Idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás (pseudotumor cerebri) - Inselspital Bern - Idegsebészet

• konzervatív terápia: fogyás, gyógyszeres kezelés, ismételt ágyéki szúrás
• operatív terápia: tartós folyadékelvezetés (sönt), a látóideg operatív enyhítése, kísérleti katéteres neuroradiológiai eljárások

Az esetek körülbelül 10% -ában relapszus fordulhat elő. A kezelés az esetek 76–98% -ában képes megakadályozni a maradandó látásvesztést. A fejfájás az egyes betegeknél fennmaradhat.

Az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás jóindulatú intrakraniális hipertónia vagy pseudotumor cerebri néven is ismert. Az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás egy megnövekedett koponyaűri nyomás (> 20 cmH2O) tömeg nélkül, például tumor, idegvíz (hydrocephalus) torlódása vagy gyulladás nélkül.

Kockázat és gyakoriság

Ez egy ritka betegség, amely 100 000 lakosra 1–21 gyakorisággal fordul elő. Az élet harmadik évtizedében leggyakrabban a nőket, a férfiakat kevésbé. A gyermekek (fiúk és lányok egyaránt) az esetek 37% -ában érintettek. 90% -uk 5 és 15 év közötti.

Tünetek

Az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás heterogén klinikai kép. A szédüléssel és émelygéssel járó fejfájás, valamint a homályos látás a leggyakoribb tünet. A látóideg károsodása a látásélesség és a látómező enyhe károsodását okozhatja a látómező teljes beszűkülésében vagy akár vakságban, amely a betegek 12% -ánál fordul elő. A kettős látás az izomideg irritációja miatt lehetséges (abducens ideg). Néhány beteg a lüktető fülzúgást, a nyaki fájdalmat és merevséget is leírja. A tünetek lehetnek gyorsak és alattomosak, és általában nem specifikusak.

okoz

A sinus vagy az agyi vénák trombózisa szintén gyakran társul a betegséghez. Azt, hogy ez a megnövekedett koponyaűri nyomás oka vagy következménye, még nem tisztázták.

Diagnózis

Az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás első javallata a fent említett kockázati tényezők klinikai tüneteiből és kórelőzményéből adódik.

A klinikai vizsgálat során gyakran nincs kifejezett megállapítás a neurológiai állapotban. A szemészek gyakran észlelhetnek rendellenességeket a fundusban, a látásélességben (látásélességben), a látómezőben és esetleg a szemmozgásban is.

A koponya képalkotását (számítógépes tomográfia és mágneses rezonancia tomográfia) a hidrocephalus, az intrakraniális tömeg vagy más patológiák kizárására használják, mint a megnövekedett koponyaűri nyomás okát. Az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás képalkotásában nincs kellően megbízható diagnosztikai kritérium. Leginkább csak nem specifikus leletek találhatók, mint például keskeny belső kamrák, megvastagodott látóideg, a bulbi oculi ellapulása vagy egy üres sella (az agyalapi mirigy üres doboza). A lefolyó agyi vénák (sinus) trombózisait is újra és újra leírják. Hogy ez milyen mértékben vagy következménye a megnövekedett koponyaűri nyomásnak, még nem tisztázott. Az agyat ellátó erek angiográfiájára (DSA) szintén szükség lehet speciális problémák esetén.

A klinikai vizsgálat és képalkotás után ágyéki lyukasztást végeznek. Egyrészt megmérik a nyitási nyomást, amelyet 20–25 cm H2O értékről megnöveltnek tekintenek, másrészt megkezdik a folyadék laboratóriumi vizsgálatát.

Végül az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás a kirekesztés diagnózisa. Ez azt jelenti, hogy a megnövekedett koponyaűri nyomás strukturális okait keresik. Ha a vizsgálat nem talál okot a megnövekedett koponyaűri nyomásra, fel lehet állítani az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás diagnózisát.

kezelés

A spontán gyógyulás legtöbbször egy éven belül bekövetkezik, még akkor is, ha a nyomon követés során a pangásos papilla hosszabb ideig kimutatható.

A tünetek jellegétől függően a kezdeti diagnózis idején egyedi kezelési stratégiát kell megtalálni és ki kell igazítani a nap folyamán. A német tudományos orvostársaságok munkacsoportja (AWMF) szerint lépésről lépésre ajánlott megközelítés:

Idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás neurológiai hiány nélkül

Enyhe panaszok (fejfájás, látászavarok nélkül) elsősorban konzervatív kezelést javasol. Meg kell határozni az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás lehetséges kiváltóit (lásd fent) annak ellensúlyozása érdekében. A következetes és tartós fogyás mindig alapvető a tartós terápiás siker érdekében. Ezenkívül az acetazolamid (karboanhidráz gátló) is bevihető a cerebrospinalis folyadéktermelés csökkentésére. Alternatív megoldás a topiramát (karboanhidráz gátlás), amely szintén fogyáshoz vezet. Szükség esetén furoszemidet (vízhajtót) használnak a testvíz kiválasztásának kiegészítéseként.

Idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás mérsékelt neurológiai hiányosságokkal

Ha a látásélesség csökken, de gyors előrehaladás nélkül, a fent említett intézkedések mellett terápiás CSF-szúrást hajtanak végre. Néhány milliméter idegvizet ürítenek a koponyaűri nyomás azonnali csökkentése érdekében. A tünetek a betegek negyedében javulnak az első szúrás után. A szúrást rövid időközönként megismételjük, és ha a tünetek javulnak, akkor hosszabb időközönként, amíg a kezelés véget nem ér. Csak azokban az esetekben, amikor az ismételt CSF-szúrások nem állíthatók meg tartós vagy súlyosbodó tünetek miatt, műtéti úton állandó CSF-elvezetést kell létrehozni.

Ennek elvégzésére számos műtéti eljárás van. A leggyakoribb eljárás a kamrai-peritoneális sönt (2. ábra).

Kevésbé elterjedt alternatíva a gerincvelői ideg vízcsatornájából a hasba vagy a kamrából az átriumba vezető lumbo-peritonealis váladék. Ha nincs elegendő súlycsökkenés, mérlegelni kell a bariatrikus műtétet.

Idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás súlyos és/vagy gyorsan progresszív neurológiai hiányosságokkal

Ha látásélessége vagy látómezeje gyorsan romlik, akkor gyorsan kell cselekednie. A koponyán belüli nyomást következetesen csökkenteni kell.

Ha a konzervatív kezelés nem eredményezi a tünetek gyors javulását, a műtéti megközelítést egyedileg kell eldönteni. Az idegfolyadék fent említett shunt-elvezetése mellett lehetőség van a látóideg hüvelyének mikrosebészeti megsemmisítésére. Ez az ideg azonnali nyomáscsökkenéséhez vezet, és ezáltal lehetőséget nyújt a kudarcok felépülésére. Ez az eljárás csak nagyon ritka esetekben szükséges.

Újszerű kísérleti terápiák

A szakirodalomban leírták a katéter által támogatott beavatkozásokat, amelyek újból megnyitják a trombotikus szűkületeket vagy akár az elfolyó vénák (sinusok) elzáródásait. Ezek a módszerek nem szokványos eljárások, és csak jól kiválasztott betegeknél és speciális központokban alkalmazzák őket. Eddig kevés adat áll rendelkezésre a sikerek arányáról és a hosszú távú előrehaladásról.

előrejelzés

Mivel az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás kezelésének különféle típusai vannak, az intézkedéseket és a magatartási szabályokat egyénileg kell megbeszélni a pácienssel.

Elvileg a beteg minden kezelés után gyorsan mobilizálható, és csak néhány napig marad kórházban megfigyelés céljából. A klinikai állapottól függően lehetséges az otthonból való kilépés. Neurológiai rendellenességek esetén a rehabilitációt a pácienssel konzultálva kell elvégezni.
Az esetek körülbelül 10% -ában idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás visszatérhet.
A tartós látásvesztés a betegek 76–98% -ában kezelhető. Tartós fejfájás jelentkezhet egyes betegeknél.