Hippokratész ujjak - Hippokratizmus
Hippokratész először leírta ujjak az óraüvegben empyemában szenvedő betegeknél. Azóta a hippokratészi ujjak számos tüdő-, szív- és érrendszeri, daganatos, fertőző, máj- és epebetegség, mediastinalis, endokrin és emésztőrendszeri rendellenességekkel társulnak.
Hippokratész ujjak alapbetegség nélkül is előfordulhatnak, idiopátiás formában vagy domináns mendeli mintázat szerint. Ujjak órás üvegben vagy összejövetel klinikailag leíró kifejezéseket képvisel, utalva az utolsó phalanx pépének hagymás alakjára, a köröm és a körömágy közötti normális szög másodlagos elvesztésével.
összejövetel osztályba tartozik elsődleges (idiopátiás, örökletes) és másodlagos. A hippokratizmus szimmetrikus lehet kétoldalúan vagy egyoldalúan, érintve az egyik ujját. Anatómiai szempontok, például mérés Lovibond szög vagy újabban a körömgörbe indexe, egyszerű fizikai vizsgálattal azonosíthatók, és segítséget nyújthatnak a hippokratizmus felügyeletében.
A hipokrácia jellemzője pahidermoperiostozei, ritka genodermatosis, amelyet pachydermia, hippokratizmus, periosztózis jellemez, különösen a férfiakat érintve.
A hippokratizmusnak nincs specifikus kezelése. Az alapbetegség kezelése csökkentheti a hippokratizmust. Miután krónikus szöveti változások léptek fel, beleértve a megnövekedett tárolt kollagént, a reverzibilitás nem valószínű. A fájdalom kezelése tüneti.
Patogenezis
A hippokratizmus specifikus kórokozó mechanizmusa továbbra sem ismert. Az ujjak méretének és konfigurációjának megváltozása a körömágy változásainak következménye, kezdve a korai intersticiális ödéma növekedésével. A hippokratizmus előrehaladtával az ujj végső részének térfogata nőhet a vaszkuláris kötőszövet feleslege és annak minőségi változásai miatt.
Számos tanulmány kimutatta az ujj deformált részének véráramlásának növekedését. A fokozott értágulat oka ismeretlen. A keringő értágítók jelenlétét támogató bizonyítékok a hipokratizmus cianotikus szívbetegséggel való társulásából származnak. A hang műtéti csökkentése után a hippokratizmus javul.
Javasoltak egy idegi mechanizmust, különösen a vagális rendszert. A hippokratizmus fokozott előfordulása összefügg a vagálisan beidegzett szervbetegség patológiájával. A vagotomia után a hipokratizmus regressziójáról számoltak be. Az idegelmélet népszerűsége csökken, mivel nincs bizonyíték a neurológiai rendellenességekről, és a hippokratizmus jelenléte a vagálisan nem beidegződött szervek betegségeiben.
A hipoxiát alternatívaként javasolták a hipokratészi ujjak magyarázatára cianotikus és tüdőszívbetegségekben. A fokozott hypoxia aktiválhatja a helyi értágítókat, másodlagos növekedéssel a véráramlás az ujjak disztális részén.
A genetikai öröklés és a hajlam is szerepet játszhat a hippokratizmusban. Az örökletes digitális hippokratizmust kétféle formában figyelhetjük meg: örökletes idiopátiás és pahidermoperiostosishoz kapcsolódó. A két forma különböző entitásnak számít. Mindkettő autoszomális domináns mintázatot mutat be hiányos behatolással.
Okok és kockázati tényezők
A hippokratizmus lehet idiopátiás vagy másodlagos sok mögöttes patológia. Az idiopátiás vagy primer hippokratizmus okai között szerepel a pahidermoperiostosis, a családi hippokratizmus és a hipertrófiás osteoarthropathia.
A másodlagos hippokratizmus okai a következők:
- tüdőbetegség: tüdőrák, cisztás fibrózis, interstitialis tüdőbetegség
- idiopátiás tüdőfibrózis, szarkoidózis, lipoid tüdőgyulladás, empyema, pleurális mesothelioma
- tüdőartéria-szarkóma, kriptogén fibroszos alveolitis, tüdőáttétek
- szívbetegség: cianotikus veleszületett szívbetegség, bakteriális endocarditis, jobb-bal sebek
- gyomor-bélrendszeri betegségek: fekélyes vastagbélgyulladás, Crohn-betegség, primer biliaris cirrhosis, májcirrhosis
- nyelőcső leiomyoma, achalasia, nyelőcső peptikus fekély
- bőrbetegségek: pahidermoperiostosis, Bureau-Barriere-Thomas szindróma, Fischer-szindróma
- tenyér-plantáris keratoderma, Volavsek-szindróma
- neoplazmák: pajzsmirigyrák, thymus rák, Hodgkin-kór, krónikusan disszeminált myeloid leukémia
- akromegália, pajzsmirigy akropátia, terhesség.
jelek és tünetek
A hippokratész ujjak klinikai tünetek és nem a halálozás független oka, azonban ezeknél a betegeknél az alapbetegségekkel összefüggő halálozás nagyon eltérő. A hippokratizmus kialakulása sok beteg számára észrevehetetlen, egyesek az ujjak disztális részének duzzadásáról számolnak be, két- vagy egyoldalúan, vagy egy ujj érintett lehet. Bár a hippokratizmus különösen fájdalommentes, ritkán okozhat fájdalmat az ujjakban. Tapintáskor a körömágy szivacsos szövetének érzése jelentkezik. Profilban tekintve az ujjakat, a periunguális hajtás és a köröm szöge 160-180 fok között van.
Diagnosztikai
Elvégzett vizsgálatok:
- a megfigyelt radiológiai változások közé tartozik a csont oldódása, a csontképződés, a kötőszövet hipertrófiája
- A termográfia az értágulat miatt megnövekedett véráramlást mutat az ujjak distalis részében
- A pozitronemissziós tomográfia fokozott glükóz-anyagcserét mutat a hipokratészi ujjakban.
Szövettani vizsgálat
Mikroszkóposan a kollagén rostokat rendellenesen nagy távolság választja el a hipokratészi ujjakban, ami a körömágy kevésbé sűrű mátrixát okozza. Primitív fibroblasztok nagy magokkal, bazofil citoplazma figyelhető meg. A körömágy periosteuma nagy vaszkuláris behatolással sűrűsödik meg. A kollagén rostok vastagok és sűrűek.
Megkülönböztető diagnózis a következő betegségekkel készül: szív-, gyomor- és bélrendszeri, hematológiai, tüdőbetegségek dermatológiai megnyilvánulásai, pahidermoperiostosis, hipertrófiás osteoarthropathia.