Hogyan lehet javítani az idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegek életminőségét; A jelentés
Az idiopátiás tüdőfibrózisban (IPF), krónikus, irreverzibilis állapotban szenvedő betegek több mint fele fél a betegség súlyosbodásától. Egy globális felmérés megmutatta a REIT hatását a betegek életminőségére mind a napi tevékenységek függetlenségének korlátozása, mind a pszichológiai szinten, ahol a betegség terhe szorongássá, félelemké, bizonytalansággá és kétségbeeséssé válik.
Szükséges a beteg támogatásához multidiszciplináris stratégia, a farmakológiai módszereket és az orvosi ellátást ki kell egészíteni az érzelmi állapotok beavatkozásával. Dr. Marlies Wijsenbeek, a holland Erasmus MC pulmonológusa elmagyarázta, hogy egy ilyen felmérés miként teszi lehetővé a betegség pszichológiai hatásainak felmérését:
"A mindennapi gyakorlatban folyamatosan emlékeznünk kell arra, hogy nem csak a tüdőt, hanem az embereket is kezeljük. Bár orvosi ellátást nyújtanak az IPF progressziójának lassítására a diagnózis után, az is alapvető fontosságú, hogy a betegek a lehető legkorábban kapjanak érzelmi támogatást a betegséggel kapcsolatos szorongás csökkentésében.
A felmérés során kilenc országból több mint 150 beteget kérdeztek meg. Közülük 61% mondta, hogy aggódik (39%) vagy rendkívül aggódik (22%), hogy a REIT akutan súlyosbodik.
Az IPF krónikus betegség, amelyet gyulladásos folyamat megjelenése jellemez a tüdőben, ami hegszövet kialakulásához vezet (fibrózis). A rugalmasság elvesztése és a normál szövet szerkezetének megváltozása 3-5 év alatt visszafordíthatatlanul megváltoztatja a tüdő működését és a légzési elégtelenség okozta halált.
Az FPI szerkezeti változásai az alveolo - kapilláris membrán megvastagodását okozzák, amely korlátozza a tüdő gázcseréjét. Fotóforrás - Physiopedia
Száraz köhögés, légszomj (nehézlégzés) és fáradtság a fő tünetek. Az IPF diagnózisa azonban nehéz. A diagnózis felállításának átlagos ideje 1-2 év a tünetek megjelenésétől számítva, és az esetek 50% -át téves diagnózis jellemzi.
A betegség akut súlyosbodása a tünetek gyors romlását jelenti napokon/heteken belül, és az állapot folyamán bármikor előfordulhat, beleértve az első bemutatást is. Okozhatja légúti fertőzés, füst belégzése vagy megterhelés. Egy ilyen epizód után a prognózis fenntartva, a halálozási arány változó78% és 96% között.
A diagnózis kézhezvétele után a betegek tudni akarják, hogy a betegség előrehaladása hogyan befolyásolja mindennapi tevékenységeiket, miközben képesek lesznek egy bizonyos típusú tevékenység elvégzésére. A betegeket segíteni kell abban a folyamatban, hogy elfogadják és megtanulják, hogyan kell élni ezzel a betegséggel.
Minőségi klinikai vizsgálat, CaNoPy, kimutatta, hogy az IPF-ben szenvedő betegek nagyon jól ismerik a prognózisukat de nagyon keveset értek a betegség előrehaladásának és az evolúció során szükséges ellátáshoz.
Antifibrotikus szerek felfedezésével - pirfenidon és nintedanib - csökkent a betegség progressziója, de a REIT továbbra is gyógyíthatatlan, progresszív állapot. A gyógyszeres terápia mellett az egészségügyi ellátásnak szükség esetén további oxigénterápiát és személyre szabott tüdő-rehabilitációs programokat kell biztosítania, ideértve az étrendi tanácsadást és a testedzési tervet.
A REIT-hez kapcsolódó társbetegségek szintén fontosak. A vizsgálatok kimutatták, hogy ezeknél a betegeknél magas a depresszió és a szorongás előfordulása, mint a legtöbb krónikus betegségben. A megfelelő szellőzés hiánya és az új rohamtól való félelem szorongást okozhat a betegeknél. Sőt, ördögi kör alakul ki - a szorongás felerősítheti a légszomj érzékelését. Így a depresszió és a szorongás további tényezőkké válnak, amelyek súlyosbítják a nehézlégzést.
Kognitív-viselkedési pszichoterápia (CCP) megoldás lehet ezekben az esetekben. Az orvosi csoportot pszichológusoknak és pszichoterapeutáknak kell kiegészíteniük. Kimutatták, hogy a CCP csökkenti a szorongást és csökkenti a depressziót a COPD-ben és más krónikus betegségekben szenvedő betegeknél. Vannak olyan tanulmányok is, amelyek kimutatták, hogy az a támogató csoport javítja a betegek életminőségét (QOL) és a stressz pontszámokat. Mindezt együtt a család és a kíséret beavatkozása javíthatják a betegek alkalmazkodását az érzelmi komponens kezelésével.
Az IPF az interstitialis tüdőgyulladás nagyobb osztályának része, a pulmonalis fibrózis közös nevezője.
A Boehringer Ingleheim jelenleg tanulmányokat végez a tüdőfibrózisban szenvedő betegek életminőségének javítása érdekében. Egyikük a nintedanib, a tirozin-kináz inhibitor hatásosságát vizsgálja az IPF-től eltérő állapotokkal társuló intersticiális tüdőbetegség kezelésében, szisztémás szklerózisban szenvedő betegek, akiknél interstitialis tüdőbetegség (SSc-BPI) is kialakult, valamint más progresszív fibrózissal társuló interstitialis tüdőbetegségben szenvedők (BPI-FP). A Boehriner Ingleheim által kifejlesztett Nintedanibot (Ofev) az FDA 2014-ben jóváhagyta az IPF kezelésére, és a pulmonalis fibrózis kialakulásának mechanizmusában részt vevő növekedési faktor receptorokat célozza meg. Csökkenti a betegség progresszióját és lelassítja a tüdőfunkció csökkenését.