Hodgkin-limfóma - BeHealthy
A BeHealthy orvos konzultál a beteggel
A Hodgkin-limfóma vagy a Hodgkin-kór a nyirokszövetből származó neoplasztikus állapot, amely magában foglalja a Hodgkin- és a Sternberg-Reed-rákos sejtek megjelenését az immunrendszer (limfo-histiocytás rendszer) sejtpopulációjában, amely számos sejttípusból áll, például B-limfocitákból. T, hisztociták, neutrofilek és eozinofilek. Ezek a rákos sejtek a B-limfociták rosszindulatú daganatának folyamatából származnak.
A Hodgkin-limfóma egy daganatos betegség, amely az orvosi gyakorlatban nagyon ritka. Tanulmányok kimutatták, hogy évente 2–5 esetet fedeznek fel, szemben a 100 000 lakossal.
A betegség bármilyen életkorú embert érinthet, a betegség maximális előfordulási gyakorisága 15 és 35 év, és később, 60 év felett van. A két nem közötti betegség aránya egyenlő. [1], [3], [4]
Az immunrendszer sejtjeinek rákos átalakulását kiváltó kockázati tényezők közül a Hodgkin és a Sternberg-Reed rákos sejtek megjelenésével és implicit módon a Hodgkin limfóma megjelenésével említjük:
- átöröklés
- Epstein-Barr vírusfertőzés
- Emberi immunhiányos vírusfertőzés
- Csökkent a szervezet immunrendszere
- Bizonyos autoimmun betegségek, például rheumatoid arthritis, Sjogren-szindróma, szisztémás lupus erythematosus
- Hosszantartó kitettség különböző foglalkozási veszélyeknek
- Hosszan tartó expozíció különböző vegyi anyagoknak
- A gyermekkorban végzett sugárterápia. [1], [3], [4]
tünetek
A Hodgkin-limfóma alattomosan kezdődik, és hosszú tünetmentes (néhány hónap vagy év). A betegségre jellemző első klinikai jel a laterocervicalis vagy supraclavicularis adenopathia. Ritkábban limfadenopathia fordulhat elő az ágyékban vagy a mélyebb síkokban (hilum, mediastinum vagy retroperitoneális). A lymphadenopathia szilárd, fájdalommentes, kétoldalúan szimmetrikus, az alatta levő síkokhoz képest mozgékony, 2 cm-nél nagyobb méretű.
A betegség kialakulása során a nyirokcsomók megnövekedhetnek, elérhetik a 10 cm-nél nagyobb méreteket, és ezen a szinten kompressziós szindróma megjelenését okozhatják, a beteg száraz köhögést, diszfóniát és a szegycsont ödémáját vádolja.
Általános klinikai megnyilvánulások, például:
- Aszténia
- fáradtság
- Viszkető bőr
- Fogyás
- étvágytalanság
- Alkoholfogyasztás okozta fájdalom
- Hodgkin-limfómára jellemző hullámos láz (Pel-Ebstein-láz néven ismert)
- Láz váltakozik subfebrilivel
- Mély izzadás, különösen éjszaka, főleg a test felső felében található
- Neurológiai rendellenességek.
A betegség előrehaladott stádiumában előfordulhat:
- Fájdalmas hepatomegalia
- splenomegalia
- A bőr és a scleralis sárgaság.
Súlycsökkenés, izzadás és láz alkotják a tüneti B triádot, amely mind a Hodgkin-limfómára, mind más rákos lymphoproliferatív betegségekre jellemző.
A betegség a nyirokcsomó csoportján keresztül fokozatosan terjed a nyirokcsomón keresztül, majd hematogén módon terjed a szomszédos szervekre (emésztőrendszer, tüdő, idegrendszer, bőr). [1], [2], [3], [4]
A Hodgkin-limfóma diagnózisa a jelenlévő klinikai tüneteken (tapintható nyirokcsomók, általános klinikai megnyilvánulások) és paraklinikai vizsgálatokon (csontvelővizsgálat, nyirokcsomó-biopszia, mellkasröntgen, hasi ultrahang, immunhisztokémiai vizsgálat, komputertomográfia) alapszik.
- A vérkép jelezheti vérszegénység jelenlétét, a fehérvérsejtek számának növekedését és a vérlemezkék számának csökkenését.
- A vér biokémiai vizsgálata az ESR, a C-reaktív fehérje, a fibrinogén, a transzaminázok, a karbamid és a kreatinin növekedését jelezheti csökkent sideremia esetén.
- A csontvelő vizsgálata a Sternberg-Reed rákos sejtek megjelenését mutatja.
- A csomópont biopszia és az immunhisztokémiai vizsgálat lehetővé teszi a Hodgkin és a Sternberg-Reed ráksejtek azonosítását.
- A mellkasröntgen hasznos a mély lymphadenopathia (hilar vagy mediastinalis) és a tüdő áttétek kimutatására.
- A csontröntgenfelvétel lehetővé teszi a csontáttétek azonosítását.
- A hasi ultrahang jelezheti a hepatosplenomegalia és a retroperitoneális lymphadenopathia jelenlétét.
- A számítógépes tomográfia rávilágíthat mind más képalkotó módszerekkel nem kimutatható lymphadenopathia jelenlétére, mind távoli áttétekre (tüdő, gyomor-bél traktus, csont, idegrendszer). [1], [2], [3], [4]
A sugárterápia a Hodgkin-limfóma korai szakaszában végezhető.
A polikemoterápia beadása a sugárterápiás foglalkozások befejezése után történik, a betegség megismétlődésének megakadályozása érdekében. A terápiás rendekben alkalmazott citosztatikus gyógyszerek közül megemlítjük: Doxorubicin, Adriamycin, Bleomycin, Dacarbazine, Vinblastine, Ifosfamide, Gemcitabine, Vinorelbine, Cyclophosphamide, Etoposide, Vincristine, Procarbazine, Predatin.
A műtéti kezelés javallt a behatolt nyirokcsomók csoportjainak eltávolítására (lymphadenectomia).
A Hodgkin-limfómában szenvedő betegek is részesülhetnek néhány modern kezelési módszerből, mint például: hematopoietikus őssejt-transzplantáció és polichemoterápiával társított csontvelő-autotranszplantáció. [1], [2], [3], [4]