InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Helyek - Malignus hemopathiák (vérrák) -

gineco

Alacsony fokú limfóma

RÖVIDEN.

Ez a nyirokcsomó tüszőjének csíraközpontjának (CD5-, CD20 + és CD10 +) B-sejtjeinek klonális szaporodása. A fenotípusokat a következőképpen határozzák meg:

  • A B + sejtekhez társuló felszíni antigének jelenléte: CD19 +, CD20 +, CD22 +, CD24 +, CD79a +, CD9+
  • Pozitív felületi immunglobulin; bcl-2 +; bcl-6+
  • CD5-, CD43-, CD23 -/+, CD11c-; HLA-DR +, CD35 +, CD21+
  • Pozitív adhéziós molekulák

A korai kromoszóma-rendellenesség, amelyet a betegek több mint 70% -ánál találtak, egy t (14; 18) (q32; 21) kromoszóma transzlokáció a kariotípuson és egy bcl2/IgH átrendeződés a molekuláris biológiában.

Ez a transzlokáció a BCL2 gént az immunglobulinok nehéz láncait kódoló gének (és ritkábban a könnyű láncokat kódoló gének) promóter régiója mellé helyezi. Ez az átrendeződés a bcl2 konstitutív stimulációját eredményezte, ami az apoptózis blokkolását és a limfociták felhalmozódását okozta a nyirokcsomókban.
A proliferációs marker, a Ki67 kifejeződése ritkán fordul elő a betegség kezdetekor.

A KÜLÖNBÖZŐ ÉVFOLYAMOK

A WHO osztályozása szerint a follikuláris limfómát a centroblastok * aránya alapján "osztályozzák", korrelálva a klinikai lefolyással. Így három fokozat létezik:

  • 1. fokozat, ahol a kis sejtek vannak túlsúlyban
  • 2. fokozat, keverve, kis és nagy cellákkal
  • 3. fokozat, ahol a nagy sejtek vannak túlsúlyban (follikuláris nagysejtes limfóma), utóbbi a centroblasztoknak felel meg *. Ez a fajta NHL az esetek 10-20% -ában terjed a vérben

Follikuláris limfóma in situ (follikuláris neoplasia in situ)

Ez a limfóma, amelynek kockázata alacsony a limfómává váláshoz. Ez azonban társulhat az azt megelőző follikuláris limfómával vagy szinkron,

* Centroblasztok: szaporodó B limfociták

Ez krónikus betegség

AZ evolúció lassú (úgynevezett indolens forma)

Több éven át, jól megőrzött általános állapotban történik. Így egyes betegeknél 5 évig nagyon jól fennáll a fluktuáló lymphadenopathia, anélkül, hogy különösebb kezelést igényelnének. Ezzel szemben ritkábban egyes betegek progresszívebb betegségben szenvednek. A nyirokcsomók megjelenése és a diagnózis közötti időintervallum képet adhat a betegség előrehaladásáról.

A magas fokú nagysejtes limfómává történő átalakulás néhány év után meglehetősen gyakori.