Idiopátiás tüdőfibrózis - az IPF gyors diagnózisa elengedhetetlen! ›
Egészségügyi hírek Ausztriából
Alig lehet levegőt lélegezni: Az idiopátiás (tüdő) tüdőfibrózis (IPF) kezelése pontos, gyors diagnózist és új, innovatív terápiákat igényel. Az IPF a tüdőfibrózis különösen agresszív formája. Az összes tüdőfibrózis közül a legrosszabb a prognózisa. Az IPF-et általában 45 éves kor után határozzák meg először. Előtte a betegség rendkívül ritka. A férfiak valamivel gyakrabban érintettek, mint a nők.
Mi az IPF?
Az IPF lassan előrehaladó, visszafordíthatatlan és halálos kimenetelű ritka betegség. Az IPF-től származó betegség következtében a tüdőszövet heges és az oxigén felszívódása a tüdőben fokozatosan megnehezül. Ez a hegesedés a tüdő működésének romlásához vezet, és ezáltal elkerülhetetlenül légszomjhoz és a test rugalmasságának csökkenéséhez vezet.
Eddig a betegség konkrét oka nem volt bizonyítható, ezért "idiopátiás" tüdőfibrózisról beszélünk. Ausztriában a prevalencia 1100 és 1700 ember között van. Szakértők szerint csak 20 százalékukat diagnosztizálják. Az EU-ban feltételezhetően összesen 80–110 000 ember érintett. Évente körülbelül 30-35 000 új eset fordul elő Európában. A pontos számot a betegség ritkasága és a diagnózis nehézsége miatt nem lehet egyértelműen meghatározni.
A korai felismerés jelentős hatással van a betegség lefolyására
Az idiopátiás tüdőfibrózis mindegyik beteg esetében más és más lefolyású, és lehetetlen megjósolni, hogy a betegség milyen gyorsan fog súlyosbodni. Annak érdekében, hogy időben le lehessen állítani az IPF progresszióját, a korai felismerés nagyon fontos szerepet játszik. "Az IPF korai tünetei közé tartozik a krónikus száraz köhögés, a szokásos tevékenységek során fellépő légszomj vagy a mellkas hallgatása közben zörgő zajok, amelyek úgy hangzanak, mintha lassan kinyitná a tépőzáras rögzítőt." Hubert Koller, a bécsi Otto Wagner Kórház 1. belső tüdőosztályának vezető orvosa.
„A betegség későbbi szakaszaiban a betegek egyre gyakrabban szenvednek légszomjatól és köhögéstől a mindennapi tevékenységek során, például evés vagy telefonálás közben. Gyakran előfordul perifériás ödéma, és úgynevezett dobos ujjak képződnek - az ujjbegyek kiszélesedése és a körömágy megvastagodása. Az érintettek olyan nem specifikus panaszoktól is szenvednek, mint fáradtság, fogyás, izom- és ízületi fájdalmak ”- magyarázza dr. Koller folytatja.
Találja meg a megfelelő terápiát célzott diagnózisokkal
Sok beteg számára a tünetek megjelenése után gyakran akár két év is eltelik, mire diagnosztizálják az idiopátiás tüdőfibrózist (IPF). „A tüdőfibrózis diagnózisa nagyon bonyolultnak bizonyul, mivel előbb ki kell zárni más tüdőbetegségeket, például asztmát vagy krónikus obstruktív tüdőbetegséget (COPD), de a szív- és érrendszeri betegségeket is. Ezenkívül az IPF más tüdőbetegségekkel együtt is előfordulhat ”- magyarázza dr. Düh.
Mivel a tüdőbetegségek nagyon hasonlóak a CT képen, szoros együttműködésre van szükség a pulmonológia és a radiológia között. Betegség gyanúja esetén a radiológiai osztály célzott diagnosztikai vizsgálatokat végez és meghatározza a „tüdőfibrózis” klinikai képet. „A betegség gyanúja eldönti, hogy a tüdő mely tulajdonságait vizsgálják. Ha a gyanú helytálló, akkor a diagnózist „fibrózissá” tesszük, különben a diagnózist újra el kell kezdeni.
A diagnosztikai folyamat általában egy vagy több vizsgálatot tartalmaz, például vérvizsgálatot, tüdőfunkciós tesztet (spirometriát), vérgázvizsgálatot, 6 perces sétatesztet vagy nagy felbontású számítógépes tomográfiát (HRCT). A tüdőbiopszia jelentős kockázatot jelenthet az IPF-betegek számára, ezért a képalkotás előnyösebb ”- mondta Priv. Doz. Helmut Prosch, a Bécsi Orvostudományi Egyetem Radiológiai és Nukleáris Orvostudományi Klinikája.
Tüdőfibrózisban élni - mindennapi problémák
A tüdőfibrózisos betegség lefolyása nem várható előre, és minden érintett személy számára eltérő módon halad, mivel a tüdőfunkció csökkenése betegenként egyenetlenül halad. Amint azonban a tüdő működése romlik, visszafordíthatatlan. Ing. Günther Wanke, aki maga is tüdőfibrózisban szenved, elmagyarázza:
„Amikor tüdőfibrózist diagnosztizáltak, hirtelen az életmódomat kellett az új helyzethez igazítanom. Még egyszerű rutinútvonalak mellett is gyakran az volt az érzésem, hogy gyakran kifulladok. Oxigénellátás nélküli expozíció már nem lett volna lehetséges. ”Azóta Wanke elkötelezte magát a LOT Austria mellett, amely a COPD, a tüdőfibrózis és a hosszú távú oxigénterápia önsegítő csoportja, a megfelelő támogatás és a széleskörű oktatás érdekében. "Sokkal több tudatosságra és oktatásra van szükség az IPF-ről" - hangsúlyozza -, mert a korai diagnózis és a megfelelő kezelés segíthet abban, hogy a betegek "normális" életet éljenek tovább. "
A betegség lefolyása lelassítható, sőt le is állítható
A kezelési lehetőségek a betegség stádiumától és a beteg állapotától függően változnak. Az innovatív gyógyszerek kutatása és fejlesztése jelentősen javította a terápiás lehetőségeket az elmúlt két évben. „Először a tüdőszövet hegesedését lehet antifibrotikus orális gyógyszerekkel ellensúlyozni. Ennek az agresszív és halálos betegségnek a progressziója így lelassulhat, sőt le is állítható. "
Ez valóban reményt jelent azoknak a betegeknek, akik a diagnózis felállításakor többnyire a munka életének közepén vannak, és hirtelen szembesülnek e ritka betegség diagnózisával. Egy másik jelenlegi gyógyszeres megoldás a tirozin-kináz inhibitor alkalmazása. Azok a betegek, akiknél az IPF már nagyon előrehaladott, gyakran oxigénterápiát is kapnak. A vér oxigéntartalmát a további oxigénellátás növeli. Ez pozitív hatással van a beteg rugalmasságára, és bizonyíthatóan életet meghosszabbító hatása van.
Egyes esetekben a tüdőtranszplantáció további terápiás lehetőségként alkalmazható. Ha a betegek a betegség folyamatának végén vannak - amikor a tüdőszövet teljesen hegesedik -, az IPF gyorsabb halált okozhat, mint sok rák, például mell-, petefészek-, vastagbél- vagy végbélrák. Átlagosan az összes IPF-ben szenvedő ember 20% -a él öt évvel a betegség diagnózisa után.
"Az idiopátiás tüdőfibrózis kezelésének célja megfelelő kezelési stratégiák alkalmazása a beteg tüdőfunkciójának hosszabb ideig tartó fenntartása és a betegség lefolyásának késleltetése érdekében" - foglalja össze dr. Koller végre együtt. Ily módon a terápiában szenvedők életminősége hosszú távon javítható.