Idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás - okai, tünetei és kezelése
A idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás egyesíti a tüdőbetegségek nagy csoportját, amelyek különböző formáiban közösek a gyulladás és a tüdő hegesedés összetevői. Az okok ismeretlenek. Terápiás szempontból a gyulladásos folyamatot elsősorban elnyomják, így ideális esetben leállítják a betegség folyamatát. Ha a kezelés nem sikerül, korai szakaszban fontolóra kell venni a tüdőátültetést.
Tartalomjegyzék
Mi az idiopátiás interstitialis tüdőgyulladás?
A idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás a tüdő gyulladásos reakcióval és a kötőszövet, a kapillárisok és/vagy az alveolusok tüdős hegesedésével (fibrózisával) járó nagy csoport betegségek csoportja. Ebbe a betegség különféle formái tartoznak, amelyek különböznek a tüdőkárosodás mértékében, patológiájában, tüneteiben, a betegség lefolyásában és a terápiás lehetőségekben.
2002-ben az American Thoracic Society és az European Respiratory Society közzétette az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás közös osztályozását. Jelenleg összesen hét betegségformát különböztetnek meg:
- idiopátiás tüdőfibrózis
- nem specifikus interstitialis tüdőgyulladás
- kriptogén szervező tüdőgyulladás
- akut interstitialis tüdőgyulladás
- intersticiális tüdőbetegséggel járó légúti bronchiolitis
- desquamative interstitialis tüdőgyulladás
- lymphoid interstitialis tüdőgyulladás.
okoz
Ezek a gyulladásos sejtek bizonyos hírvivő anyagokat bocsátanak ki, amelyek a fehérvérsejtek (leukociták) vándorlásához vezetnek az alveolusokba. Ez pedig aktiválja a granulocitákat, amelyek aztán proteázokat és mérgező oxigén metabolitokat szabadítanak fel. Ez az alveolusok további károsodásához és az alveolusokban lévő felületaktív anyagok képződésének megzavarásához vezet, amelyek aztán összeomlanak.
Ezenkívül a fibroblasztok limfocita gyulladás útján szaporodnak, amelyek átalakítják a kötőszövetet, a kapillárisokat és az alveolusokat. Ennek eredményeként az alveolusok is elszakadnak a vér- és oxigénellátástól, és fokozódik a hegmezők további képződése. A fennmaradó, még mindig szellőztetett alveolusok túlfeszítettek, és méhsejtekre emlékeztető cisztás üregekké alakulnak.
Tünetek, betegségek és tünetek
Az idiopátiás interstitialis tüdőgyulladás fő tünetei a légszomj és a száraz köhögés. Kezdetben a légszomjat csak fizikai erőfeszítések során veszik észre, és a betegség során előrehalad, így nyugalmi állapotban légszomj is jelentkezik. Az utolsó szakaszban légzési elégtelenség léphet fel a légzés kimerülésével.
A légszomj és a száraz köhögés légzési elégtelenségének tünetei a betegek többségében krónikusak, azaz hónapokig vagy évekig, amíg a diagnózist fel nem állítják. A kötőszövet szerkezetátalakítása miatt a tüdő gázcseréje zavart okoz, ami oxigénhiányhoz (hipoxémiához) vezet a vérben. A hipoxémia miatt a bőr és a nyálkahártya láthatóan kékes színűvé válik, az úgynevezett cianózis.
Különösen az ajkak, az ujjak és a lábujjak válnak cianotissá. Ha a cianózis továbbra is fennáll, az alsó körmök és az üvegszegek általában kialakulnak. A betegség általában az élet második-negyedik évtizedében nyilvánul meg. Az idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegek általában 60 évnél idősebbek.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Az idiopátiás, interstitialis tüdőgyulladás diagnózisát klinikailag, radiológiailag és kórosan állapítják meg. Az elején van az anamnézis és a fizikai vizsgálat. Az aktuális panaszokat, korábbi betegségeket, gyógyszerbevitelt és családi kórtörténetet lekérdezik a kórtörténetből.
A fizikai vizsgálat során a tüdőt ütjük és sztetoszkóppal auskultáljuk. Gyakran száraz belégzési ropogás és finom buborékos zörgés hallható. Előrehaladott betegség esetén a cianózis, az üvegszegek és az alsócomb ujjai bőrtünetekként jelentkezhetnek. Idiopátiás interstitialis tüdőgyulladás gyanúja esetén tüdőfunkciót és képdiagnosztikát végeznek röntgensugárral vagy nagy felbontású számítógépes tomográfiával (CT).
Jellemző jelei a foltos, retikuláris tömörödés, a hörgők kidudorodása és a méhsejtképződés. Ha a diagnózis a képalkotás után még mindig nem világos, bronchoszkópia bronchoalveoláris átmosással és biopsziával javallt. A tüdőbiopszia általában a legmegbízhatóbb módszer a betegség diagnózisának megerősítésére és a megfelelő terápia megkezdésére.
A betegség lefolyása néha nagyon változó, de a legtöbb betegség alattomosan halad. Néha azok a betegek, akiknek hónapokig vagy évekig krónikus köhögésük vagy légszomjuk volt, csak későn fordulnak orvoshoz. Ennek eredményeként a megfelelő diagnózist későn állapítják meg, és a fibrotikus átalakítás már megtörtént.
Bonyodalmak
A légzési nehézségek miatt a szervek és a végtagok gyakran nem jutnak elegendő oxigénhez, és ennek következtében károsodhatnak. Hasonlóképpen, a beteg már nem annyira ellenálló, és nem végezhet különösebb fizikai tevékenységeket vagy sportokat. Ez a betegség súlyosan korlátozza a beteg életminőségét. A légszomj eszméletvesztéshez is vezethet, amelyben az érintett személy leeséssel megsérülhet.
A betegséget általában gyógyszeres kezeléssel kezelik. Sajnos oki kezelés nem lehetséges, ezért a tüneteket korlátozni kell. Ez azonban nem mindig vezet sikerhez. Ha a kezelés sikertelen, és nem találnak tüdőt az érintett személy számára, a beteg halála szinte elkerülhetetlen.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Légzési rendellenességek esetén orvoslátogatás szükséges. Ha a rendellenességek több napig vagy hétig tartanak, az orvosnak meg kell vizsgálnia a tüdőt és a légutakat. A köhögés, a légzési nehézség, a légzési szünetek vagy a szájszárazság olyan jelek, amelyeket meg kell vizsgálni. Ha nyomásérzete van a mellkasban, a testmozgás során gyorsan elfárad, vagy légzési zajokat okoz, orvoslátogatásra van szükség. Az érintett gyakran szenved a fokozatos változás folyamatától. Mivel a szervátültetés súlyos esetekben válik szükségessé, az első jelek esetén tanácsos időben orvoshoz fordulni.
Ha a bőr elszíneződik, a betegség már előrehaladott állapotban van. Az ajkak, a lábujjak vagy az ujjak kék elszíneződését ezért a lehető leghamarabb orvosnak kell bemutatni. Ha az érintett személynek homályos betegségérzése van, általános rosszullétet észlel, vagy ha a szokásos teljesítményszint csökken, orvoshoz kell fordulni. Az ujjak elváltozásait vagy deformációit szokatlannak tekintik, ezeket orvosnak kell ellenőriznie. Félelem, pánikszerű viselkedés vagy fulladás érzése esetén orvoshoz kell fordulni. Ha szédülés lép fel, ha bizonytalanul érzi magát a gyaloglás miatt, vagy ha már nem tud normál sporttevékenységet folytatni, orvoshoz kell fordulnia az ok megállapításához. Álmatlanság, fokozott ingerlékenység vagy csökkent figyelem esetén orvoshoz kell fordulni.
Kezelés és terápia
A kezelés fő célja, hogy megakadályozza a tüdőfibrózis progresszióját, mivel az irreverzibilis. Az ismert kiváltókat ki kell küszöbölni, és az akut vagy krónikus gyulladásos folyamatot agresszív módon el kell nyomni. A gyógyszerek két csoportját főként a terápiában használják.
Egyrészt a glükokortikoidok, másrészt az immunszuppresszánsok. A gyógyszer hatékonysága a betegség típusától függően változik. Például az idiopátiás tüdőfibrózis korábban nem volt hatékonyan kezelhető glükokortikoidokkal vagy immunszuppresszánsokkal, de a pirfenidon és a nintedanib gyógyszereket már engedélyezték.
Az antifibrotikus gyógyszerek lassítják a betegség folyamatát. Az idiopátiás interstitialis tüdőgyulladás egyéb altípusai jól reagálnak a gyulladáscsökkentő terápiára. Ha nyugalmi állapotban vagy edzés közben hypoxemia áll fenn, akkor mérlegelni kell az oxigénterápiát. Sok beteg esetében a betegség a terápia ellenére krónikus és visszafordíthatatlan, ezért korai szakaszban fontolóra kell venni a tüdőátültetést.
A gyógyszerét itt találja
Kilátás és előrejelzés
Az idiopátiás interstitialis tüdőgyulladás prognózisa egyéni, és a beteg személyes egészségén kell alapulnia. Alapvetően kedvezőtlen besorolású, mert gyógyulásra nem kell számítani. Minden erőfeszítés ellenére a tüdő gyulladásos folyamatának károsodása a jelenlegi tudományos és orvosi normák szerint nem orvosolható.
Súlyos esetekben fennáll a szervátültetés vagy az érintett korai halálának kockázata, mivel fennáll a szervelégtelenség veszélye. Ha a terápia sikeres, a prognózis javul. A betegség progresszióját nagyban befolyásolhatja, ha a diagnózist korán felállítják és a kezelést a lehető leghamarabb elkezdik. A krónikusan progresszív gyulladás gyógyszeres kezeléssel gátolható.
Ha a donor tüdő útja szükséges a beteg túlélésének fenntartásához, akkor figyelembe kell venni a műtéti eljárás szokásos kockázatait és mellékhatásait. Az egészség és az élet meghosszabbításának lehetősége azonban továbbra is jelentős. Ha azonban a szervezet elutasítja a donor szervet, a prognózis romlik.
A betegségnek sok betegnél következményei vannak. A félelem, az életmód korlátozása és a mindennapi élet átalakítása stresszhez vezethet és új betegségeket válthat ki. Ez az általános prognózis romlásához vezet, mivel a pszichének jelentős része van a helyreállítási folyamatban.
megelőzés
Mivel a betegségkomplexum pontos okai nem ismertek, jelenleg nem lehet konkrét intézkedéseket megnevezni, amelyek a megelőzést szolgálják. Csak általános viselkedés fogalmazható meg. Kerülni kell a nikotinnal, gyógyszerekkel vagy gyógyszerekkel való visszaélést. A fizikai aktivitás és az egészséges étrend általában előnyös.
Utógondozás
Idiopátiás interstitialis tüdőgyulladásban az utógondozás szorosan összefügg a terápiával. A cél a gyulladás folyamatának elnyomása és a tüdőfibrózis progressziójának megakadályozása. Így ideális esetben a betegség lefolyása leállítható. Az orvosok gyógyszert írnak fel a kiváltó okok eltávolítására.
Ugyanakkor a gyógyszerek aktívan ellensúlyozzák a gyulladásos folyamatot. A betegeknek szigorúan be kell tartaniuk az orvos utasításait, és az utasításoknak megfelelően antifibrotikus szereket kell szedniük. Így sikerül lelassítaniuk a betegség további lefolyását. A betegség típusától függően gyulladáscsökkentő kezelés is alkalmazható.
Ha a probléma a hipoxémia, orvosa oxigénterápiát javasolhat. A kezelés megfelelő formájának eldöntésekor a betegeknek speciális tanácsra van szükségük. Fontos az is, hogy rendszeresen ellenőrizzük a betegség kialakulását. Célzott terápia esetén is a betegség visszafordíthatatlanul előrehaladhat, és ezután hasznos lehet a tüdőtranszplantáció.
A betegség tényleges kiváltó okai gyakran nem azonosíthatók. Ezért nincsenek konkrét segítségnyújtási intézkedések, csak az egészségtudatos életmódhoz szükséges segítség. A nikotin, a gyógyszerek és a gyógyszerek, valamint a kiegyensúlyozott étrend és a fizikai aktivitás elkerülése pozitív hatással bír.
Ezt megteheti maga is
Az idiopátiás interstitialis tüdőgyulladásban szenvedő betegek első számú gondja a tüdő gyulladásának leállítása és az orvosi erőfeszítések támogatása. A betegség súlyossága miatt az orvos utasításai elsőbbséget élveznek minden egyéb javallattal és önsegítő intézkedéssel szemben. Ezenkívül minden független megközelítést előzetesen meg kell vitatni az orvossal.
Általában az idiopátiás interstitialis tüdőgyulladásban szenvedő betegek különféle gyógyszereket kapnak, amelyeket időben és rendszeresen kell bevenni. Mivel ezek többek között immunszuppresszánsok, az érintettek körültekintőbbek, hogy ne terheljék túl immunrendszerüket. Tehát az érintettek megfelelő higiéniai intézkedéseket alkalmaznak, és elkerülik a többi embertől való fertőzést. Ebben az értelemben az idiopátiás interstitialis tüdőgyulladás esetén is előnyös a rendszeres pihenés.
A sporttevékenységek gyakran már nem végezhetők ugyanolyan mértékben, mint a betegség előtt. A testedzés teljes lemondása nem mindig szükséges vagy előnyös. Az orvos gyakran a gyógytornászhoz utalja a beteget, aki kialakítja az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladáshoz igazított képzési koncepciót. Mint minden tüdőbetegségnél, idiopátiás interstitialis tüdőgyulladás esetén is elengedhetetlen a dohányzás azonnali teljes leszokása.