Hypertrophiás pylorus stenosis gyermekeknél
Ismert és egyenes pylorus stenosis infantilis hipertrófiás pylorus stenosis Ez a gyermekek bélelzáródásának leggyakoribb oka. A feltétel az a pylorus izomrétegeinek hipertrófiája és hyperplasia következménye, meghatározó a a gyomor ürítésének mechanikus elzáródása. Ez a hipertrófia általában érezhető tapintással, mint egy olajbogyó alakú pseudotumor tömeg a gyermek jobb hypochondriumában. A szűkület a gyomor átjárójában található a duodenum néven ismert első bélrészben, a pyloruson keresztül - egy kör alakú izom, amely záróizom szerepét tölti be ellenőrzi a gyomor ürítését.
A feltétel meghatározza súlyos, nem epekedő hányás az élet első hónapjaiban. Különösen a kisfiúk a születés utáni első 2-6 hétben. A hányás olyan, mint egy lövedék, mert erős ebben a korban megfigyelt más hányáshoz, például a gasztro-nyelőcső refluxjához képest. Néhány gyermek Nem tudok szopni és lefogyni, mások még mindig fenntartják az életkor normális súlyát. kiszáradás megeshet, a gyermek könnyek nélkül sír, kevesebbet vizel, kemény a széklet vagy több napig székrekedik. Állandó éhség és kólika vannak más jelek, amelyek a a gyermek nehéz etetése.
A pylorus stenosis legtöbb esete lehet megvastagodott pylorust mutató hasi ultrahanggal diagnosztizálták. Bár kevésbé hasznos, a felső emésztőrendszer bárium radiográfiája diagnosztikus lehet, megmutatva azt a beszűkült pylorus csatornát, amelyen csak csekély mennyiségű kontrasztanyag halad át.
Gyakori az infantilis pylorus stenosis műtéti úton kezelik, néhány esetben enyhék az orvosi kezeléshez. A pylorus stenosis veszélye abból ered dehidráció és elektrolit zavarok mint maga a pylorus beszűkülése. Ezért a gyermeket először stabilizálni kell a kiszáradás és a hipoklorémiás alkalózis korrekciója kezelésével intravénás folyadékok.
A pylorus stenosis végleges kezelése a műtéti pylorotomia ismert, mint Ramstedt-eljárás (pylorus izom kivágása), laparoszkóposan vagy nyílt megközelítéssel végezzük.
A fiúkat jobban befolyásolja az állapot, mint a lányokat, az elsőszülött fiú körülbelül 4-szeres kockázattal jár, van egy genetikai hajlam a betegségre. A betegség társul Zsidó genetikai öröklés.
Okok és kockázati tényezők
Jelölt hipertrófia és pylorus izom hiperplázia oda vezet a gyomorüreg szűkülete. A pylorus csatorna rövidebbé válik, és az egész pylorus vastagabbá válik. A nyálkahártya ödémás és megvastagodott. Haladó esetekben, a gyomor súlyosan kitágul válaszul szinte teljes akadály.
Az infantilis pylorus stenosis okai a következők multifaktoriális. Környezeti, valamint örökletes tényezők hozzájárulásnak tekintik. A lehetséges etiológiai tényezők a következők: nitrogén-oxid szintetáz hiány, a mesenterialis plexus rendellenes innervációja, infantilis hypergastrinemia és makrolid antibiotikumok expozíciója. Kimutatták, hogy a nitrogén-oxid a fő nem kolinerg inhibitor, nonadrenerg szerep a gyomor-bél traktusban, meghatározó a meningealis plexus simaizmainak ellazulása a felszabadulás után. A nitrogén-oxid szintetáz károsodása a gyermekkori pylorus stenosisban együtt jár achalasia, diabéteszes gastroparesis és Hirschprung-kór. Felvetődött, hogy a már meglévő duodenális hipersavasság, másodlagos a megnövekedett parietális tömeg és a gyomorszabályozás elvesztése, keresztül pylorus szűkületet termel a savasságra adott válaszként ismételt pylorus összehúzódás.
Az öröklődésnek nincs konkrét mintája. Ez már betegség újszülött fiúk gyakorisága Észak-Európában. A gyermekkorban a betegség által érintett szülők gyermekeiben uralkodó.
Az infantilis pylorus stenosis által okozott halál ritka és váratlan. A bejelentett halálozási arány nagyon alacsony, és másodlagos a dehidráció és a sokk késői diagnózisához képest.
jelek és tünetek
Az orvoshoz történő bemutatás szokásos életkora megközelítőleg kb 3 hét élet. A betegek 95% -a 3-12 hét között diagnosztizálták. Az infantilis pylorus stenosis az koraszülötteknél ritka, nekik van egy késői diagnózis és atipikus megjelenés.
Klasszikusan a pylorus stenosisban szenvedő gyermeknek van nem bibliai hányás és regurgitáció, ami súlyossá válhat, utána a gyerek még mindig éhes. A hányás időszakos lehet, vagy minden étkezés után. A hányás lehet barna vagy kávézacc által erodált erekből részben emésztett vér miatt gyomorhurut vagy Mallory Weiss fekély a gyomor-nyelőcső találkozásánál.
A gyermek elkezd bemutatni a kiszáradás és az alultápláltság jelei, hogy van ez súlycsökkenés, nehéz súlygyarapodás, stagnálás, csökkent vizeletmennyiség, letargia és sokk. A gyerek teheti sárgaság alakul ki, amelyet a betegség kezelése után korrigálnak.
A hipertrófiás pylorus stenosisban szenvedő gyermekek akár 60-80% -a, szilárd, fájdalommentes és mozgékony göbös tömeg tapintható 1-2 cm átmérővel, olajbogyónak írják le, a jobb felső negyedben hipertrófiás pylorusban. A legjobban érezhető miután a baba hányt és megnyugodott, vagy amikor a gyomor tartalmát nasogastricus csövön keresztül eltávolították. Azt is észreveszem a gyomor perisztaltika közvetlenül a hányás előtt, ahogy a perisztaltikus hullámok megpróbálják legyőzni az akadályt. A kiszáradás jelei közé tartozik depressziós szökőkutak, száraz nyálkahártya, könnymentes sírás, csökkent bőr turgor és letargia.
Az infantilis pylorus stenosis klasszikus jelei egyre ritkábbak. Az orvosnak történő bemutatás átlagos életkora alacsonyabb, és a gyermekeknél nem jelentkeznek azok a fizikai jelek vagy elektrolit-rendellenességek, amelyek 20 évvel ezelőtt alakultak ki. A képalkotó diagnózis rendelkezésre állása lehetővé teszi az orvos számára, hogy ezt a diagnózist a klinikai megnyilvánulások megjelenése előtt felállítsa.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok
Képalkotó vizsgálatok
Ha a klasszikus pylorus olíva tapintása megtörténik, a diagnózis megerősítést nyer, anélkül, hogy további képalkotó vizsgálatokra lenne szükség.
Az ultrahang a választott képalkotó módszer amikor a gyermeket pylorus stenosisra értékeljük. Ez rendkívül érzékeny és specifikus, amelyet szakember végez. A pylorust hosszirányban és keresztirányban is megfigyelhetjük. A pylorus stenosis szonográfiai jele az megvastagodott pylorus izom. A diagnózis kritériumai közé tartozik a pylorus izom 4 mm feletti megvastagodása. A pylorus csatorna hossza változó, 14 mm és 20 mm között változhat. pylor átmérője 10-14 mm között változhat.
Az infantilis pylorus stenosis lehet hamisan diagnosztizáltak pylorospasmusos gyermekeknél. Az ultrahang is lehetővé teszi a perisztaltikus aktivitás megfigyelése, megkülönböztetve a pylorospasmusot és a valódi pylorus stenosis-t.
A felső emésztőrendszer képalkotása segíthet megerősíteni a pylorus stenosis diagnózisát, de ezt rutinszerűen nem hajtják végre, kivéve, ha az ultrahang nem diagnosztikus. "Váll" jel a dilium prepylorikus antrumban található bárium-gyűjtemény, és ezeknél a betegeknél látható. A "kettős nyom" jel (két finom báriumnyom a megvastagodott nyálkahártya redői között), amely egykor infantilis pylorus stenosis esetén patognomonikus volt, nemrégiben ultrahang által megerősített pylorospasmus több esetben is azonosítottak.
Felső emésztőrendszeri endoszkópia kiegészítő diagnosztikai módszerként alkalmazták az infantilis pylorus stenosis egyes eseteiben, amikor más képalkotó vizsgálatok nem meggyőzőek, vagy ha a gyermeknek atipikus tünetei vannak.
Kezelés
Azonnali terápia áll a folyadékveszteség, az elektrolitok és a sav-bázis egyensúlyhiány korrekciója. Miután megszerezte Intravénás hozzáférés esetén a dehidratált gyermeknek meg kell kapnia a kezdeti kristályoidákat. Pylorus stenosis orvosi vészhelyzetről van szó. A diagnózisban szenvedő gyermekek több mint 60% -a normál elektrolitértékkel rendelkeznek és nincsenek klinikai sokkban. A gyermeknek szüksége van rá a sav-bázis állapot és a vizelet áramlásának folyamatos ellenőrzése.
Végleges kezelés mert a pylorus stenosis az emésztési korrekciós műtét. A Ramstedt pylorotomia a választott eljárás, amelynek során az antropopylor tömeg elvágódik, a nyálkahártya sértetlen marad. Hagyományosan a pylorotomiát a hasfal bemetszésén keresztül a jobb felső negyedben hajtották végre. A legújabb tanulmányok összehasonlították a műtét időtartamát, a hagyományos metszéssel, a kozmetikailag javítottnak tekintett (a kozmetikailag javítottnak tekintett) körüli metszéssel és a laparoszkópos eljárással járó kórházi kezelés költségeit és hosszát. A laparoszkópos pylorotomiát biztonságosnak és hatékonynak tekintették, rövidebb kórházi kezeléssel.
Nem műtéti kezelés infantilis pylorus stenosis esetén atropin-szulfát, orális és intravénás biztató eredményeket adott a ultrahang által ellenőrzött pylorus hypertrophia regresszió. A sebészeti terápiát standardnak tekintik a legtöbb pylorus stenosisban szenvedő beteg számára, tehát a gyógyszeres megközelítést olyan betegek számára kell fenntartani, akik nem jelennek meg műtétre vagy akinek a szülei ellenzik a beavatkozást.
A beteg műtét utáni értékelése
A pylorus stenosisban szenvedő gyermeknek szüksége van nasogastricus vagy intravénás táplálás, amíg a normális táplálás meg nem folytatódik. Étel lehet 4-8 órával az érzéstelenítés utáni gyógyulás után kezdték meg, bár korábbi diéta is ajánlott. A 4 óránál korábban táplált gyermekeknél nincs kedvezőtlenebb evolúció, azonban igen hányás gyakoribb és súlyosabb, ami jelentős kényelmetlenséget okoz a beteg számára és szorongást a szülők számára. A betegek legfeljebb 80% -a a műtét után továbbra is visszafejlődik, akármilyen gyerekek is továbbra is ömlik 5 nappal azután, hogy a műtét radiológiai vizsgálatot igényel. A betegeket ellenőrizni kell a kimutatás érdekében műtéti szövődmények (hiányos pilorotomia, nyálkahártya perforáció, vérzés) és lehet jól hidratált állapotban ürül, és tolerálja az orális táplálkozást.
A gyermekkori pylorus stenosis műtéte gyógyító minimális halálozással. A gyermekek prognózisa nagyon jó, gyors gyógyulás és normális súlygyarapodás, ha a betegséget korán fedezték fel.