Hypertrophiás kardiomiopátia - jelek, ok, terápia - NetDoktor

Marian Grosser Münchenben tanult humán orvoslást. Ezen túlmenően a sok mindenben érdekelt orvos merészkedett néhány izgalmas kitérővel: filozófia és művészettörténet tanulmányozása, rádiózás és végül egy nettó orvos számára.

A hipertrófiás Kardiomiopátia (HCM) egy speciális szívizombetegség. Fő jellemzője a bal kamra megvastagodott fala. Az okok többnyire genetikai eredetűek. A HCM a szívelégtelenség és a szívritmuszavar tüneteivel járhat, és gyógyíthatatlan. A megfelelő terápia mellett sok betegnek alig vannak tünetei, és jórészt normális életet élnek. Itt mindent megtudhat a hipertrófiás kardiomiopátiáról!

Hipertrófiás kardiomiopátia: leírás

A hipertrófiás kardiomiopátia olyan állapot, amely többféleképpen befolyásolja a szív teljesítményét.

Mi történik a hipertrófiás kardiomiopátiával?

Mint más szívizom betegségek, a szívizom (szívizom) szerkezete is megváltozik a hipertrófiás kardiomiopátiában (HCM). Az egyedüliek Növelje az izomsejteket ami növeli a szívfal vastagságát.

A szövetek vagy szervek méretének ilyen növekedését a sejtnövekedés miatt általában hipertrófiának nevezik az orvostudományban. A HCM hipertrófiája aszimmetrikus, ezért a szívizom egyenetlenül megvastagszik.

A túl vastag szívfal egyrészt merevebbé válik, másrészt romlik a saját izomsejtjeinek vérellátása. Különösen akkor, ha a szív gyorsabban ver, a koszorúereken keresztül nem jut elegendő vér az egyes sejtekhez.

A hipertrófiás kardiomiopátiában nemcsak az izomsejtek nőnek, hanem több kötőszövet is beépül a szívizomba (fibrózis). Ennek eredményeként a bal kamra kevésbé rugalmas és a vérkitöltési fázis (diasztolé) zavart.

A szívizom ekkor már nem feszülhet olyan erősen, ami viszont befolyásolja a pumpáló fázist (szisztolét). Továbbá a megvastagodott szívizomsejtek a megszokottól eltérően helyezkednek el, néha elágaznak, néha a csigolyákban. Ez tovább befolyásolja a normális összehúzódást.

Úgy tartják, hogy az első Fibrózis és sejtzavar felmerül. Az izom megvastagodása ekkor erre reakció, hogy a szív ismét erősebben pumpálhasson.

A hipertrófiás kardiomiopátia különösen észrevehető a bal kamra izmaiban. De hatással lehet a jobb kamrára is. A tipikus tüneteket a gyengébb pumpálóerő váltja ki.

Milyen típusú hipertrófiás kardiomiopátia van?

A hipertrófiás kardiomiopátia két típusra oszlik: Az hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia (HOCM) és a hipertrófiás, nem obstruktív kardiomiopátia (HNCM). A HNCM enyhébb a két változat közül, mert a HOCM-mel ellentétben a véráramlás nem zavarja tovább.

Hypertrophiás obstruktív kardiomiopátia (HOCM)

HOCM-ben a megvastagodott szívizom szűkíti az ejekciós utat a szív bal kamrájában. Az izom hátráltatja munkáját: nem tudja akadálytalanul pumpálni a vért a szívkamrából az aorta szelepen keresztül a főartériába (aorta). A szűkületet (obstrukciót) általában a szívszeptum (szintén izomból készült) aszimmetrikus hipertrófiája okozza, közvetlenül az aorta szelep előtt.

Mivel az út szűkül, a vér gyorsabban áramlik át rajta. Ez olyan szívást eredményez, amely meghúzza a szomszédos mitrális szelepet. Ez a szívszelep szelepként működik, és általában megakadályozza a vér visszaszorítását a bal kamrából a bal pitvarba a szív összehúzódása ("szívverés") során. A szívás deformálja a mitrális szelepet és széthúzza: a mitrális szelep regurgitációja következik be.

Becslések szerint az összes hipertrófiás kardiomiopátiának körülbelül 70 százaléka társul az ejekciós út szűkületéhez (obstrukció). Ennek eredményeként a tünetek általában hangsúlyosabbak a HOCM-ben, mint a nem obstruktív típusban. Mennyire erős a szűkület, emberenként változhat.

A szívre nehezedő stressz és egyes gyógyszerek (pl. Digitalis, nitrátok vagy ACE-gátlók) szintén befolyásolják az obstrukció mértékét. Ha csak erőfeszítéssel fordul elő, egyes orvosok hipertrófiás kardiomiopátiáról beszélnek, dinamikus obstrukcióval.

Ki befolyásolja a hipertrófiás kardiomiopátiát?

A hipertrófiás kardiomiopátia 1000 emberből körülbelül kettőt érint Németországban. A családban gyakran több betegség is előfordul. A megjelenés kora az októl függően változhat. A HCM számos formája már gyermekkorban vagy serdülőkorban jelentkezik, mások csak a későbbi életben. A nemek közötti megoszlás attól is függ, hogyan alakul a HCM. Mindkét változat létezik, amelyek főleg a nőknél találhatók, és ismét azok, amelyek főleg a férfiaknál fordulnak elő. A szívizomgyulladás mellett a hipertrófiás kardiomiopátia az egyik leggyakoribb oka a hirtelen szívhalálnak serdülőknél és sportolóknál.

Hipertrófiás kardiomiopátia: tünetek

Az, hogy a betegeknek vannak-e és milyen súlyos tünetei vannak a HCM részeként, attól függ, mennyire súlyos a betegség. Különösen a hipertrófiás kardiomiopátia obstruktív formáiban gyakran észrevehető, hogy a szív nem tud elegendő vért pumpálni a keringésbe. Sok esetben azonban a betegség nem figyelemre méltó.

Sok tünet jellemző a krónikus tünetekre Szív elégtelenség (Szív elégtelenség). Mivel a szív nem látja el a testet elegendő vérrel és ezáltal oxigénnel, a betegek ekkor szenvedhetnek:

fáradtság és a degradáció
Légszomj (Nehézlégzés), amely fizikai megterheléssel jelentkezik vagy növekszik
Folyadék felhalmozódása (Ödéma) a tüdőben és a test perifériáján (különösen a lábakon) a vér lemaradása okozza.

A HCM-ben megvastagodott szívfalak több oxigént igényelnek, mint egy egészséges szív. Ugyanakkor azonban csökken a szív teljesítménye és ezzel együtt a szívizom oxigénellátása. Az eltérés eggyé válhat Mellkasi szorítás és nyomás (Angina pectoris) erőfeszítés közben vagy akár nyugalmi állapotban is észrevehető.

Gyakran előfordul hipertrófiás kardiomiopátia is Szívritmuszavarok tovább. Az érintettek ezt néha szívdobogásnak érzik (szívdobogás). Ha a szív rövid időre teljesen kilép a lépésből, ez a szív általános gyengeségével is összefüggésben állhat Szédülés és ájulás (Syncope) (az agy elégtelen vérellátása miatt).

Mivel a szív véráramlását a szívritmuszavarok megzavarhatják, az oda jutás kockázata is megnő Vérrögök forma. Ha ezek az alvadékok meglazulnak, elzárhatják a fontos ereket, és például stroke-ot vagy tüdőinfarktust okozhatnak.

Ritka esetekben a HCM-hez kapcsolódó ritmuszavarok olyan súlyosak, hogy a szív hirtelen leáll. Az úgynevezett hirtelen szívhalál elsősorban intenzív fizikai megterhelés alatt vagy után következik be.

Hipertrófiás kardiomiopátia: okai és kockázati tényezői

A hipertrófiás kardiomiopátiák többségét a genetikai anyag hibái okozzák. Ezek genetikai mutációk megzavarják a legkisebb izomegység (sarcomere) felépítésében szerepet játszó speciális fehérjék képződését. Mivel az érintettek közvetlenül átadhatják az ilyen genetikai hibákat utódaiknak, gyakran előfordulnak családokban.

Az öröklődés túlnyomórészt autoszomális domináns. A betegség azonban minden utód esetében más és más. A hipertrófiás kardiomiopátia a leggyakoribb örökletes szívbetegség.

A HCM-nek vannak más kiváltó okai is, amelyek közvetlenül nem befolyásolják a szívizomzatot, de ennek során a szív károsodik. Ide tartoznak például olyan betegségek, mint Friedrich ataxia, amiloidózisok vagy malformációs szindrómák, például Noonan-szindróma. Néhány közülük örökletes is.

A szív hipertrófiájának is vannak olyan típusai, amelyek nem minősülnek kardiomiopátiának. Például normális, ha a szív hosszú időn keresztül edzés közben nagyobb és erősebb lesz. Például sok versenyző sportolónál a szív („sportoló szíve”) hipertrófiája van, anélkül, hogy ezt kórosnak minősítenék.

A szívizom megnagyobbodása, amelyet szívbillentyű-hibák vagy magas vérnyomás okoz, szintén nem számít a hipertrófiás kardiomiopátiák között.

Hipertrófiás kardiomiopátia: vizsgálatok és diagnózis

Ha hipertrófiás kardiomiopátia gyanúja merül fel, akkor fontos a vizsgálat és a beteg és családja kórtörténete. Ha a rokonok már kifejlesztették a HCM-et, akkor más családtagok is nagyobb valószínűséggel fejlesztik ki. Minél szorosabb a kapcsolat, annál nagyobb a kockázat.

Miután az orvos alaposan megkérdezte a beteget a tüneteiről, fizikailag megvizsgálja. Különös figyelmet fordít a szívritmuszavarok és a szívelégtelenség jeleire. A vizsgáztató fontos információkat szerezhet a páciens szívének meghallgatásával is. Mivel a hipertrófiás obstruktív kardiomiopátiát gyakran olyan áramlási zaj észleli, amely általában nem obstruktív formában hiányzik. Általában fizikai megterheléssel nő.

Annak érdekében, hogy a HCM-t biztosan fel lehessen diagnosztizálni és ki lehessen zárni más, hasonló tünetekkel járó betegségeket, az orvos speciális vizsgálati módszereket alkalmaz. Ezek közül a legfontosabbak:

Szív ultrahang (Echokardiográfia, UKG): A HCM-ben a vizsgáztató kimutathatja a szívfal vastagodását és meg tudja mérni.
Ha az UKG-t kiegészíti az úgynevezett szonográfia-Doppler-Technológia megmutatja a vér áramlási viszonyait, és ezáltal felismerheti, hogy van-e obstruktív vagy nem obstruktív forma. A mitrális szelep regurgitációját a szív ultrahangja is mutatja.
elektrokardiogram (EKG): Az EKG-ben a HCM gyakran mutat speciális ritmuszavarokat, például pitvarfibrillációt vagy tartósan megemelkedett pulzusszámot. A hipertrófiát az EKG-ban tipikus szaggatott alakok is mutatják. Az orvosok láthatják a bal oldali kötegág blokkját.
Szívkatéteres vizsgálat: Használható a koszorúerek felmérésére (koszorúér-angiográfia) és szövetminták vételére a szívizomból (szívizom biopszia). A szövet mikroszkóp alatti vizsgálata lehetővé teszi a pontos diagnózist.

A hipertrófiás kardiomiopátia az, amikor a bal kamra fala egy helyen vastagabb, mint 15 milliméter (normális: kb. 6-12 mm). Ha azonban a beteg genetikailag hajlamos, vagyis ha egy közeli családtag már szenved HCM-ben, vagy ha megfelelő genetikai változásokat (genetikai teszteket) is felfedeztek benne, akkor ez a határ már nem releváns.

Ha az ultrahangvizsgálat eredményei nem egyértelműek, van egy másik lehetőség Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) elérhető. Ez a vizsgálat felhasználható a szívizom természetének pontos felmérésére és például a lehetséges fibrózis azonosítására.

Sok hipertrófiás kardiomiopátiában obstruktív komponens csak akkor észlelhető, ha a szívnek stressz alatt kell működnie. Ezért vannak olyan speciális tesztek, amelyek segítségével létre lehet hozni egy ilyen stresszes helyzetet, és így megkülönböztetni az obstruktív és a nem obstruktív formákat. Ilyen például az ergometria, amelyben a beteget fizikai munka közben, például kerékpározás közben vizsgálják.

További információ a vizsgálatokról

Itt megtudhatja, mely tesztek lehetnek hasznosak ebben a betegségben:

Hypertrophiás kardiomiopátia: kezelés

A hipertrófiás kardiomiopátiára nincs gyógymód. Sok esetben azonban ezek enyhe formák, amelyeket orvosilag ellenőrizni kell, de kezdetben nem igényelnek további kezelést.

Alapvetően az érintetteknek fizikailag kell lenniük megment és ne terhelje meg intenzíven a szívet. Ha olyan tünetek jelentkeznek, amelyek korlátozzák a beteget a mindennapi életben, különféle terápiás lehetőségek állnak rendelkezésre a tünetek enyhítésére.

A szívritmuszavarok, valamint a szívelégtelenség tünetei ellen vannak Gyógyszer mint például a béta-blokkolók, bizonyos kalciumcsatorna-blokkolók és az úgynevezett antiaritmiás szerek. A vérrögök képződését vérhígító szerekkel (antikoagulánsokkal) akadályozzák meg.

Sebészeti vagy intervenciós eljárások is alkalmazhatók. Kifejezett szívritmuszavarok - és a hirtelen szívhalál nagy kockázata - esetén defibrillátort lehet használni (ICD beültetés) használt. Más kockázati tényezők is az implantáció mellett szólnak, mint például:

Hirtelen szívhalál a családban
Gyakori ájulás varázslatok
Vérnyomásesés terheléssel
A kamra falvastagsága meghaladja a 30 millimétert

Hypertrophiás kardiomiopátia esetén, amelynek súlyos áramlási elzáródása van a megvastagodott szívszeptumon keresztül, az orvosok Vágja le egy részét (Holnap myectomia). Az ember akkor is eléri a hatást, amikor alkoholt injektál a szívszeptum koszorúerébe. Ez oda vezet, hogy a megvastagodott izomsejtek egy része vékonyabb kötőszövetekké alakul.

További információ a terápiákról

További információ a terápiákról, amelyek itt segíthetnek:

Hipertrófiás kardiomiopátia: betegség lefolyása és prognózisa

A hipertrófiás kardiomiopátia jobb prognózissal rendelkezik, mint a szívizombetegségek számos más formája. Még teljesen képes is panaszok nélkül különösen, ha nem zavarja a vér áramlását az aorta szelepen keresztül.

Azonban szintén életveszélyes szívritmuszavarok lehetséges. A felfedezetlen HCM a hirtelen szívhalál egyik leggyakoribb oka. Terápia nélkül a felnőttek (főleg sportolók) körülbelül egy százaléka, a gyermekek és serdülők körülbelül hat százaléka hal meg évente.

Mindaddig, amíg a betegséget időben felismerik, és nem haladt előre túlságosan, számos tünet és kockázat a hipertrófiás kardiomiopátia a megfelelő kezeléssel jól kontrollálható legyen.

Szerző és forrás információ

Ez a szöveg megfelel az orvosi szakirodalom, az orvosi irányelvek és a jelenlegi tanulmányok specifikációinak, és orvosi szakemberek ellenőrizték.