IgA nephropathia vagy Berger-kór minden, amit tudnod kell, az okoktól és tünetektől a kezelésig és
Berger-kór
Az IgA nephropathia egy idiopátiás glomeruláris nephropathia, amelyet a glomeruláris rendetlenségben domináns IgA (immunglobulin A) túlsúly jellemez. Ez a glomerulonephritis egyik leggyakoribb oka a világon. A betegség főleg a férfiakat érinti, és bármely életkorban előfordulhat, de a maximális előfordulás 20 és 40 év között van. 50 év felett ritka.
MedLife orvosi csapat - Cukorbetegség és táplálkozás
IgA nephropathia - okai/fertőző ágensek/kockázati tényezők
Ennek oka az IgA (különösen az IgA1) megnövekedett termelése az immunrendszerben, amely a nyálkahártyákkal társul.
Az IgA nephropathia társulása a légzőrendszert vagy a gyomor-bél traktust érintő szindrómákkal, mint például a lisztérzékenység, arra a felvetésre vezetett, hogy az IgA nephropathia a nyálkahártya immunrendszerének betegsége. Ezt a koncepciót támasztja alá az a klinikai megfigyelés is, miszerint a hematuria súlyosbodik a felső légúti vagy a gyomor-bél traktus fertőzései alatt vagy után.
Ezen IgA polimerek és IgA-IgG immun komplexek intenzív tárolása a glomeruláris mezzaninban úgy történik, hogy összekapcsoljuk őket a mezangiális sejteken található specifikus receptorokkal. Ez serkenti e sejtek szaporodását és felváltva aktiválja a komplement rendszert.
IgA nephropathia - Tünetek
Az IgA nephropathia különböző formákban fordulhat elő:
- A hematuria visszatérő epizódjai, általában légúti fertőzések (vírusos garatgyulladás, tüdőgyulladás) összefüggésében fordul elő. A hematuria korán, 24-72 órával a fertőzés megjelenése után jelentkezik. Minimális proteinuria társulhat. Ez a 25 év alatti fiataloknál a leggyakoribb forma, de 40 év után szinte nem is létezik;
- Tartósan tünetmentes mikroszkópos hematuria, alkalmanként, szisztematikus orvosi vizsgálatok vagy más állapotok miatt fedezték fel. A proteinuria változó. 25 évesnél idősebb embereknél gyakoribb;
- Nefrotikus szindróma. Gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt megtalálható. A következők jellemzik: proteinuria> 3,5 g, hipoproteinémia, hipoalbuminémia, hiperkoleszterinémia, ödéma;
- Akut veseelégtelenség a makroszkopikus hematuria epizódjával társulhat;
- Krónikus veseelégtelenség(10-20%);
- Magas vérnyomás az IgA nephropathiában gyakori, és gyakran rosszindulatú formát ölthet.
IgA nephropathia - kezelés
diagnosztizálása IgA nephropathia
A laboratóriumi vizsgálatok megemelkedett szérum IgA-értékeket mutatnak. A szérum pótlás normális. IgA típusú reumatoid faktor (80%). A vizelet üledéke vörösvértestek jelenlétét mutatja. A proteinuria 24 órás mérésével 3,5 g-nál nagyobb fehérje jelenléte mutatható ki a vizeletben.
A vesefunkció értékelése a kreatinin-clearance mérésével történik, amely megnövekszik akut vagy krónikus veseelégtelenség esetén.
Az IgA nephropathia diagnózisát erősen javasolja a hematuria és/vagy proteinuria, valamint az emelkedett szérum IgA és a normál szérum C3 összefüggése.
Az IgA nephropathiában a határozott diagnózist a vese anatómiai-patológiai vizsgálata (vese biopszia) végzi. A betegséget az jellemzi, hogy a vese mezangiumában IgA-lerakódások vannak jelen, amelyet immunfluoreszcencia vagy immunhisztokémia bizonyít. C3, IgG vagy IgM lerakódások is társulhatnak, de mindig kisebb mennyiségben, mint az IgA.
Az IgA nephropathia differenciáldiagnosztikája magában foglalja a szekunder glomerulonephritis kizárását mesangiális IgA lerakódásokkal.
A kedvezőtlen prognózis tényezői a következők: előrehaladott életkor, magas vérnyomás, tartós proteinuria, tartós mikroszkopikus hematuria, veseelégtelenség bemutatáskor.
Kezelés IgA nephropathia
Az IgA nephropathiában történő kezelést az egyes betegek betegségének bemutatása szerint kell egyedileg meghatározni. Minden betegnek részesülnie kell az antiproteinurikus szupportív terápiából, a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer blokkolásával és az étrendből származó sófogyasztás korlátozásával.
A mandulaműtét csak visszatérő mandulagyulladásban szenvedő betegek számára alkalmas.
A proteinuria ellenőrzése körültekintő, mert a proteinuria súlyossága és a csökkent becsült glomeruláris szűrési sebesség (GFR) között komoly összefüggés van. Az immunszuppresszió alkalmazását a biopszián előforduló progresszió sebességének, társbetegségeinek és riasztó tulajdonságainak figyelembevételével kell elvégezni. Jelenleg a kortikoszteroidok a legjobb megoldás. A szteroidokat azonban lehetőleg nem szabad 6 hónapnál tovább bevenni.
A kezelés a diagnózis idején az IgA nephropathia formájától függ.