Hyperbilirubinemia - okai, tünetei és kezelése

A Hyperbilirubinemia ha a bilirubin vérkoncentrációja meghaladja a normál értéket. Ennek eredménye sárgaság, mivel a sárgás anyag lerakódik a bőrben. A kezelés a kauzális betegségtől függ.

Tartalomjegyzék

Mi a hiperbilirubinémia?

A bilirubin sárgás színű bomlásterméknek felel meg, amely a vörös vér pigment hemoglobin hem komponenséből származik. Ezáltal a bilirubin epepigment. A vörösvérsejtek élettartama körülbelül 120 nap, és ezt az időszakot követően lebontják a májban és a lépben. A közbenső szakaszok után a vörös vér pigment bilirubinná válik.

A napi előállított bilirubin mennyisége körülbelül 300 milligramm, és körülbelül 80 százalékuk az eritrocita lebontási folyamatokból származik. A vérben a bilirubin nem kovalens módon kötődik az albuminhoz. A fehérjéhez kapcsolt bilirubin megfelel a konjugálatlan bilirubinnak. A delta bilirubint az albuminnal kovalens kötésben használják. Egy ún Hyperbilirubinemia a vérben a bilirubin koncentrációja 1,1 mg/dl fölé emelkedik.

Ha a lebontó anyag szérumszintje megemelkedik, olyan tünetek jelentkeznek, mint a sárgaság, amikor a bilirubin felépül a bőrben. További tünetek jelentkezhetnek a bilirubin növekedésének okától és típusától függően. A hiperbilirubinémia önmagában nem önálló betegség. Inkább egy magasabb szintű betegség tünete, amely a bilirubin lebomlásának megzavarása formájában nyilvánul meg.

A megnövekedett teljes bilirubin kapcsán megkülönböztetik a közvetett és a közvetlen hiperbilirubinémiát. A közvetett bilirubin oldhatósága gyenge. Csak a biotranszformációs folyamatok után alakul ki oldhatóbb bilirubin a májban, amely direkt bilirubinként detektálható.

okoz

Újszülötteknél a megnövekedett érték fiziológiailag kondicionált, és úgy tekintik, hogy bizonyos mértékben normálisan nőtt. A máj még nem működik teljesen, ezért lényegesen kevesebb bontja a bilirubint. Meg kell különböztetni a teljes bilirubin több mint 80 százalékát meghaladó hiperbilirubinémia és az imént említett közvetett hiperbilirubin okait, a közvetett hiperbilirubinémiát pedig kis arányban a közvetlen bilirubin és az intrahepatikus sárgaság között.

Ebben az összefüggésben a Gilbert-kór, a Crigler-Najjar-szindróma, a Dubin-Johnson-szindróma vagy a Rotor-szindróma lehetséges okai lehetnek. Ugyanez vonatkozik a májgyulladásra, a májcirrózisra vagy az alkohol, gyógyszerek vagy aflatoxinok súlyos mérgezésére.

A szalmonellózist, a kolangitist és a leptospirózist szintén figyelembe kell venni a hiperbilirubinémia ezen formájának okozójaként. Közvetlenül hangsúlyozott hiperbilirubinémia, kevés közvetett komponenssel és okklúziós sárgaság, másrészt olyan okok, mint a kolelithiasis, a hasnyálmirigy-karcinóma, az epevezeték-karcinóma vagy az epevezeték-atresia néha a leggyakoribbak.

Tünetek, betegségek és tünetek

A hiperbilirubinémia klinikailag különböző tünetekben jelentkezhet. Elvileg egy tünetmentes kúra teljesen lehetséges, például olyan betegségek összefüggésében, mint a Meulengracht-kór. Normális esetben azonban legalább a sárgaság tünete jelentkezik. A sárgaság megfelel a sárgaságnak, és a betegségtől függően egyes esetekben pre-, máj- vagy posthepatikus lehet.

A hiperbulirubinémia stádiuma befolyásolja a jelenlévő sárgaság mértékét. Először a sclera gélszíne jelentkezik, ami a megnövekedett bilirubin lerakódásainak köszönhető. A hiperbilirubinémia okától és típusától függően egyéb tünetek és panaszok is felléphetnek, például hányinger és hányás, hasi fájdalom és hasmenés. Néhány beteg lázas és fáradt. A tünetek általában közvetlenül az okozó betegség megjelenése után jelentkeznek, és több naptól hétig tartanak.

Idővel a bomlástermék a bőr többi részén is tárolódik, és elszíneződést okozhat az egész testben. A későbbi szakaszokban lerakódás halmozódik fel a belső szervekben és a test összes többi szövetében. Így késői hyperbilirubinemia esetén az érintett személy belső szövetei is megsárgulnak.

Amikor a bilirubin különböző betegségek összefüggésében áthalad a vér-agy gáton, fejlődési rendellenességek jelenhetnek meg a lerakódások kíséretében. A létfontosságú szervekben történő tárolás kísérheti az érintett szervek funkcionális veszteségekkel járó tüneteit is. Az okozati betegségtől függően előfordulhatnak betegségspecifikus tünetek is, például bőrviszketés.

A betegség diagnózisa és lefolyása

A bilirubint a szérumban határozzuk meg. Meghatározás EDTA-vérben vagy heparin-teljes vérben is lehetséges. A hiperbilirubinémia diagnosztizálásakor az orvos összehasonlítja a teljes bilirubint a normál értékekkel. Ha ez meghaladja az 1,1 mg/dl-t, hiperbilirubinémia van jelen. Ezenkívül az orvosnak meg kell határoznia, hogy közvetlen vagy közvetett hiperbilirubinémia-e.

A közvetlen bilirubinra 0,25 mg/dl határértékek vonatkoznak. Közvetett bilirubin esetében 0,8 mg/dl. Különböző referencia tartományok vonatkoznak a csecsemőkre. Az ok meghatározása az általános klinikai képtől függ, és általában további képalkotást is magában foglal.

Bonyodalmak

Ezt a teljesítmény hirtelen csökkenése, fáradtság és gyengeség jellemzi. A máj sárgaságában a probléma a májban rejlik. Néhány ártalmatlan enzimhiba mellett a hepatitis vagy a májcirrhosis is a hyperbilirubinemia oka lehet. Ha nem kezelik, a hepatitis egyes esetekben a máj cirrózisához vezethet, amely később májrákká fajulhat.

A májrák veszélyes daganat, amely túl későn diagnosztizálható. Az 5 éves túlélési arány mindössze 10 százalék. A posthepatikus sárgaság többnyire a kolesztázisnak, vagyis az epe lemaradásának köszönhető. Az állandó ellennyomás gyulladáshoz, esetleg epevezeték-karcinómához vezethet.

Újszülötteknél a megnövekedett bilirubinszint általában normális, és néhány nap múlva újra elmúlik. Ha azonban nem tér vissza normális helyzetbe és növekszik, kernicterushoz vezethet. Ez súlyos károsodást okoz a központi idegrendszerben, és gyengeséghez, inni vonakodáshoz és reflexek hiányához vezethet. Kezelés nélkül a betegség később pszichomotoros következményekhez és rohamokhoz vezethet.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

A hiperbilirubinémiát sárgaság fejezi ki. A sárgasághoz hasonlóan a hiperbilirubinémia sem önálló betegség, hanem tünet. A hiperbilirubinémia olyan alapbetegség, amelyben a bilirubin vörösvértestekből történő lebomlása akadályozott. Sokféle betegség tekinthető lehetséges kiváltó tényezőnek, például:

májgyulladás
Májzsugorodás
Epekövek
Epeúti traktus rákja
Az epeutak gyulladása
Hasnyálmirigyrák
szalmonellózis
Alkoholmérgezés
Szerhasználat

Hyperbilirubinemia újszülöttkori sárgaságban is előfordulhat.

A kezelés folyamata ugyanolyan változatos, mint a hiperbilirubinémia hátterében álló betegség. Van értelme először felkeresni a háziorvosát. Az első kezdeti vizsgálatok után eldönti, hogy mely további szakembereket hívják terápiára. Különösen belgyógyászok, gasztroenterológusok és onkológusok jogosultak. Van néhány örökletes állapot, amely hiperbilirubinémiát okoz, például Rotor-szindróma, Dubin-Johnson-szindróma és Crigler-Najjar-szindróma.

Azoknál az embereknél, akik megszokott teljesítményük elvesztésétől vagy általános gyengeségtől szenvednek, orvoshoz kell fordulniuk. Ha a tünetek hosszú ideig fennállnak, vagy fokozódnak, szükség van egy ellenőrző látogatásra orvoshoz. Az elegendő éjszakai alvás ellenére is fáradtság, a koncentráció vagy a figyelem hiánya és a betegség érzése okozza az orvoslátogatást. Meg kell vizsgálni és kezelni kell a bőr és különösen a sárga bőr elszíneződését.

Ha a széklet agyagszínű vagy a vizelet sötét színű, orvoshoz kell fordulnia. A változások olyan körülményeket jeleznek, amelyeket meg kell vizsgálni és kezelni kell. A tartós kimerültséget, étvágytalanságot vagy a társadalmi életben való részvétel elvesztését orvosnak kell tisztáznia. A nem kívánt súlycsökkenést a szervezet figyelmeztetéseként kell értelmezni. Orvoshoz kell fordulni, ha ez bekövetkezik és rosszullétet okoz.

Ha a napi feladatokat vagy tevékenységeket már nem lehet elvégezni, orvosra van szükség. Ha a tudat zavart, akkor a betegség már előrehaladott állapotban van. Eszméletvesztés esetén sürgősségi orvost kell hívni. Elsősegélynyújtási intézkedésekre van szükség az érintett személy túlélésének biztosításához. Ha gyenge a szív, rendellenességek vannak a keringési rendszerben vagy keringési rendellenességek, orvoshoz kell fordulni.

Kezelés és terápia

Sok esetben a hyperbilirubinemia terápiája nem szükséges. Alapvetően a figyelmet elsősorban az okozó elsődleges betegségre fordítják. Ha ez a betegség megfelel Rotor vagy Dubin-Johnson szindrómának, akkor általában nincs szükség terápiás lépésekre.

Ha hepatitis van, a kezelés a konzervatív vírusellenes gyógyszeres kezelésen át az immunszuppresszánsokig és a májtranszplantációig terjedhet. Ha a hiperbilirubinémia oka megoldható, az anyag túlzott koncentrációja a vérben csökken.

Ha a lerakódások nem jönnek le a bőrről, fényterápia történhet. A bőrben tárolt bilirubin a fototerápia során vízoldható anyaggá alakul. Ez a vízoldható anyag megfelel a lumirubinnak, amely oldhatóságának köszönhetően könnyen kiürülhet a szervezetből.

Kilátás és előrejelzés

A hiperbilirubinémia a legtöbb embernél sárgaságot okoz. Ez sokféle okból következhet be, ezért nem lehetséges általános prognózis. Ha alkohollal vagy kábítószerrel való visszaélés következtében hiperbilirubinémia lép fel, a gyógyszereket fel kell függeszteni, és esetleg abba kell hagyni.

Más esetekben az hyperbilirubinemia epekövek vagy epe gyulladás miatt következik be, amelyet orvosnak kell kezelnie. A vérszegénység általában gyengeségérzethez vezet. Az érintett gyakran kedvetlennek és fáradtnak érzi magát, és már nem végezhet fizikai tevékenységet. Ez alsúlyhoz és a végtagok károsodásához vezethet.

A kezelés mindig az ok-okozati betegséggel foglalkozik. Ha a probléma hepatitis, akkor májtranszplantációt vagy gyógyszert lehet beadni. Ez általában viszonylag jól korlátozza a hiperbilirubinémiát.

Sok esetben azonban nincs szükség kezelésre, ha nincs olyan mögöttes egészséget veszélyeztető betegség, amely hiperbilirubinémiához vezetne. Mindenesetre az érintettnek továbbra is konzultálnia kell háziorvosával, hogy a hiperbilirubinémia oka meghatározható legyen.

A gyógyszerét itt találja

megelőzés

A hiperbilirubinémiát csak annyiban lehet megakadályozni, hogy az ok-okozati betegségek megelőzhetők legyenek.

Utógondozás

Hiperbilirubinémia esetén az érintett személynek általában nagyon kevés intézkedése és lehetősége van a nyomon követésre. E betegség esetén elsősorban orvoshoz kell korai stádiumban fordulni, hogy a betegség korai stádiumban diagnosztizálható és kezelhető legyen. Ezért a betegség első jelei és tünetei esetén orvoshoz kell fordulni.

Öngyógyulás nem következhet be, ezért ennek a betegségnek az orvos általi kezelése mindig szükséges. A terápiára csak nagyon kevés esetben van szükség. Terápia nélkül is fontos a belső szervek orvos általi rendszeres vizsgálata a további szövődmények megelőzése érdekében.

Sok esetben ez a betegség a betegeket gyógyszerfüggővé teszi. Ennél a bevitelnél ügyelni kell a helyes és mindenekelőtt a rendszeres bevitelre. Ha bármilyen kérdése van vagy kétségei vannak, akkor először mindig forduljon orvoshoz.

Súlyos esetekben azonban szervátültetésre van szükség. Az ilyen művelet után be kell tartani az ágynyugalmat. Az érintett személy nem teheti meg magát fölöslegesen, és általában a család gondozására és támogatására is szüksége van.

Ezt megteheti maga is

Az életminőségre a legnagyobb hatást a sárgaság, vagyis a szem sclera és az epidermis látható bilirubin-lerakódása okozza. Ez többnyire pusztán kozmetikai probléma, és nem minden beteget érint, mivel ez a tünet csak 2 µg/dl feletti bilirubin-koncentrációnál jelentkezik a vérben. Teljesen visszafordítható az alapbetegségek esetében, amelyek sikeresen kezelhetők.

A bőr fénysugárzása - bár kicsi - hozzájárulhat a felszínen látható bilirubin lebomlásához. Emiatt tanácsos nem sminkelni az érintett területeket, vagy friss levegőn kell tartani őket.

A kábítószer-visszaélésre visszavezethető hiperbilirubinémia esetén a terápiás intézkedések mellett önfelelős lépéseket is meg lehet tenni. A releváns önsegítő csoportok meglátogatása és az absztinencia programokban való részvétel fontos oszlop lehet a kezelésben, amelyet a beteg orvosoktól függetlenül végez.

dagad

Braun, J., Dormann, A. J.: A belgyógyászat klinikai irányelvei. Urban & Fischer München 2013
Hahn, J.-M.: Belgyógyászati ellenőrzőlista. Thieme, Stuttgart, 2013
Pschyrembel: Klinikai szótár, 265. kiadás. De Gruyter, Berlin, 2013

Esetleg ezek is érdekelhetnek

A MedLexi.de oldalon nem csak az egészségről, az orvostudományról és a wellnessről publikálunk, hanem a jelenlegi orvosi kutatás és az orvostechnika iránt is lelkesen. Örömmel kutatjuk az emberi jólétre és egészségi állapotára vonatkozó összes témát, és a nagyközönség számára magas újságírói követelményekkel magyarázzuk az összetett orvosi kérdéseket.

Tantárgyaink orvosi szakértői ismeretei segítenek abban, hogy érthető ismereteket készítsünk az Ön egészségére. Kíváncsian vizsgáljuk meg a kérdéseket, ellenőrizzük őket a jelenlegi kutatások alapján, és áttekintjük a napi orvosi gyakorlatot is. Az orvos és a beteg közötti tudás közvetítőinek tekintjük magunkat.