Immunológiai thrombocytopeniás purpura vagy SNFMI „ITP”
Írta: Bertrand Godeau, Felnőttek autoimmun citopéniáinak referencia központja, Belgyógyászati Osztály, CHU Henri Mondor, Créteil (2014. október)
Mi az immunológiai trombocitopéniás purpura ?
Az immunológiai trombocitopéniás purpura vagy az "ITP" a vér jóindulatú betegsége, ezért sem leukémia, sem rák. A vérlemezkék szintjének abnormális csökkenését eredményezi. Ez egy autoimmun betegség, amelyben a beteg immunrendszere túlterhelt. Mindannyian olyan antitesteket állítunk elő, amelyek segítenek megvédeni magunkat a fertőzések ellen. Az ITP során az immunrendszer megzavarása a beteg saját vérlemezkei elleni antitestek termelését eredményezi, amelyek azok pusztulásához vezetnek. A vérlemezkék, amelyek a vörösvérsejtekkel és a fehérvérsejtekkel együtt a vér egyik alapvető összetevője, nagyon fontos szerepet játszanak a véralvadásban. Feladatuk tehát a vérzés megelőzése. A vérlemezkék szintje felnőtteknél általában 150 000 és 400 000/mm3 között van. Az ITP során a vérlemezkeszám csökkenhet (a vérlemezkék csökkenését "trombocitopéniának" hívják), többé-kevésbé gyorsan és többé-kevésbé 10 000/mm3 alá, ezáltal a páciens vérzéses eseteknek van kitéve.
VShány embernek van és ki lehet ?
Ez egy árva betegség, amelynek becsült előfordulási gyakorisága évi 10000 lakosra 5-10. Évente körülbelül 4000 beteget hospitalizálnak Franciaországban TNP miatt, és közülük 300-500 gyermek. A betegség minden korosztályt érinthet. Nyilvánvaló a nők túlsúlya, ha a betegség fiatal felnőttet érint (3 nő egy férfinak), de 50 éves kor után ellenkezőleg enyhe férfi túlsúly érvényesül.
Minek köszönhető ?
Ez egy autoimmun betegség. A trombocitaellenes antitestek kialakulásának oka ismeretlen. Időnként a vírusfertőzés kialakulásának kedvezhet, de a vírus megszüntetése után a lefolyás gyakran gyorsan kedvező. Egyéb autoimmun betegségekhez is társulhat, például lupushoz vagy Gougerot Sjögren szindrómához.
Fertőző ?
Nem, ez nem fertőző betegség, azonban néhány vírusos vagy bakteriális fertőzés átmenetileg ITP kísérheti.
A gyerekeim megkaphatják ?
Nem, bár genetikai hajlam van bizonyos autoimmun betegségek kialakulására, ez nem örökletes betegség, amelyet az utódok átvihetnek. A terhesség alatt fennáll annak a veszélye, hogy a csecsemőnél alacsony a vérlemezkeszám születésekor, mivel a vérlemezke-gátló antitest passzív átviteléről az anya gyermeke a magzat életében foglalkozik, de ezek az újszülöttkori trombocitopénia nagyon ritkán súlyos és mindig átmeneti. Az újszülöttek napokon vagy heteken belül meggyógyulnak.
Melyek a klinikai megnyilvánulások ?
Bizonyos számú vérlemezke (általában 30 000/mm3) alatt a koaguláció kevésbé sikeres, és bármilyen sérülés nélkül véraláfutás alakulhat ki a testen („Zúzódások”) és/vagy apró vörös foltok a purpura (vagy petechia) nevű bőr. A vérzés hatással lehet a nyálkahártyára is, ami az íny vagy az orr vérzését vagy a szájban lévő "vérző buborékokat" okozhatja. Nőknél a genitális aktivitás időszakában az alacsony vérlemezkék miatt az időszakok nehezebbek lehetnek. Kivételesen, ha a vérlemezkeszám nagyon alacsony, és ha annak kezelésére nem kerül sor kezelésre, akkor komolyabb vérzés léphet fel, például az agyban vagy a belekben. Ezeket a súlyos vérzéseket szinte mindig figyelmeztető jelek előzik meg, különösen a bőrön és a nyálkahártyán.
A betegség gyakran nem okoz vérzéses megnyilvánulásokat, mivel a vérlemezkék alacsony szintjét véletlenül felfedezik egy rutinszerű vérvizsgálat során.
Mi az evolúciója ?
Gyermekeknél a betegség az esetek 60-70% -ában néhány héten vagy hónapon belül megszűnik. Másrészt a felnőtteknél krónikussá válik, vagyis az esetek 2/3-ban 12 hónapon túl tart. Kezelés hiányában az evolúció kiszámíthatatlan az esetleges remissziós vagy visszaesési periódusokkal.
Hogyan diagnosztizálja ?
A thrombocytopeniát vérvizsgálaton diagnosztizálják a teljes vérkép felvétele után. Ez egy rutinvizsgálat, amelyet minden biológiai elemző laboratóriumban elvégeznek. Az eredmény általában napközben érhető el. A vérlemezkék csökkenése izolált, a vér többi eleme (vörösvértestek és fehérvérsejtek) normális. Ezek az adatok gyakran elegendőek ahhoz, hogy orvosa megvitathassa a diagnózist. Bizonyos esetekben az orvos használhat mielogramot (lásd a következő részt), amelyet nem szisztematikusan végeznek. Ezt a vizsgálatot akkor kell elvégezni, ha a beteg 60 évesnél idősebb, vagy ha az előadásban atípusok vannak, hogy ne hagyja figyelmen kívül a vérbetegség egyéb diagnózisait, amelyek prognózisa és kezelési módszerei nagyon eltérőek, mint például a myelodysplasticus szindrómák. Másrészt, amikor a prezentáció tipikus és fiatal téma, a mielogram megvalósítására leggyakrabban nincs szükség.
Milyen további vizsgálatok szükségesek ?
A mielogramnak a csontokban lévő csontvelő elemzésére van szükség. Ez a teszt nem igényel kórházi kezelést, és akkor is biztonságosan elvégezhető, ha a vérlemezkeszám nagyon alacsony. Ez magában foglalja a szúrás elvégzését tűvel a szegycsontban (lapos csont a borda ketrec előtt) vagy ritkábban a medencében. Ez a helyi érzéstelenítésben végzett vizsgálat kellemetlen, de nem túl fájdalmas. Ezután az orvos mikroszkóp alatt megvizsgálhatja a csontvelőt. Az ITP során a csontvelő normális, ami segít kizárni egy vérbetegséget, például a leukémiát.