Ideges vasculitis - Családi amiloid neuropathiák és más ritka neuropathiák
Betegség
Mi a vasculitis ?
A vasculitis olyan állapotok csoportja, amelyekben közösen az erek (artériák, kapillárisok vagy vénák) gyulladásos rohama következik be, amelyek elzáródásukhoz és a downstream szövetek halálához vezethetnek.
A vasculitis meghatározható elsődleges karakterük alapján, vagy fordítva, egy másik patológiától függően, a sérült erek típusa és mérete (kicsi, közepes vagy nagy kaliberű), szisztémás jelleg szerint (az idegrendszertől eltérő szervek támadása) vagy nem vagy a kérdéses érelváltozás típusa szerint ("infiltrátum" vagy "granuloma"). A perifériás idegek gyakran klinikailag részt vesznek a nekrotizáló vasculitisben, mivel tápláló ereik érintettsége gyorsan az idegrostok degenerációjához és tünetekhez vezet.
Milyen okai vannak a vasculitisnek ?
A vasculitis leggyakrabban elsődleges, és nem találtak okot. Az esetek negyedében azonban más, a vasculitis megjelenése előtt gyakran ismert betegséghez kapcsolódnak. Gyakran találunk reumás ízületi gyulladást, krioglobulinémiát, Goujerot Sjögren-szindrómát, vírusfertőzést (hepatitis B vagy C, AIDS), de cukorbetegséggel vagy monoklonális gammopathiával együtt is.
Hogyan jelentkezik a vasculitis ?
Leggyakrabban a neurológiában olyan betegeket találunk, akiknek látszólag korlátozott az idegkárosodása. Valójában más szervek legalább egyszerre érintettek lehetnek. Az esetek háromnegyedében ez mono- vagy multineuritikus érintettség (csak a végtagok egy vagy néhány idegét érinti). A legklassikusabb támadás az a hirtelen képtelen képtelenség (néhány óra vagy nap alatt) felemelni a lábfejet fájdalom esetén.
Az esetek kevesebb mint negyedében a neuropathia egy "zajos" multiszisztémás betegség részeként alakul ki, általános állapotának romlásával, fertőző ok nélküli lázzal, izom- és/vagy ízületi fájdalommal, magas vérnyomással. A kár ekkor súlyos, és akár halálos is lehet. A diagnózis általában könnyű, mert a klinikai megjelenés és a laboratóriumi vizsgálatok szuggesztívek.
Hogyan történik a diagnózis felállítása ?
Hogyan diagnosztizálják az ideg vasculitisét ?
A diagnózist úgy végezzük, hogy mikroszkóp alatt megvizsgálunk egy szöveti fragmenst, amelyet biopsziával vettünk, és amely az erek gyulladásos elváltozásait mutatja. Még akkor is, ha az orvos klinikai vizsgálatának alapos gyanúja merül fel (különösen szisztémás formákban), a diagnózis megerősítéséhez biopszia szükséges, mivel a kezelés kortikoszteroidokon és/vagy hosszú távú immunszuppresszánsokon alapul, amelyek lehetséges mellékhatásai diagnosztikai bizonyosságot vetnek fel.