hiperkalcémia

hiperkalcémia túl sok kalciumnak az extracelluláris folyadékba történő bevezetéséből vagy az elégtelen kalcium kiválasztásából eredhet a vesén keresztül. kalcium fontos szerepet játszik az intracelluláris és extracelluláris anyagcserében, amely olyan folyamatokat vezérel, mint az idegvezetés, az izomösszehúzódás, a koaguláció, az elektrolitok és enzimek szabályozása és a hormonok felszabadulása. Kalcium anyagcsere szorosan szabályozza olyan hormonok sora, amelyek nemcsak a kalcium bejutását a csont és a gyomor-bél traktus extracelluláris terébe, hanem a vesén keresztüli kiválasztását is befolyásolják.

által közvetített

hiperkalcémia a test szinte minden szervét és rendszerét érinti, de különösen központi idegrendszer és vesék. Az enyhe hiperkalcémia nem okozhat tüneteket, a legtöbb beteg fáradni kezd. Magasabb szinten a betegek szorongást, depressziót, személyiségváltozásokat és zavartságot tapasztalhatnak. Amikor a kalciumszint nagyon magas értéket ér el, álmosság, kóma és halál lép fel. Úgy tűnik, hogy a központi idegrendszer károsodása a kalcium közvetlen gátló hatása miatt következik be.

Hypercalcaemia keresztül hiperparatireózis általában könnyű és hosszan tartó. A morbiditás összefügg a másodlagos csontbetegséggel. Mivel az állapotot gyakran nem diagnosztizálják, a jelenlegi morbiditás ismeretlen. Az enyhe hiperkalcémia ritkán vezet halálhoz.

Hiperkalcémia, amelyet a neoplazma általában súlyosabb. A neoplazmákban a hiperkalcémia mechanizmusa a PTH-szerű faktor, a PTH-val kapcsolatos fehérje vagy az oszteolitikus metasztázisok méhen kívüli képződéséből származik. Gyakran a méhen kívüli PTH-val összefüggő fehérjetermelésben szenvedő betegeknél a hypercalcaemia az azonnali halálok. Ezek a betegek csak néhány hónapig élhetnek túl. Az oszteolitikus metasztázisok idegtömörítéssel és ortopédiai szövődmények révén hajlamosak morbiditást és mortalitást okozni. Ezek a betegek hosszabb ideig túlélnek, de negatív prognózissal rendelkeznek, különösen, ha a szérum kalciumszintje nagyon magas.
Az egyéb okokból származó hiperkalcémiához kapcsolódó morbiditás és mortalitás közvetlenül kapcsolódik az okhoz, és általában kevésbé súlyos.

Kezelés a tünetek súlyosságától és a kiváltó októl függ. A javasolt terápiák magukban foglalják a volumenbővítést a vesekiválasztás növelése érdekében, csökkenteni kell a mobilizációt, csökkenteni kell a kalcium és a D-vitamin bél abszorpcióját prednizonnal és foszfátokkal, a csontreszorpció gátlását biszfoszfonátok, kalcitonin, mitramicin, peritonealis dialízis vagy hemodialízis segítségével. A műtéti terápia célja a mellékpajzsmirigyek eltávolítása hiperparatireoidizmusban, a PTH-t szekretáló daganatok reszekciójában és az ortopédiai szövődmények osteoporosis vagy csontmetasztázisok kezelésében.

A hiperkalcémia patogenezise

Kalcium hemosztázis

PTH-közvetített hiperkalcémia

Nem PTH-közvetített hiperkalcémia

Által kiváltott hiperkalcémia daganatok általában myeloma multiplex, emlő- vagy tüdőrák eredménye, és az osteoclastok fokozott csontaktivitása okozza. Magas kalcitriolszintű granulomatosus állapotokat írnak le szarkoidózisban, berilliumban, tuberkulózisban, leprában, kokcidio-mikózisban és hisztoplazmózisban szenvedő betegeknél. A jatrogén betegségek sok gyógyszer bevitele miatt másodlagos hiperkalcémiát okozhatnak.

A hiperkalcémia a következőképpen osztályozható:

  • hiperkalcémia könnyen: Összesen 10,5–11,9 mg/dl vagy 5,6–8 mg/dl ionizált formában
  • hiperkalcémia mérsékelt: Összesen 12-13,9 mg/dl vagy 5,6-8 mg/dl ionizált formában
  • hiperkalcémia szigorú - hiperkalcémiás krízis: Összesen 14-16 mg/dl vagy 10-12 mg/dl ionizálva.
A kalcium-anyagcserét szorosan szabályozza egy sor hormon, amelyek nemcsak a kalcium bejutását a csont és a gyomor-bél traktus extracelluláris terébe, hanem a vesén keresztüli kiválasztását is befolyásolják.

A hiperkalcémia különösen a központi idegrendszert és a veséket érinti. Enyhe hiperkalcémia nem okozhat tüneteket, a legtöbb beteg fáradni kezd. nak nek magasabb szintek, a betegek szorongást, depressziót, személyiségváltozásokat és zavartságot tapasztalhatnak. Amikor eléri a kalciumszintet erősen magas értékek álmosság, kóma és halál kezdődött. Úgy tűnik, hogy a központi idegrendszer károsodása a kalcium közvetlen gátló hatásának köszönhető.

Okok és kockázati tényezők

A hiperkalcémia eseteinek körülbelül 90% -át a daganatok vagy hiperparatireózis. A rákos betegek 20-30% -ának hiperkalcémiája van a betegség folyamán, észlelésének negatív prognózisa van. A neoplazmák által okozott esetek 80% -a csontáttéteknek, míg 20% ​​a PTH hatásainak köszönhető.

A neoplazmák másodlagos hiperkalcémiája az alábbiak szerint osztályozhatók:

  • a neoplazmák humorális hiperkalcémiája a PTH-val kapcsolatos fehérje fokozott szekréciója miatt az esetek 80% -ában
  • osteolyticus hypercalcaemia osteoclast aktivitás és a tumorszövet csontfelszívódása révén, az esetek 20% -a
  • A D-vitamin szekrécióját néhány limfóma aktiválja
  • a PTH méhen kívüli szekréciója - ritka.
Az esetek fennmaradó 10% -át különböző körülmények okozzák.

Neoplasztikus okok Tartalmazzák:

  • szilárd tumor áttétek, szilárd tumorok humorális hatásokkal
  • hematológiai neoplazmák.
A mellékpajzsmirigy okai:
  • primitív hyperparathyreosis a szoliter adenoma, generalizált hiperplázia, 1. vagy 2. típusú endokrin multiplex multiplex miatt
  • a PTH lítium által közvetített felszabadulása
  • megnövekedett PTH családi esetek.
A megnövekedett D-vitamin által közvetített okok Tartalmazzák:
  • D-vitamin toxicitás
  • granulomatózus betegségek.
A fokozott csontforgalom által közvetített okok Tartalmazzák:
  • hyperthyreosis, immobilizáció
  • tiazidok, A-vitamin mérgezés.
A bél fokozott kalciumfelszívódása által okozott okok:
  • infantilis idiopátiás hiperkalcémia
  • D- vagy A-vitamin mérgezés
  • granulomatózus betegségek: szarkoidózis.
A vese kalciumának csökkent eliminációja által okozott okok:
  • hyperparathyreosis, tiazid diuretikumok
  • családi hipokalciurikus hiperkalcémia.
A fokozott csontfelszívódás által okozott okok:
  • immobilizáció, neoplazmák, hyperparathyreosis.
Kalciumreceptor mutációk:
  • jóindulatú hipokalciurikus családi hiperkalcémia
  • súlyos újszülött hyperparathyreosis.

jelek és tünetek

hiperkalcémia szinte minden okból az életkor előrehaladtával növekszik, különösen a neoplazmák és a hyperparathyreosis miatt. A jól ismert "kövek","csontok","hasi nyögés"és"pszichés féltékenység”Leírja a hiperkalcémia jeleinek és tüneteinek konstellációját. Ennek oka lehet közvetlenül a hiperkalcémia, a kalcium és a foszfát fokozott kiválasztódása vagy a csontváz változásai. A hiperkalcémia története annak okától és az emelkedett kalciumszint iránti egyéni érzékenységtől függ. Hosszan tartó enyhe hiperkalcémiában szenvedő betegeknél nincsenek tünetek vagy vesekő. A hirtelen fellépő és súlyos hiperkalcémiában szenvedők drámai tüneteket, zavartságot és letargiát tapasztalhatnak, ami gyors halálhoz vezethet.

Diagnosztikai

Laboratóriumi vizsgálatok

  • A hiperkalcémiában a PTH szintjét el kell nyomni, ezért a normális PTH és a magas kalcium jelenléte hyperparathyreosisra utal
  • ha a hiperkalcémia krónikus, úgy tűnik, hogy az ok neoplazma
  • A gyorsan emelkedett kalciumszint tumorra utal
  • foszfátot, lúgos foszfatázt, szérum klórt kell értékelni
  • szérum-hidrogén-karbonát, vizelet-kalcium
  • a vese, a máj, a pajzsmirigy működésének értékelése a pajzsmirigy túlműködésének kizárása érdekében
  • a D-vitamin és metabolitjainak mérése

Képalkotó vizsgálatok

Mellkas röntgen fontos kizárni a tüdőrákot vagy a szarkoidózist. Más röntgensugarak kizárhatják a Paget-kórt, az áttéteket. A mammográfia kizárja az emlőrákot, a CT és az ultrahang kizárja a veserákot. Az ultrahang és a radio képalkotás értékeli a mellékpajzsmirigyeket. Az EKG a QT változását mutatja.

Megkülönböztető diagnózis a következő betegségek okozzák:

  • hiperkalémia
  • hipermagmezemia
  • hipernatrémia
  • hiperparatireózis
  • hiperfoszfatémia
  • HIV-fertőzés
  • daganatok
  • szarkoidózis
  • lítium-toxicitás, A- és D-vitamin
  • toxicitás szalicilátokra, teofillinre
  • pajzsmirigy-túlműködés
  • tuberkulózis
  • pheochromocytoma
  • immobilizáció
  • Addison-kór
  • rabdomiolízis
  • Paget-kór.

Kezelés

A hiperkalcémia javasolt terápiái a következők:

  • térfogatnövelés a vesekiválasztás növelése érdekében,
  • csökkenteni kell a mozgósítást,
  • a kalcium és a D-vitamin bél felszívódásának csökkentése prednizonnal és foszfátokkal,
  • a csontreszorpció gátlása biszfoszfonátok, kalcitonin, mitramicin, peritonealis dialízis vagy hemodialízis segítségével.
A kezelés a tünetek súlyosságától és a kiváltó októl függ. Sebészeti terápia célja a mellékpajzsmirigyek eltávolítása hyperparathyreosisban, a PTH-szekretáló daganatok reszekciójában és az ortopédiai szövődmények osteoporosis vagy csontmetasztázisok kezelésében.

A kezelés kezdeti célja:

  • stabilizálás és a kalciumszint csökkentése
  • Megfelelő hidratálás, fokozott vizeletürítés a kalciumból
  • az osteoclastok gátlása a csontban
  • hiperkalcémiával járó gyógyszerek abbahagyása
  • a kiváltó ok kezelésével

Dehidrációs terápia

A bél kalcium felszívódásának csökkentése

A csontreszorpció gátlása

Dialízis és ágynyugalmi terápia

Normál értékek: 8,5-10,5 mg/100 ml.

Tudósok a Cambridge-i Egyetemen (Anglia) és az Edinburgh-i Egyetemen (Skócia).

A Johns Hopkins Medicine (USA) kutatóinak tanulmánya azt sugallja, hogy kalcium-kiegészítőknek kell lenniük.