Hogyan zajlik a Hirschsprung-kór utókezelése?
A Hirschsprung-kórban szenvedő betegeket egy életen át kell gondozni
A Hirschsprung-kór veleszületett bélbetegség, amelynek súlyos következményei vannak. A vastagbél gyakran érintett, kezdve a végbéltől vagy a záróizomtól. A veleszületett megakolon néven is ismert betegség különlegessége a bél (ganglionok) idegsejtjeinek rendellenessége. Ez megzavarja a bél normális aktivitását, ami megnehezíti vagy lehetetlenné teszi a széklet szállítását és annak eltávolítását. A betegséget az érintett gyermekeknél operálják. A kezelési intézkedések sikerének biztosítása érdekében alapos és lelkiismeretes utókezelésre van szükség.
A Hirschsprung-kór műtétet igényel
A bélmozgás (perisztaltika) a bél összehúzódása és ellazulása váltakozásának eredménye. Hirschsprung-kórban ezt a természetes mintázatot az idegsejtek hiánya (aganglionia) zavarja meg. A széklet a bél érintett szakasza előtt felépül, és úgynevezett megakolon alakul ki.
A fiúkat gyakrabban érinti Hirschsprung-kór, mint a lányokat (4: 1 faktor). A bélbetegséget Harald Hirschsprung (1830–1916) dán gyermekorvosról nevezték el. Ennek tulajdonítják a betegség első szisztematikus leírását. A Hirschsprung-kór azonban az orvosi szakirodalomban a 17. század óta jelent meg.
Hirschsprung-betegség esetén a széklet szállításának nehézségei tartós bélproblémákhoz vezetnek, amelyek közvetlenül a születés után megnyilvánulhatnak. Néha a Hirschsprung-betegség későn nyilvánul meg, ezért nem diagnosztizálják helyesen. A tünetek a következők:
- Kindspech nehéz távozása
- Meconium ileus (a Kindspech leállítása nem szükséges, bélelzáródás)
- A vastagbél szűkülete
- epés hányás
- kitágult has
Az egyetlen kezelési lehetőség a műtét. Az érintett bélszakaszt eltávolítják, és az egészséges bél csatlakozik a végbél maradékához. Szükség lehet mesterséges bélkivezetés létrehozására a kezelés részeként. Különböző komplikációk merülhetnek fel a Hirschsprung-kór kezelésében. Ezen túlmenően az érintetteknek sajátos hosszú távú következményekkel kell számolniuk - ami különösen fontosá teszi az utógondozást.
A Hirschsprung-kór utókezelése
A Hirschsprung-kór kezelése során elvileg átfogó és néha egész életen át tartó nyomon követésre van szükség. Közvetlenül a művelet után a cél az alábbiak megelőzése:
- Sebfertőzések
- A végbél és a végbél (végbél) szűkülete
- Szivárgások a varratokban (anasztomotikus szivárgás)
Hosszú távon az utókezelésnek meg kell akadályoznia azokat a hosszú távú hatásokat, amelyek általában a Hirschsprung-kór után jelentkeznek. Ide tartoznak a széklet kenetje (inkontinencia) vagy a tartós székrekedés és az enterocolitis (bélgyulladás) előfordulása.
A hegszövet kialakulása a műtéti varrat területén a végbél maradványain kihívást jelent, ami összehúzódáshoz vezethet, ami kedvez a bélelzáródás kialakulásának. Az ilyen jellegű szövődmények korai felismerése érdekében teljes nyomon követésre van szükség - néhány héttel az eljárás után. A vizsgálatok során többek között meghatározzák a végbélnyílás szélességét.
Ha a végbélnyílás szűkült az utókezelés során, a bougienage (nyújtás) olyan intézkedés, amely a nyílást átlagos szélességig nyújtja. Ehhez különböző átmérőjű fém csapokat (Hegar csapokat) használnak. Kenőanyaggal megnedvesítve ezeket bevisszük és így elérjük a megnyúlást. Bougieningnél fontos biztosítani, hogy a kezelés nagyrészt fájdalommentes legyen. A módszer kényelmetlen a szülők és a gyermekek számára, de a bougienage-t minden nap el kell végezni, különösen az elején. Idővel a rések növekedhetnek.
A nyújtást mindenképpen következetesen kell végrehajtani, mivel a Hirschsprung-kór okozta anális csatorna szűkülete később csak további beavatkozásokkal kezelhető.
Az eddig említett szempontokon kívül vannak még olyan pontok, amelyek a Hirschsprung-kór utókezelésének fontosságáról szólnak. Ide tartozik például az a tény, hogy az érintett gyermekeknek lényegesen nagyobb nehézségei vannak a pelenkák elhagyásával. Az úgynevezett túlfolyó inkontinencia problémája szerepet játszik majd az utógondozásban is, valamint a helyes étrenddel kapcsolatos szempontok miatt, amelyek elősegíthetik a laza székletet és megakadályozhatják a székrekedést. Ezenkívül az érintett családok néha pszichoterápiás ellátásban részesülnek.