Hirschsprung-kór - Probl; egészségügyi problémák; gyermekek - MSD kézikönyvek a nagyközönség számára
(Veleszületett megakolon)
, MD, Geisinger Klinika | Templomi Egyetem Orvostudományi Kar
A rendellenességek hatással vannak a vastagbélre, és megakadályozzák a megfelelő összehúzódást.
A tünetek jellemzően a meconium késleltetett kiutasítása, hányás, a takarmányozás megtagadása és ezt követően a has puffadása.
A diagnózis rektális biopszián és a végbél belsejében lévő nyomás mérésén alapul.
Műtétet hajtanak végre a táplálék normális áramlásának helyreállítására a belekben.
A vastagbelet egy, a bélfalon elosztott idegköteg irányítja, amelyek szinkronizálják a ritmikus összehúzódásokat, amelyek biztosítják az emésztett anyag átjutását a végbélnyílásba, ahol azt széklet formájában kiutasítják. Hirschsprung-betegségben a vastagbél érintett része nem normálisan húzódik össze. Normális összehúzódások nélkül a széklet anyag összegyűlik a belekben. A Hirschsprung-kór néha életveszélyes enterocolitist (vastagbélgyulladást) okoz.
Tünetek
Normális esetben az újszülöttek 98% -a a születésétől számított 24 órán belül áthalad egy sötétzöld székleten, amelyet mekoniumnak hívnak. A meconium késleltetett kiutasítása Hirschsprung-kórra utal.
Később a Hirschsprung-kórban szenvedő gyermekeknél a bélelzáródásra utaló tünetek jelentkezhetnek, mint például az epével járó hányás, hasi puffadás és az étkezés megtagadása. Ha a belek csak egy kis része érintett, a gyermeknek enyhébb tünetei lehetnek, és a diagnózist csak később, gyermekkorában fogják felállítani. Ezeknek a gyerekeknek lehet szalag alakú székletük, dagadt hasuk, és gyakran nehezen híznak. Ritka esetekben a székrekedés az egyetlen tünet.