InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Helyek - Emésztőrendszer - Hasnyálmirigyrák - A formák

Ritka betegségek.

Endokrin daganatok

A hasnyálmirigyrákok csak egy százalékát képviselik.
Ezek átlagosan 10 évvel a szokásos hasnyálmirigyrák előtt fordulnak elő.
A hasnyálmirigy legtöbb endokrin daganata elvben jóindulatú, de nagyon nehéz megjósolni e daganatok lefolyását.

ÉRINTETT BETEGSÉGEK

Az „hasnyálmirigy endokrin daganata” kifejezés alatt egyéb daganatok vannak csoportosítva, például: karcinoid tumorok, neuro-endokrin tumorok, APUDoma (APUD az amin prekurzor felvételéhez és dekarboxilációhoz) .

Daganatok szekréció vagy sem.

Ezeknek a daganatoknak közös, hogy az előcsont embrionális szöveteiből fejlődnek ki.
Gyakorlati szinten a szakemberek megkülönböztetik:

  • Funkcionális daganatok felelős a biológiailag aktív anyagok, például peptidek vagy aminok előállításával kapcsolatos tünetekért. Speciális tüneti kezelést igényelnek.
  • Nem funkcionális daganatok, a peptidek vagy aminok termelésével kapcsolatos tünetek nélkül.

Genetikai hajlamú daganatok


Beilleszkedhetnek azon betegségek spektrumába, amelyekre felismert genetikai hajlam van, például:

  • 1. típusú többszörös endokrin neoplazia (MEN 1), elég gyakran
  • Von Hipple-Lindau betegség (VHL)
  • Recklinghausen neurofibromatosis (ANR)

Megtalálhatók az emésztőrendszerben, a nyelőcsőtől a végbélig.
Előnyös helyek a vékonybél terminális része, az ileum, a vakbél, a végbél, valamint a duodenum és a hasnyálmirigy régiója.

A WHO 2010-es osztályozása a hasnyálmirigy endokrin daganataiban

G1 neuroendokrin daganatok

  • A hasnyálmirigyre korlátozott daganat, vaszkuláris invázió vagy perinervos infiltráció nélkül
    • A Ki-67/MIB1 esetében pozitív sejtek 2% -a
    • Vaszkuláris invázió és perinervás infiltráció

G2 neuroendokrin daganatok, jól differenciáltak

    • Alacsony rosszindulatú daganat, de jelentős helyi invázió és/vagy áttét
    • Magas fokú rosszindulatú daganat (> 10 mitózis/10 nagy nagyítású mező)

Rosszul differenciált nagy vagy kissejtes G3 neuroendokrin karcinómák

Vegyes endokrin-exokrin karcinómák (úgynevezett adenoneuroendokrinek)

Hiperplasztikus és preneoplasztikus elváltozások

arcagy

Daganatok kiválasztása: INSULINOMAS

Az előfordulás 1-4 eset/millió lakos, és rosszindulatú az esetek 10% -ában (azaz Franciaországban évente 1–5 új eset). A hasnyálmirigy endokrin tumorainak 35-45% -át képviselik.
Ezek a hasnyálmirigy Langerhans-szigetének sejtjeiből kifejlesztett daganatok. Ezek az inzulin termelésére szakosodott sejtek.
Az inzulinómák nagy mennyiségű inzulint termelnek, ami hirtelen vércukorszint-csökkenést, azaz hipoglikémiát okozhat, főleg éhgyomorra és terhelés esetén.
A diagnózis megkövetelhet egy nagyon speciális technikát, az OctreoScan ™ -ot

Sebészet
A diazoxid (Proglicem ™) vagy a szomatosztatin-analógok első vonalbeli tüneti kezelési lehetőségek.
Az everolimusz másodlagos lehetőség a tünetek kezelésére intolerancia vagy diazoxid és szomatosztatin analógoktól való menekülés esetén.
Gyors antiszekréciós hatású máj kemoembolizációt alkalmaznak a gyógyszeres terápiával szemben nem reagáló súlyos hipoglikémia esetén.

Egyéb szekréciós daganatok.

Ezek a daganatok általában rosszindulatúak, és felesleges glukagont termelnek.

A glükagon nagyon jelentős vércukorszint-emelkedést okoz, és gyorsan cukorbetegséget válthat ki.
A glükagonomidos betegeknél néha nagyon súlyos csalánkiütés alakul ki, az úgynevezett nekrotikus migrációs erythema. A törzs, a fenék, a perineum és a comb alsó részén fordul elő. A bőrgyógyász diagnosztizálhatja ezt az erythemát.