakértői ismeretei segítenek abban, hogy érthető ismereteket készítsünk az Ön egészségére. Kíváncsian vizsgáljuk meg a kérdéseket, ellenőrizzük őket a jelenlegi kutatások alapján, és áttekintjük a napi orvosi gyakorlatot is. Az orvos és a beteg közötti tudás közvetítőinek tekintjük magunkat.