Herékdaganatok (hererák)
Herékdaganatok rosszindulatú daganatok, annak ellenére, hogy meglehetősen ritkák (a férfiak összes daganata kevesebb, mint 1% -a), különös jelentőséggel bírnak abban a tényben, hogy a 20 és 35 év közötti fiatal férfiak leggyakoribb rosszindulatú daganatait jelentik. Ezek szinte mindig elsődleges heredaganatok, amelyek az őssejtekből fejlődnek ki.
A heredaganatok gyógyulási aránya magas, és az 5 éves túlélés meghaladja a 90% -ot.
okoz
Mint a legtöbb rák esetében, a heredaganatok etiológiája is az multifaktoriális. Van egy genetikai hatás és számos kockázati tényező, amelyek hozzájárulnak ezeknek a heredaganatoknak a megjelenéséhez, majd kialakulásához.
Nonseminomatous heredaganatok megnövekedett előfordulása az A vércsoportú férfiaknál, és áttétes daganatok társítja a HLA-W24 gén jelenlétét. A Klinefelter-szindróma (47, XXY vagy 48 kariotípusú férfiak, XXXY vagy 46, XY/47, XXY mozaik) hajlamosít ilyen heretumorok kialakulására. A daganatok hozzávetőlegesen 10% -a cryptorchidismusban szenvedő betegeknél fordul elő (vagy kórtörténetében volt), ami bizonyítja a gonadalis dysgenesis létezését, amely nem korrigálható a cryptorchicus here herezacskóba történő süllyedésével.
A tumorogenezishez való hozzájárulás gyanújának további tényezői a traumák és a herezacskó fertőzések, a terhesség alatti anyai ösztrogénterápia, a here atrófiája és a HIV/AIDS fertőzés. A hererák az ellenoldali herében növeli az új rák kockázatát a másik herében.
kórosanatómiai A heredaganatok két osztályba sorolhatók: csíradaganatok (kb. 95%) és nem nemi daganatok.
Csíra here here-tumorok Tartalmazzák:
- seminoma (tipikus és spermatocita),
- embrionális karcinóma,
- choriocarcinoma,
- endodermális sinus tumor,
- teratoma és ezek kombinációi.
- stroma daganatok (gonadoblastoma, adrenoblastoma, Leydig sejtek, Sertoli s. a.),
- daganatok a függelékek daganatai és alátámasztó tesztek (fibroid, lipoma, leiomyosarcoma, rhabdomyosarcoma stb.),
- másodlagos, áttétes daganatok (Hodgkin-kór, plazmacytoma, lymphosarcoma stb.)
Embrionális karcinóma (20%) kétféle típusú: felnőtt és gyermek. A felnőtt variáns 20 és 30 év közötti fiatal férfiakat, az infantilis főleg gyermekeket érinti.
teratoma (kb. 5%) mind a gyermekek, mind a felnőttek számára érdekes, mivel a differenciálódás különböző szakaszaiban lévő csírasejtek alkotják. Kétféle típus létezik: érett (jóindulatú struktúrákból áll, amelyek ektodermából, mezodermából vagy endodermából származnak) és éretlen, amely differenciálatlan szöveteket tartalmaz. Makroszkóposan ez egy inhomogén, rögös, cisztás és sokszínű képződés, amely kocsonyás vagy mucinos anyagot, valamint faggyú-, csont-, fog-, tüdőszövet stb. Elemeket tartalmaz.
choriocarcinoma ritka daganat, de rendkívül rosszindulatú. Két sejttípusból áll, a citotrofoblasztból és a syncytiotropoflastból. Makroszkópos megjelenése a kicsi és a vérzéses daganatoké, de nagyon gyorsan növekszik és áttétet ad.
Vegyes formák a csíranövényi heredaganatok körülbelül 40% -át teszi ki, döntő többségük teratocarcinoma. Legfeljebb 15% tartalmazhat szeminómát, de a kezelést nem szeminemás daganatokra alkalmazzák.
A rosszindulatú daganatok behatolnak a közeli struktúrákba, de az albuginea még mindig természetes akadály, amely lelassítja ezt a folyamatot.
elterjesztés a legtöbb daganat esetén nyirokcsomókban, a choriocarcinoma esetén hematogén módon történik.
Nyirokcsomók a károsodás sorrendjében: a nyirokcsomók a vese hilumban (a here regionális nyirokcsomói), a mediastinalis nyirokcsomók és a bal supraclavicularis nyirokcsomók csoportja. A csomópont disszeminációja más irányban is bekövetkezhet (a külső csípőcsomók és obturátorok felé) azokban az esetekben - ritkábban -, amikor az epididymis és a spermatikus zsinór inváziója következik be. A metasztázisok - elméletileg szinte minden szövetben előfordulhatnak -, de a leggyakoribbak a tüdőben, a májban, az agyban és a csontokban. A szerv bizonyos hajlamát a daganat szövettani típusától függően is megfigyelték, ezért a csontáttéteket gyakrabban termelik a szeminómák, a koriokarcinómák pedig metasztázisokat hoznak létre, különösen az agyban, a tüdőben és a lépben.
Tünetek és diagnózis
Klinikai stádiumA heredaganatok számos osztályozást tartalmaznak, de ezek közül a TNM és a szövettani osztályozás a leghasznosabb a kezelésre.
TNM osztályozás az alábbiak:
- Tis - intratubuláris rák,
- T1 - a tumor csak a herét és az epididymust érinti,
- T2 - kiterjesztés az albuginea (hüvelyi tunika) vagy vaszkuláris vagy nyirokinvázión túl,
- T3 - a spermatikus zsinór inváziója,
- T4 - a tumor behatol a herezacskóba.
- N0 - regionális nyirokcsomók érintettsége nélkül,
- N1 - öt 2 cm-nél kisebb nyirokcsomó alatt,
- N2 - több mint 5 ganglia 2-5 cm között,
- N3 - 5 cm-nél nagyobb nyirokcsomók.
- M0 - nincs áttét,
- M1 - áttétek jelenléte.
Osztály által használt osztályozás AJCC (American Joint Committee on Cancer) egy további elemet ad a TNM osztályozáshoz, nevezetesen az S - a tumor markerek szérumértékeit jelenti (Sx-től S3-ig terjedő szakaszokkal) .
diagnózis A heredaganatoknak bármely heretömeg rosszindulatúságának gyanújától kell kiindulniuk. A klinikai képnek (meglehetősen gyenge), a kórelőzménynek (bizonyos genetikai determinizmust figyeltek meg, a család összesülését) és az alább említett paraklinikai vizsgálatoknak a bizonyosság gyors diagnózisához kell vezetniük, figyelembe véve az ilyen típusú daganatok magas gyógyulási arányát.
Klinikai kép
Paraklinikai feltárások
Az utóbbi időben egyre nagyobb jelentőséget tulajdonítanak a daganatos sejtek által specifikusan kiválasztott anyagok, az ún tumor markerek. Ez minden daganatos patológiára is igaz. Hererákban általában alfa-fetoproteint, humán koriongonadotropint és tejsav-dehidrogenázt (főleg I izoenzimet) adagolnak. A megnövekedett szérum alfa-fetoprotein értékek az embrionális karcinómák és az endodermális sinus daganatok majdnem felében, valamint a terhes nőknél vagy más rákos megbetegedéseknél (hepatocelluláris carcinoma, egyéb endodermális eredetű daganatok) találhatók.
A ß-hCG szérumértéke megnő a koriokarcinómákban és az embrionális karcinómákban, a szeminómákban pedig csak 7% -ban. E hormon növekedésének végső hatása a gynecomastia megjelenése. A szérum tejsav-dehidrogenáz általában megnő a nem szeminematózus daganatokban. A tumor markerek dózisának értéke a jobb stádium szempontjából és posztoperatív szempontból a lehetséges kiújulások értékelésében.
Scrotal ultrahangvizsgálat a legpontosabb és legegyszerűbb módszer az elsődleges daganat értékelésére. A transzkután biopszia ellenjavallt a helyi oltás és a hematogén úton történő távoli disszemináció kockázata miatt.
orchiectomia ágyék a diagnózishoz szükséges, ha a gyanút nem lehet eltávolítani.
Mellkas röntgen és a hasi-kismedencei számítógépes tomográfia információt nyújt a metasztázis leggyakoribb helyeiről. Az intravénás urográfia a retroperitoneális lymphadenopathia közvetett jeleit mutathatja, amelyek oldalirányban elhajthatják az uretert. Bizonyos esetekben, amikor más vizsgálatok kudarcot vallottak, a magmágneses rezonancia képalkotás információkat nyújthat a tumor és az agy áttétjeiről.
Kezelés
Kezelés eltér a daganat típusától és stádiumától. A műtét első fázisában a herék inguinális feltárása és vizsgálata történik az operációs területen, amelyet, ha nem zárható ki a rosszindulatú daganat, a radikális orchiectomia és a spermatikus zsinór metszése követi a mély inguinalis nyílás szintjén. Az ezt követő terápiás attitűd a tumor hisztopatológiai típusától függ.
Retroperitonealis besugárzás (25-30 Gy) radikális posthorectomia kb. Az I. stádiumú szeminómák 95% -a, és 85% feletti túlélést biztosít 5 év alatt a II-A stádiumban.
Szeminómák előrehaladott stádiumban (II-B, III) vagy bármely szakaszban, de az alfa-fetoprotein értéke megnövekedett kemoterápia. Különböző rendeket alkalmaznak, amelyek magukban foglalják a ciszplatint, az etopozidot és a bleomicint (PEB), a vinblasztint, a ciklofoszfamidot, a daktinomicint, a bleomicint és a ciszplatint (VAB-6). A III. Stádiumú betegek megközelítőleg 90% -a teljes választ kap, a többit pedig a maradék retroperitoneális tömegeket műtéti úton eltávolítják.
Az A stádium nem szérumfertős heredaganatokban részesül a retroperitoneális lymphadenectomia, amely a szokásos kezelés, és 5 év alatt csaknem 100% -os túlélést biztosít.