(Hypocomplementemic urticarialis vasculitis).

Hipokomplementemiás urticariális vasculitis

Francia Vasculitis Tanulmányi Csoport (GFEV)

urticarialis vasculitis

összefoglaló

A Chapel Hill 2012-ben felülvizsgált nomenklatúrájában individualizált hipokomplementemiás urticariális vasculitis (HPV) egy ritka, ismeretlen etiológiájú, szisztémás vasculitis, amely kis ereket érint. Az UHV-t urticariális elváltozások, hipokomplementemia és változó szervkárosodások jellemzik, főleg ízületi és szemészeti, de emésztési, tüdő- és veseelégtelenségben is. Az anti-C1q antitesteket csak a betegek felénél detektálják, míg a csökkent vagy összeesett C1q-szint érzékenyebb jelzőt jelent az UHV diagnózisában. Az UHV terápiás kezelésével kapcsolatban kevés adat áll rendelkezésre az irodalomban. Úgy tűnik azonban, hogy a hidroxi-klorokin és a kolchicin kielégítő első vonalbeli hatékonysággal bír. Refrakter vagy súlyos betegség esetén kortikoszteroidokat szteroid-megtakarító stratégiákkal kombinálva szoktak alkalmazni, a hagyományos immunszuppresszánsokra támaszkodva, mint például az azatioprin, mikofenolát-mofetil, ciklofoszfamid vagy rituximab, amelyek hatásosnak tűnnek. Az optimális terápiás stratégiát még meg kell határozni.