Henoch-Schönlein purpura: tünetek, lefolyás és kezelés

Dr. med. Mira Seidel a NetDoktor orvosi csapatának szabadúszó írója.

Henoch-Schönlein purpura (Purpura anaphylactoides, vasculitis allergica) a kis erek immunológiai gyulladása. Jellemző tünetek a punctiform bőrvérzés (petechia), görcsszerű hasi fájdalom és ízületi fájdalom. A Henoch-Schönlein purpura kisgyermekeknél és iskolás gyermekeknél fordul elő, és általában egy korábbi fertőzés vagy gyógyszeres kezelés váltja ki. Itt mindent elolvashat, amit tudnia kell a Henoch-Schönlein purpuráról.

Henoch-Schönlein purpura: leírás

A Henoch-Schönlein purpura (anaphylactoid purpura, vasculitits allergica) az immunrendszer által kiváltott kis erek és hajszálerek gyulladása. A szakzsargonban az ilyen gyulladást vasculitisnek nevezik. A Henoch-Schönlein purpura a vasculitis leggyakoribb formája kisgyermekeknél és iskolás gyermekeknél, és az esetek 90 százalékában tíz év alatti gyermekeket érint. A csecsemők és serdülők ritkán érintettek.

A Henoch-Schönlein purpurában a bőr, az ízületek, a gyomor-bél traktus és a vesék kis erei különösen érintettek. A betegség gyakran egy korábbi felső légúti fertőzés vagy más kiváltó tényezők, például gyógyszeres kezelés után következik be. Az erek idővel áteresztőbbé válnak a gyulladás miatt, ami punctiform vérzéshez (petechiákhoz) vezet a bőrben. Ezenkívül általában a lábak és a kezek hátsó részén, valamint az ízületeken duzzanat van. Hirtelen a Henoch-Schönlein purpura gyermekek már nem akarnak járni. A gyermekek gyakran szenvednek hasi fájdalomtól, hányástól és hasmenéstől is. Bizonyos esetekben a Henoch-Schönlein purpurában vese gyulladás (glomerulonephritis) alakul ki.

A betegség akutan kezdődik és fázisokban halad. Általában súlyos következmények nélkül gyógyul.

A Purpura Schönlein-Henoch nevét Johann Lukas Schönlein és Eduard Heinrich Henoch német orvosok kapták.

Henoch-Schönlein purpura: tünetek

A Henoch-Schönlein purpura esetében kis bőrvérzés van az előtérben. Ugyanakkor a belső szervek is érintettek lehetnek, általában enyhe láz kíséretében. A fellépés általában hirtelen következik be. A gyermekek olyan tünetekre panaszkodnak, mint fejfájás, étvágytalanság és görcsös hasi fájdalom. A tünetek tört formában jelennek meg.

A Henoch-Schönlein purpura fő tünetei a test különböző részeit érintik:

Henoch-Schönlein purpura: bőr

A bőr mindig részt vesz a Henoch-Schönlein purpurában, és pontozott, néha kiterjedt, összefonódó bőrvérzést mutat. A bőr vérzése érezhető, de nem tolható el. Leginkább az alsó lábak nyújtó oldalán és a fenéken fordulnak elő. Ritkán fordulnak elő az alsó hason, a felső végtagok nyújtó felületein és a fiúknál is a herék területén. A bőrelváltozások különbözőek lehetnek. Gyakran előfordul, hogy a Henoch-Schönlein purpura egy-egy három milliméter átmérőjű, egyedi bőrvérzésként kezdődik, amelyek aztán összefolynak és kiterjedt vérzésként jelentkeznek. A bőrvérzés általában szimmetrikusan jelentkezik, és nem viszket.

Két év alatti gyermekeknél megjelenhet a Henoch-Schönlein purpura egy másik változata. "Akut infantilis vérzéses ödéma" vagy 2Seidlmayer corkard lila néven ismert. A jellegzetes bőrvérzések itt találhatók a karok és lábak, valamint az arcbőr területén.

Henoch-Schönlein purpura: ízületek

A Henoch-Schönlein purpurában szenvedő gyermekek mintegy 65 százaléka hirtelen jelentkező fájdalmas duzzanatokkal és mozgáskorlátozottsággal jár, különösen a boka és a térd ízületeiben (reumás purpura). Általában a test mindkét oldala érintett. A szülők ekkor észreveszik, hogy gyermekük „hirtelen már nem tud járni”.

Vasculitis - gyulladt erek és következményeik

Herold, G.: Belgyógyászat, saját kiadású, 2018
Prof. Altmeyer enciklopédia: www.enzyklopaedie-dermatologie.de (visszakeresés dátuma: 2020.05.07)

A vasculitis általános tünetei

Granulomatosis polyangiitisszel

Churg-Strauss szindróma

Időbeli arteritis

Polymyalgia rheumatica

Takayasu arteritis

Kawasaki-szindróma

Mikroszkópos polyangiitis

Henoch-Schönlein purpura (IgA vasculitis)

Krioglobulinémiás vasculitis

Behçet-kór

Panarteritis nodosa

Gyulladt edények? Ki az orvoshoz!

Henoch-Schönlein purpura: gyomor-bél traktus

Kólikás hasi fájdalom, de véres széklet (purpura vēderis) és hasmenés is kialakulhat a vékonybél erek gyulladásában. A gyomor-bél traktus a Henoch-Schönlein purpurában szenvedő gyermekek felében érintett. A hányás és a véres széklet jelezheti a bélhurok behatolását (intussusception).

Henoch-Schönlein purpura: vese

Egy-két hét elteltével látható vagy láthatatlan vér lehet a vizeletben (makro- vagy mikrohematuria). Ez a Henoch-Schönlein purpurában szenvedő gyermekek legalább 30 százalékát érinti. A fehérje kiválasztása a vizelettel (proteinuria), a megnövekedett vérnyomás és a veseműködési zavar is lehetséges. Az ilyen vesebetegséget Henoch-Schönlein nephritisnek nevezik.

Henoch-Schönlein purpura: Központi idegrendszer

Az agyi ereket nagyon ritkán érinti Henoch-Schönlein purpura. Ezután fejfájás, viselkedési rendellenességek, görcsrohamok, bénulás és tudatzavar léphetnek fel.

Henoch-Schönlein purpura: herék

A Henoch-Schönlein purpurában a here gyulladása (orchitis) ritkán fordul elő: a herék fájdalmasak és duzzadtak. Fontos kizárni a herék torzióját (a here és a spermatikus zsinór forgása a hossztengely körül), mivel ez kezeletlen kezelés esetén meddőséghez vezethet.

Henoch-Schönlein purpura: szövődmények

A Henoch-Schönlein purpura szövődményei nagyon ritkák és csak alkalmanként fordulnak elő. Úgynevezett fulmináns formában hirtelen szimmetrikus, lapos bőrvérzés lép fel. Ezen vérző hólyagok nagy része kialakul, amelyek végül nekrotikussá válnak (szöveti pusztulás). A Henoch-Schönlein purpura ezen változatával a gyermek életveszélyes sokkot kaphat.

Egy másik komplikáció, amely a Henoch-Schönlein purpura esetén fordulhat elő, a bél behatolása.

Henoch-Schönlein nephritis esetén a vesék később újra kialakulhatnak. A vesefunkció romlik.

Azok a nők, akik már szenvedtek Henoch-Schönlein purpurában, hajlamosabbak veseproblémákra a terhesség alatt.

Henoch-Schönlein purpura: okok és kockázati tényezők

A Henoch-Schönlein purpura pontos oka ismeretlen. Az esetek csaknem 80 százaléka gyógyszeres, vírusos és bakteriális kiváltókon alapul. Feltehetően immunológiai reakció következik be a felső légúti fertőzések után, például influenza A vírusokkal (influenza kórokozók) vagy β-hemolitikus streptococcusokkal.

A legtöbb gyógyszer okozhat Henoch-Schönlein purpurát, de mindenekelőtt antibiotikumokat, gyulladáscsökkentőket (gyulladáscsökkentőket, például kortizont és nem szteroid gyulladáscsökkentőket), valamint a vízkiválasztást elősegítő gyógyszereket (tiazidokat). Más kiváltó tényezők, például rovarcsípés, oltások, hipoérzékenység vagy az immunrendszer bizonyos betegségei, például kötőszöveti betegségek (kollagenózisok), májbetegségek és rosszindulatú daganatok lehetségesek. Néha a Henoch-Schönlein purpura nyilvánvaló ok nélkül fordul elő.

Henoch-Schönlein purpura: az erek gyulladása

Az antitestek, amelyek az úgynevezett immunglobulinok A (IgA), az érfalakon helyezkednek el Henoch-Schönlein purpurában. IgA immun komplexek képződnek, amelyek gyulladásos reakciót váltanak ki (a komplement aktivációja), és nemcsak a bőrben, hanem a gyomor-bél traktusban és a vesében is elpusztíthatják a kis ereket. Az érkárosodás következménye, hogy a vér a környező kötőszövetbe szivárog, és kiváltja a tipikus vérzést. Az erek gyulladásos reakcióját vaszkulitisznek nevezik technikailag. III. Típusú allergiaként is ismert (Arthus-reakció).

Henoch-Schönlein purpura: fertőző?

Mivel a Henoch-Schönlein purpura az erek autoimmun gyulladása, ez a betegség nem fertőző. Nem szükséges óvintézkedéseket tenni.

Henoch-Schönlein purpura: vizsgálatok és diagnózis

Ha Henoch-Schönlein purpura gyanúja merül fel, tanácsos bemutatni gyermekét gyermekorvosnak. Ez meghatározhatja, hogy a kiütés valóban Henoch-Schönlein purpura vagy más betegség-e.

a jellegzetes tünetek, valamint egyéb vizsgálati módszerek és laboratóriumi értékek.

Kórtörténet és fizikális vizsgálat

A Henoch-Schönlein purpura esetében nincs olyan konkrét laboratóriumi érték, amely egyértelmű diagnózist tesz lehetővé. Az orvos azonban más módon is meghatározhatja az állapotot. Ehhez először meghatározza a kórtörténetet (anamnézis). A gyermekorvos lehetséges kérdései a következők lehetnek:

Meddig volt a gyermekének punctiform bőrvérzése?
Gyermekének ízületi fájdalma és/vagy láza van?
Gyermeke nemrég megfázott?
Észrevetted mozgáskorlátozásokat játék vagy testmozgás közben?
Gyermeke gyomorfájásra vagy hányingerre panaszkodik?
Észrevett-e vért a gyermek székletében vagy vizeletében?
Hasmenése van-e gyermekének?

Ezt fizikai vizsga követi. A gyermekorvos különös figyelmet fordít a Henoch-Schönlein purpura jellegzetes bőr megjelenésére. Bőrbiopszia csak akkor szükséges, ha a megállapítások nem egyértelműek. Ha a Henoch-Schönlein purpura tipikus megjelenése látható, akkor erre nincs szükség. A szövettani (szövettani) bizonyítékok megerősíthetik Henoch-Schönlein purpurát.

Vérvizsgálat

A gyermek vérmintájában meghatározzák a gyulladás paramétereit, például az ülepedés sebességét és a C-reaktív fehérjét. Ezek általában csak kis mértékben emelkednek a Henoch-Schönlein purpurában.

Ezen túlmenően meg kell határozni a koagulációs tényezőket, hogy van-e lehetséges hiány a XIII-as koagulációs faktorban, mivel ez vérzésre való hajlamot okozhat.

Az érgyulladás egyéb formáinak kizárása érdekében az immunglobulinokat (Ig), az antinukleáris antitesteket (ANA) és az antineutrofil citoplazmatikus antitesteket (ANCA) vizsgálják. Henoch-Schönlein purpura esetében az ANA és az ANCA negatív.

Vizelet és vese tesztek

A vizeletvizsgálat a vese érintettségére utalhat. Ha a fehérje (proteinuria) és a vörösvértestek (hematuria) értéke megemelkedik, akkor glomerulonephritis jelen lehet.

Ha a vese érintettségének jelei vannak hosszú ideig, vagy ha a vesefunkció gyorsan romlik, az orvos szövetmintát vesz a veséből (vese biopszia).