Hosszú távú eredmények a II-es típusú pitvari septum defektusok intervenciós képernyőjének bezárása után (ASD

Diplomamunka Hosszú távú eredmények az ll (ASD ll) típusú pitvari septum defektusok intervenciós képernyőjének bezárása után Julia Sobel által benyújtott orvostudományi doktor (Dr. med. Univ.) Megszerzésére a grazi Orvostudományi Egyetemen az Egyetemi Klinikán Gyermek- és serdülõgyógyászati Klinikai Gyermekkardiológiai Osztály Univ.- Prof. Dr. med. Andreas Gamillscheg, Graz, 2016. szeptember 27

Nyilatkozat Becsületemre kijelentem, hogy a jelen művet önállóan és külső segítség nélkül írtam, hogy a megadottakon kívül más forrásokat nem használtam, és hogy a szó szerint vagy a tartalmat mint olyan tartalmat jelöltem meg. Graz, 2016.09.27-én Julia Sobel eh i

Tartalomjegyzék Köszönetnyilvánítás. ii összefoglaló. iii absztrakt. iv Szójegyzék és rövidítések. vii Az ábrák felsorolása. ix táblázatok listája. xi 1. Bevezetés. 1 1.1. Definíció, epidemiológia és patológia. 2 1.2. Embriológia. 5 1.3. Etiológia. 7 1.4. Kórélettan és hemodinamika. 8 1.5. Klinika. 10 1.6. Természetes lefolyás és prognózis. 11 1.7. ASD és terhesség. 12 1.8. Diagnózis. 13 1.8.1. Ellenőrzés és tapintás. 13 1.8.2. Hallgatózás. 13 1.8.3. Mellkas röntgen. 14 1.8.4. Elektrokardiogram (EKG). 14 1.8.5. Echokardiográfia. 15 1.8.5.1. Transthoracalis echokardiográfia (TTE). 16 1.8.5.2. Transesophagealis echokardiográfia (TEE). 18 1.8.5.3. Intracardialis echokardiográfia (ICE). 19 1.8.6. Szívkatéterezés és angiokardiográfia. 19 1.8.7. A szív mágneses rezonancia képalkotása (szív MRI). 20 1.8.8. A szív számítógépes tomográfiája (szív CT). 21 1.9. Terápia. 22 1.9.1. Konzervatív terápia. 23 1.9.2. Sebészeti terápia. 23 1.9.3. Katéter-intervenciós terápia. 24 2. Betegek és módszerek. Kr. E. 27

2.1. Betegek. 27 2.2. Mód. 30 2.2.1. Anyag. 30 2.2.1.1. Amplatzer ᵀᴹ Septal Occluder. 30 2.2.1.2. CardioSEAL/STARFlex ept Szeptál okklúziós rendszer. 32 2.2.2. Az esernyő bezárásának technológiája. 33 2.3. Statisztika. 38 3. Eredmények. 39 3.1. Beavatkozás előtti. 39 3.2. Rövid távú eredmények. 43 3.3. Hosszú távú eredmények. 46 4. Megbeszélés. 51 4.1. Tanulmányi korlátozások. 56 4.2. Következtetés. 57 5. Irodalomjegyzék. 58 Függelék adatgyűjtő űrlap. 69 vi

Szójegyzék és rövidítések a.p. Ábra: ASD ASD l ASD ll ASO AV vagy kb. Cm² CSSF CT az EKG et al. Fr h ICE IE kg KG KOF LRS elülső-hátsó kép pitvari septum defektus pitvari septum defektus elsődleges típusú pitvari septal defektus második típusú pitvari septal defektus Amplatzer ᵀᴹ septal occluder atrioventrikuláris vagy körülbelül négyzetcentiméter Testtömeg testfelület bal-jobb sönt vii

LA m bal pitvar méter m² négyzetméter max mg min mm mmhg MRI Qp Qs RA RV sec tab. TTE TEE vs. maximális milligramm perc milliméter milliméter higany mágneses rezonancia képalkotó tüdő véráramlás szisztémás véráramlás jobb pitvar jobb kamra második asztal transthoracic echokardiográfia versus transzesophagealis echokardiográfia z echokardiográfia. B. például Z. n. Állapot a viii szerint

30. ábra: A pulmonalis artéria sebességének csökkenése. 48 31. ábra: Az intervenciós esernyő bezárása után hátralévő söntök száma. 49 32. ábra: Az utolsó ellenőrzésnél hátralévő söntök száma. 49 x

Táblázatok felsorolása 1. táblázat: Az implantált képernyők gyakorisági eloszlása 1998 és 2014 között. 39 2. táblázat: Másodlagos szívdiagnózisok. 41 3. táblázat: Extracardialis másodlagos diagnózisok. 41 4. táblázat: Echokardiográfiai adatok. 42 5. táblázat: Az ASO-k száma a méret függvényében. 44 6. táblázat: A CSSF képernyők száma mérettől függően. 44 xi

A beavatkozást, valamint a lehetséges késői szövődményekkel járó hosszú távú eredményeket rögzítik és összehasonlítják a nemzetközi szakirodalom eredményeivel. 1.1. Definíció, epidemiológia és patológia Az ASD az interatrialis septum veleszületett anyaghibája (4). A kamrai septum hiba után az ASD a második leggyakoribb veleszületett szívhiba (27), 1500 előfordulásból 1 előfordulási gyakorisággal, a nőket kétszer olyan gyakran érintik (28). Mivel az ASD felnőttkorban gyakran észrevétlen maradhat, felnőttkorban ez a leggyakoribb kezeletlen veleszületett szívhiba (27, 29). 1. ábra: ASD sematikus ábrázolása (VCS: superior vena cava, VCI: inferior vena cava, RA: jobb pitvar, RV: jobb kamra, LA: bal pitvar, LV: bal kamra, PA: pulmonalis artéria, Ao: aorta,: bal Right-Shunt) Schünke M, Schulte E, Schumacher U, Voll M, Wesker K. Belső szervek: 118 táblázat. 2., átdolgozva. és exp. Stuttgart kiadás [többek között]: Thieme; 2009. (1) 2

A szívkoszorúér-hibák csak szórványosan fordulnak elő. Itt az LA és a koszorúér között elhelyezkedő septum részben vagy teljesen hiányzik (30). Az LA-be áramló, tartósan bal felső vena cava-val kombinálva a hibát Raghib-szindrómának nevezik (36). Nagyon ritka esetekben nincs se primum, se secundum septum, ami az interatrialis septum teljes hiányához vezet (37). Ezt a hibát cor triloculare biventriculare vagy atrium commune-nak hívják, és gyakran más szívhibákkal társul (5, 38). Végül az ASD különféle formái egy komplex, veleszületett szívhiba részei lehetnek, mint pl B. a nagy artériák transzpozíciójában, a Fallot-féle tetralógiában vagy univentrikuláris szívhibákban (39). 2. ábra: A pitvari septum defektusainak formái a) normális septum képződés az átriumban. b-e) ASD ll. f) Cor triloculare biventriculare. a Sadler TW-től. Orvosi embriológia. 11., frissítve és lejár. Stuttgart kiadás [többek között]: Thieme; 2008. (37) 4

3. ábra: A pitvarok metszete a, c, e, g, i, k) Elülső szakaszok, elölnézet. b, d, f, h, j) Nyilas szakaszok, kilátás jobbról. a, b) A septum primum az atrioventrikuláris csatorna felé növekszik. c, d, e, f) A foramen secundum kialakulása. g, h) A septum secundum fejlődése. i, j) Jobb-bal sönt a foramen ovale felett. k) A septum primum a septum secundumhoz nyomódik. tól Schünke M, Schulte E, Schumacher U, Voll M, Wesker K. Belső szervek: 118 táblázat. 2., átdolgozva. és exp. Stuttgart kiadás [többek között]: Thieme; 2009. (1) A septum primum felső része fokozatosan visszahúzódik, míg az alsó része a septum secundummal együtt egyfajta szelepzárást hoz létre. A keskeny, rugalmas septum primum a stabil septum secundummal szemben fekszik, és így megakadályozza a vér visszafolyását az LA-ból az RA-ba (38). Ez a mechanizmus kulcsfontosságú a 6. szerint

születése. A tüdő perfúziójának hirtelen posztnatális növekedése és ennek következtében az LA nyomásnövekedése miatt a septum primum azon része, amely a foramen ovale szelepeként funkcionál, a septum secundumhoz nyomódik, és a foramen ovale így le van zárva (37). 4. ábra: A septum primum, a foramen ovale és a septum secundum születés előtti és utáni helyzetviszonyainak sematikus ábrázolása Moore KL, Persaud, Trivedi V. N. Embryology. 5. kiadás München [többek között]: Elsevier, Urban & Fischer; 2007. (38) A septum primum éle és a limbus fossae ovalis csecsemőkor után az összes ember körülbelül 50% -ában kapcsolódik egymáshoz, míg a felnőttek körülbelül 25% -ánál a foramen ovale továbbra is nyitott egy szonda számára. A legtöbb esetben ennek azonban nincs hemodinamikai hatása (6). 1.3. Etiológia Az ASD többsége azonosíthatatlan ok miatt van, és szórványosan fordul elő. Úgy tűnik azonban, hogy a genetikai tényezők és a környezeti feltételek befolyásolják az ASD kialakulását (30). A szív szeptációjáért felelős gének változásai a defektus fejlődéséhez kapcsolódnak (40). Ilyenek például a 7-es gének mutációi

5. ábra: A kardiovaszkuláris rendszer hemodinamikájának sematikus ábrázolása nyomás- és oxigéntelítettségi értékekkel az ASD II-ben (körbeírt számok: telítettségi értékek% -ban, vastag számok: nyomásértékek mmhg-ben) Graz Gyermek- és Serdülőkori Orvostudományi Klinika, Gyermek Kardiológiai Klinika Klinikai jellemzők Az ASD klinikai tünetei a tünetmentes betegektől a fizikai teljesítőképesség csökkenéséig és ritkán egészen a jobb oldali szívelégtelenségig változnak. Mivel a betegek többségének kezdetben nincsenek vagy csak kevés tünete van, és fizikai fejlődése megfelel a normának, a diagnózist általában véletlenül állapítják meg. B. légúti fertőzés összefüggésében (6). Egy nagy, haemodinamikailag hatékony LRS csecsemőkorban jelentkezhet krónikus szívelégtelenség jeleivel, például sikertelenséggel, tachydyspnoával és visszatérő tüdőfertőzésekkel (64). 10.

Apikális négykamrás nézet vagy a parasternális rövid és hosszú tengelyben kinagyítva, ez 40% feletti sönt jelzésére utal (6). Az M-módban jellemzően csökkent vagy akár paradox szeptummozgás van (5). A sönt méretét az áramlási sebességek alapján, Doppler echokardiográfiával lehet becsülni. Ebből a célból összehasonlítjuk a jobb szívbillentyűk áramlási sebességét a baloldali szívbillentyűkével. Normális esetben a jobb oldali áramlási sebesség a bal oldali áramlási sebesség kb. 60% -a. Ha azonban a jobb oldalon lévők több mint 80% -kal rendelkeznek a baloldaliakhoz képest, akkor van egy releváns LRS. A sönt térfogata kiszámítható az aorta- és a pulmonalis szelepek áramlási térfogatából (5). Egyéb további veleszületett rendellenességek, például: B. kizárható a tüdő vénájának részleges rendellenessége (6). 6. ábra: Transthoraciás echokardiográfia színes Doppler-rel (csúcsos négykamrás nézet): bal-jobb sönt ASD II-ben (RV: jobb kamra, LV: bal kamra, RA: jobb pitvar, LA: bal pitvar, ASD II ) Egyetemi gyermekgyógyászati és serdülőklinikai klinika, Graz, Gyermekkardiológiai Klinikai Osztály 17

7. ábra: TEE: ASD II szövethíddal (LA: bal pitvar, RA: jobb pitvar, bal-jobb shunt) Egyetemi Klinika Gyermek- és Serdülőkori Gyógyászatban Graz, Gyermekkardiológiai Klinikai Osztály 1.8.5.3. Intracardialis echokardiográfia (ICE) Az ICE-t rutinszerűen nem használják diagnosztikára a vizsgálat invazivitása miatt. Egyes központokban ezt a módszert a komplex ASD-re használják, a TEE helyett az intervenciós esernyő bezárására (35). 1.8.6. Szívkatéterezés és angiokardiográfia A szívkatéterezésre aligha van szükség az ASD II elsődleges diagnózisához, de a legtöbb esetben megelőzi az intervenciós képernyő bezárását. A hemodinamikai 19-hez használják

Ehelyett antibiotikum profilaxis. Általában először egy hemodinamikai értékelést végeznek oximetriával és a pulmonális artériás nyomás értékeinek meghatározásával az LRS és a pulmonalis vaszkuláris ellenállás kiszámításához. Mivel az ASD gyakran nem kör alakú, és az ASD szövetszéle gyakran puha és hajlékony, az ASD méretét ezután a legtöbb központ ballon méretezésével határozzák meg. Léggömb katétert vezetnek az ASD-be egy vezetőhuzalon keresztül, amelyet a bal felső tüdővénába helyeznek, majd addig töltik, amíg a színes Doppler TEE-ben már nem látható LRS. Az esernyő méretét a ballon derék (7) területén meghatározott átmérő alapján választják meg (8. és 9. ábra). 8. ábra: TEE: egy ASD II (nyilak) ballonos méretezése (LA: bal pitvar, RA: jobb pitvar) Egyetemi Klinika Gyermek- és Serdülőkori Gyógyászatban Graz, Gyermekkardiológiai Klinikai Osztály 25

9. ábra: Fluoroszkópia ASD (ap ray path) ballonméretezés során Graz Gyermekgyógyászati és Serdülőkori Orvostudományi Klinika Gyermek Kardiológiai Klinika A piacon jelenleg használt ernyőrendszerek nagyrészt két ablaktáblából állnak, amelyek lemezen keresztül vannak központilag összekapcsolva vannak csatlakoztatva (lásd: Módszer). Az esernyő beültetése után a trombózis profilaxist, általában acetilszalicilsavval, általában az első hat hónapban végzik, amíg az esernyő felületei teljesen endotelizálódnak. Csak kivételes esetekben, mint pl B. További trombózisra hajlamos koagulációs anomália esetén a trombózis profilaxist perorális antikoagulációval hajtják végre. Ezenkívül szigorú endocarditis profilaxisra van szükség ebben az időszakban (7). 26-án

88 (83,0%) betegnél elzáródást illesztettek be. A fennmaradó 18 (17,0%) esetében az esernyő beültetését az anatómiai körülmények miatt le kellett állítani. A 88 beteg közül azonban csak 75-re (85,2%) tudtak adatokat rögzíteni, mivel 13-nál (14,8%) a szükséges fájlokat és protokollokat nem sikerült megtalálni, vagy már eltávolították a grazi Egyetemi Gyermekgyógyászati Klinikáról. . Eszerint 75 beteg teljesítette a befogadás kritériumait, amelyeket elemeztek ehhez a tanulmányhoz (10. ábra). 28.

A betegek összesen n = 207 felnőtt (> 18 a) n = 101 gyermek (18 a) n = 106 nincs esernyő beültetés n = 18 esernyő beültetés n = 88 adat nem gyűjthető n = 13 adat gyűjthető n = 75 ASO n = 62 CSSF n = 13 elveszett követés n = 5 követés n = 57 követés n = 13 teljes követés n = 70 10. ábra: A vizsgálat menetének sémája (ASO: Amplatzer ᵀᴹ Septal Occluder, CSSF: CardioSEAL/STARFlex ᵀᴹ Septal Elzáródási rendszer) 29

A kettős ernyő jobb pitvari korongját egy központi menettel egy merev szállítóhuzalra csavarják, és egy rövid rakodási zárba hajtják (14–17. Ábra). 14. ábra: ASO a szállítóvezetékre történő csavarozás előtt 15. ábra: ASO a szállítóvezetékre történő csavarozáskor 16. ábra: ASO csavarozás a szállítóvezetékre 17. ábra: ASO betöltése a zsilipbe Az első lépés az egyiken keresztül vezet a felsőbe A bal (vagy ritkán jobb) tüdővénában elhelyezett vezetőhuzal hosszú, 8 10 francia átmérőjű hüvelyt vezetett az LA-be. A tágító és a vezetődrót eltávolítása után a hosszú hüvelyt megtisztítják a légbuborékoktól. Ezután a rövid rakodórögzítőt a rögzített esernyővel rögzítik és felhajtják a szállítóhuzalra, majd azon keresztül tolják előre, amíg az LA bal pitvari tárcsa szabadon kibontakozik (18. ábra 21). 34

18. ábra: Az ASO előrehaladása 19. ábra: A bal pitvari képernyő kibontása 20. ábra: Fluoroszkópia (laterális sugárút): Zsilip az LA-ben, a zsilipben összecsukott pajzs 21. ábra: Fluoroszkópia (laterális sugárút): a bal pitvari lemez felszabadítása az LA-ben Az egész rendszer most kivonták, ugyanakkor a központi lemezt is elengedték, hogy a képernyőt a hibába központosítsák, egészen a 35-ig

a bal pitvari lemezt az interatrialis septum bal oldalán nyugtatja. A szállítóvezeték mérsékelt húzásával a bal pitvari képernyő helyzetét az interatrialis septumon tartják, és ezzel egyidejűleg a hüvelyt visszahúzzák, amíg a jobb pitvari tárcsa kibontakozik az RA-ban (22-25. Ábra). 22. ábra: A központi lemez felszabadítása 23. ábra: A jobb pitvari képernyő kezdeti felszabadítása 24. ábra: Röntgen (laterális sugárút): A központi lemez felszabadítása 25. ábra: Röntgen (laterális sugár út): A jobb pitvari lemez felszabadulása az RA-ban 36

Miután a TEE-ben és a fluoroszkópiában ellenőrizték a két üveg megfelelő átriumának megfelelő és szilárd illeszkedését az adott pitvarban, azokat eltávolítják úgy, hogy kicsavarják a képernyőt a szállító kábelről (26. és 27. ábra). 26. ábra: fluoroszkópia (laterális sugárút): az ASO eltávolítása a szállítókábelből 27. ábra: fluoroszkópia (laterális sugárút): elengedett dupla képernyő, kézi befecskendezés a zsilipen keresztül A zsilip eltávolítása után az ágyékban lévő lyukasztási helyet nyomókötéssel látják el. A szisztémás heparinizációt legalább 24 órán át folytatjuk. Az utólagos ellenőrzések mindig fizikai vizsgálatból, EKG-ből és echokardiográfiából állnak, és minden betegnek 24 óra, 6 hónap és 1 év után kell elvégeznie. Ha nincs rendellenesség, akkor elegendő az 1 2 évenkénti ellenőrzések elvégzése. 37