Ict; újra - rendellenességek h; patika és epe; az MSD kézikönyv szakmai kiadása
, MD, Thomas Jefferson Egyetemi Kórház
- Hang (0)
- Számológépek (0)
- Képek (1)
- 3D modellek (0)
- Asztalok (4)
- Videó (0)
Kórélettan
A legtöbb bilirubin akkor termelődik, amikor a hemoglobin konjugálatlan bilirubinra (és más anyagokra) bomlik. A konjugálatlan bilirubin a vérben lévő albuminnal kötődik, mielőtt a májba szállítaná, ahol a májsejtek felveszik és glükuronsavhoz konjugálják, így vízben oldódnak. A konjugált bilirubin a duodenumban epével választódik ki. A belekben a baktériumok metabolizálják a bilirubint, és így urobilinogén képződnek. Az urobilinogén egy része eliminálódik a székletben, egy másik pedig újból felszívódik, hepatociták veszik fel, újra metabolizálódnak és újból kiválasztódnak az epében (enterohepatikus ciklus, a máj szerkezete és működése: A bilirubin metabolizmusának áttekintése).
A hiperbilirubinémia mechanizmusai
A hiperbilirubinémia főleg nem konjugált vagy konjugált bilirubint tartalmazhat.
Akonjugálatlan hyperbilirubinemia leggyakrabban a következő rendellenességek közül ≥ 1 okozza:
Fokozott termelés
Csökkent májfelvétel
Csökkent ragozás
Akonjugált hiperbilirubinémia leggyakrabban a következő rendellenességek közül ≥ 1 okozza:
Hepatocita diszfunkció (hepatocelluláris diszfunkció)
Lassú epeáramlás a májból (intrahepatikus kolesztázis)
Az extrahepatikus epeáramlás elzáródása (extrahepatikus kolesztázis)
Következmények
A következményeket elsősorban a sárgaság oka, valamint a májelégtelenség jelenléte és súlyossága határozza meg. A májműködési zavar koagulopathiát, encephalopathiát és portális hipertóniát okozhat (ami emésztőrendszeri vérzést okozhat).
Etiológia
Noha a hiperbilirubinémia túlnyomórészt a konjugálatlan vagy konjugált típusba sorolható, számos máj- és epebetegség mindkét formát kiváltja.
Számos betegség (lásd a felnőttek sárgaságának mechanizmusait és egyes okait), beleértve bizonyos gyógyszerek alkalmazását (lásd a sárgaságot okozó egyes gyógyszerek/termékek és toxinok táblázatot) sárgaságot okozhat, de a leggyakoribb okok a következők:
Gyulladásos hepatitis (vírusos hepatitis, autoimmun hepatitis, toxikus májkárosodás)
A sárgaság mechanizmusai és egyes okai felnőtteknél
Konjugálatlan hyperbilirubinemia
Fokozott bilirubin termelés
Ritkábban: jelentős hematomák reszorpciója, hatástalan vörösvértest
A máj- és epebetegség klinikai megnyilvánulása alig vagy egyáltalán nincs; néha vérszegénység, véraláfutás
A szérum bilirubin általában 3,5 mg/dl (59 mikromol/l), nincs vizelet bilirubin, normális vér transzaminázszint
A bilirubin máj felszívódásának csökkenése
Ritkábban: drogok, böjt, portisztémás söntök
Csökkent májkonjugáció
Aminotranszferáz szint általában> 500 U/L (8,35 microkat/L)
A sárgaság progresszív kialakulása, néha viszketés
Olyan súlyos, agyag színű széklet, steatorrhoea